PATOLOGIAS DE LA

HEMOSTASIA

DR. FINLANDER ROSALES

Hemato-Oncologo
ESCUELA DE MEDICINA
UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR

OBJETIVO GENERAL
Conocer y aplicar los fundamentos teoricos
de la hemostasia, en sus diferentes cuadros
clinicos.

OBJETIVOS ESPECIFICOS
Reconocer la importancia de la fisiopatologia de la
hemostasia primaria y secundaria y su aplicacin clinica.
Enumerar las posibles etiologias de los fenomenos hemost.
Definir cuadro clinico y diagnostico de las diferentes
patologias hemostaticas
Aplicar el conocimiento teorico en el soporte transfusional
de las enfermedades de la coagulacion.
Aprender y abordar inicialmente la emergencia
hemostatica.

HEMOSTASIA NORMAL

VASCULATURA
PLAQUETAS
FACTORES DE COAGULACION
FIBRINOLISIS

PARED VASO SANGUINEO

Barrera fisica: plaquetas y tejido
conectivo subendotelial trombogenico
Endotelio activo en control flujo
sanguineo, agregacion y coagulacion
Ruptura del endotelio...contraccion...vWf
......plaqueta.....trombina.....tPA.
Papel esencial prevenir formacion de
trombos

FACTORES CELULAS
ENDOTELIALES
ANTICOAGUL.

PROCOAGUL.
Contraccion
Produccion factores
coagulacion:
Factor C
VIII clasico
VIII FvW
fibronectina
Selectina

Inhibidores plaqueta:
Oxido nitrico
prostaciclina
ADPasa
Inhibidores Coagulo:
trombomodulina
heparan.
tPA

FUNCION PLAQUETARIA
Adhesion: GPIa/lla, colageno recep.
GPlb, FVW receptor
GPllb/llla fibrinog recep.
Agregacion: factor plaquetario 3 y 4
beta-tromboglobulina
trombopoyetina
trombospendina
fibronectina

CASCADA COAGULACION
VIA INTRINSECA: MEDICION TPT, Inicia
activacion factor XII por superficie de contacto.

VIA EXTRINSECA: MEDICION PT, Inicia

activacion del factor VII por factor tisular.

VIA FINAL COMUN: MEDICION TT, Inicia

activacion del Factor X por factor V.

VIA FORMACION COAGULO:

MEDICION FIBRINOGENO, Inicia activacion del

factor Xlll por la trombina

INHIBICION DEL
COAGULO Y LISIS
ANTICOAGULANTES NATURALES:
Trombomodulina, proteina C, Proteina S,
antitrombina lll.
FIBRINOLISIS: activador
plasminogeno, plasmina, polimeros de
fibrina, Dimero-D

PURPURA VASCULAR
ANOMALIA ESTRUCTURAL: Senilidad,
Mecanica, Medicamentosa, Telangiectasia
hemorragica hereditaria, Xantomatosa.
VASCULITIS: Henoch Schonleim,
poliarteritis, Rickettsia, Infecciones
Bacterianas y virales, Enf. Autoinmunes.
DISPROTEINEMIAS: cryoglobulinemia,
Mieloma, Amiloidosis, Macroglobulinemia

PURPURAS VASCULARES
Clinica: Historia de No trauma, enf.
Asociadas, patron distribucion, lesion
palpable, preceida de urticaria, test de
hemostasia normal, prueba del
torniquete??,
Tratamiento: naturaleza benigna,
Vitamina C, Inmunosupresores, medidas
preventivas.

TROMBOCITOPENIA
CENTRAL: Aplasia, toxicos, hepatitis,
metastasis, Rubeola, Anemia fanconi, Enf.
Wiskott-aldrich, produccion inefectivapor
deficiencia folatos y B12.
DISTRIBUCION: Esplenomegalia,
hepatomegalia y mielofibrosis.
DESTRUCCION: CID, PTT, HemoliticoUremico, Inmune(drogas, colagenos,tiroiditis,
linfomas, posttransfusion, HIV, Hepatitis, etc.)

TROMBOCITOPENIA
CLINICA: sangrado espontaneo de
multiples sitios superficiales,rash petequial
extremidades, antecedentes de QT,
cancer,sepsis.
HALLAZGOS FISICOS: petequia,
equimosis, hematoma, purpura.
DIAGNOSTICO. Hemograma, medula
Osea, IgG, IgE,

TRATAMIENTO DE
TROMBOCITOPENIA
TRANSFUSION: en desordenes de produccion,
tolerable 5-10,000, casos especiales como
cirugias, infecciones, fiebres, embarazo es
mayor de 20,000 o segn el caso.
TROMBOPOYETINA.
ALTAS DOSIS PREDNISONA.
ESPLENECTOMIA.
TERAPIAS EXPERIMENTALES.

DEFECTO EN VIA
INTRINSECA
HEMOFILIA: (VII CLASICO)
Enfermedad VonWillebrand: (Vll VW)
HEMOFILIA B: FACTOR IX
Hamartrosis y Hematomas, sangrado tipico con
secuelas y necesidad de rehabilitacion.
DX: TPT y cuantificacion de factores
TX: PFC, CRIOS, Desmopresina, Koate, Konine

COAGULOPATIAS Extrinsica
y Comun. Adquiridas
Enfermedades Hepaticas. Alcoholismo,
hepatitis, cirrocis, Enf de laennec.
Pobre Ingesta de Vitamina K, anticoagulte
malaabsobcion, laxantes o drogas.
Dx. PT, PFH, Nivels de Vit. K.
Tx: Oral o parenteral vitamina K 5-10 mg.
PFC o Complejo protombinicos.

COAGULOPATIAS DE
CONSUMO
Activacion severa de la coagulacion por una
enfermedad sistemica. Hay deplecion de plaquetas y
factores de coagulacion. Sangrado masivo.
Causas: Sepsis, Reaccion transfusional, LMAM3,pancreatitis, eclampsia, abruptio,Quimioterapia,
transplante.
Clinica: causa adjacente. Convulsiones, oliguria,
distress respiratorio, hematuria, hemorragia cerebral,
gangrena, coma Tx. Causa y transfusiones. Manejo de UCI

PERFIL DE HEMOSTASIA

Plaquetas.
TPT
PT
TT
Tiempo de Sangrado
Fibrinogeno

PERFIL DE HEMOSTASIA
II LINEA

Niveles sericos de Vitamina K.

Niveles sericos de factores de Coagulacion
Aspirado de Medula Osea.
Biopsia de Piel.
Test de perfil serico Inmune.
Inmunoglobulina contra plaquetas
Estudios de Citogenetica.

EMERGENCIAS
HEMOSTATICA
Tomar signos vitales e identificar estado de
Conciencia.
Definir el grado de perdida sanguinea.
Presente Enfermedad y Antecedentes.
Examenes de I linea hemostatica.
Tomar decision de terapia transfusional.
Manejo intrahospitalario o Ambulatorio