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Polineuropatas

Manejo prctico de los


procesos neuropticos
Dr. J. L. Trueba
Hospital Universitario Doce de Octubre
Madrid

Los pasos diagnsticos en los


procesos neuropticos

Primer paso:

Valoracin de los tres grades sndrome


neuropticos
Polineuropata
Neuropata mltiple (multineuropata)
Mononeuropata (neuropata focal)

Criterios clnicos para la


diferenciacin de las
neuropatas

Son fundamentalmente semiolgicos


segn:

Defecto funcional: motor, sensorial,


autonmico
Patrn anatmico: focal, generalizado, distal,
proximal, MMII, MMSS, craneal
Simtrico vs asimtrico
Curso temporal: agudo, crnico, episdico,
hereditario
Edad presentacin: infantil, juvenil, tardo

Neuroma de
Cajal

Los pasos diagnsticos en los


procesos neuropticos

Segundo paso:

Valoracin del los estudios


electrodiagnsticos

Nervio normal

Axn nervioso

Mielina daada

Los pasos diagnsticos en los


procesos neuropticos

Tercer paso:

Valoracin de las opciones etiolgicas y


de las posibilidades teraputicas segn
tipo de sndrome neuroptico y
hallazgos del examen electrodiagnstico
de cada caso

Diagrama de flujo para evaluar neuropatas


P a t r o n e s c l n ic o s d e p r e s e n t a c i n d e la s n e u r o p a t a s
M o n o n e u ro p a ta

M o n o n e u r o p a t a m u lt ip le

P o lin e u r o p a t a

EM G

EM G

EM G

N e r v io a fe c t a d o
N iv e l d e le s i n
G r a d o d e le s i n

A xon al
C o n s id e r a r
V a s c u lit is
B io p s ia n e r v io

D e s m ie lin iz a n t e
C o n s id e r a r
F o r m a fo c a l
d e P D IC

A xon al
C o n s id e r a r
H e r e d it a r ia s
S e c u n d a r ia s

D e s m ie lin iz a n t e
C o n s id e r a r
A gudas: S G B
C r n ic a s : P D I C

Procedimientos analticos
fisiopatognicos de
diferenciacin de las
neuropatas

De la estructura del nervio:

Desmielinizantes
Degenerativos axonales
Neuronopticos perifricos

Inmunopticas:

Agudas
Crnicas

Una clasificacin etiolgica prctica de las


polineuropatas
Hereditarias
Amiloidosis
Autonmica
DNA inestable
(repeticiones)
Motores
Sensitivomotoras
Sensoriales
Trficas

Inmunolgicas
Desmielinizantes
agudas
Desmielinizantes
crnicas
Degenerativas
axonales
Motoras neuronales
Ganglionopatas
sensoriales
Autoanticuerpos

Secundarias
Diabetes
Endocrinas
Infecciosas
Paraneoplsicas
Porfricas
Traumticas
Txicas
Carenciales

Datos de anlisis sistmicos de


inters diagnstico en las
neuropatas

Amiloidosis
Actividad motora
espontnea
Afectacin de SNC
Cutaneos
Deportes
Diabetes
Endocrinos
Esquelticos
Gastrointestinal
Ginecomastia
Hepatopata

Infecciones
Insuficiencia renal
Miopata
Nervios engrosados
Ocupacionales
Paraneoplsicos
Respiratorios
Reflejos tendinosos
Sordera
Toxicos
Tumores

POLINEUROPATAS EN ENFERMEDADES SISTMICAS (1)


Axonal

Desmielinizante

Sensorial vs motora

Autonmica

ENFERMEDADES SISTMICAS
COMNES

SA

SA

Diabetes mellitus

+/-

+/-

S, SM, rara M

+/- a +

Estado crtico (sepsis)

+/-

M>S

Carcinoma (tardo)

S>M

+/-

A=agudo; SA=subagudo; C=crnico

POLINEUROPATAS EN ENFERMEDADES SISTMICAS (2)


Axonal
ENFERMEDADES SISTMICAS
MENOS COMNES

Desmielinizante

Sensorial vs motora

Autonmica

SA

SA

Uremia

+/-

SM

+/-

Carenciales (defic. Vitamin.)

SM

+/-

Vitamina B12

--

+/-

Hepatopata crnica

Carcinoma SM (axonal)

SM

+/-

Carcinoma SM (desmielinizante)

+/-

SM

HIV

+/-

S>>M

Lyme

+/-

S>M

Linfoma

+/-

+/-

SM

+/-

Mieloma

+/-

+/-

SM

A=agudo; SA=subagudo; C=crnico

POLINEUROPATAS EN ENFERMEDADES SISTMICAS (3)


Axonal
ENFERMEDADES SISTMICAS
RARAS

Desmielinizante

Sensorial vs motora

Autonmica

SA

SA

Porfirias (3 tipos)

+/-

M o SM

+/- a +

Hipoglucemia

+/-

+/-

Cirrosis biliar primara

+/-

Amiloidosis primara

+/-

SM

Hipotiroidismo

+/-

EPOC

+/-

S o SM

Acromegalia

Carcinoma S

Puro S

Policitemia vera

+/-

Crioglobulinemia

+/-

SM

A=agudo; SA=subagudo; C=crnico

Axonal
DROGAS

Desmielinizante

Sensorial vs motora

Autonmica

SNC

SA

SA

Amiodarona

SM

Aurothioglucosa

+/-

+/-

SM

Cisplatino

Dapsona

+/-

Disulfuran

+/-

SM

+/-

Hidralacina

+/-

S>M

+/-

Isoniacida

+/-

SM

+/-

Leflunomida

+/-

+/-

S, o SM

Linezolina

+/-

SM

Metronidazol

+/-

S o SM

Misonidazol

+/-

S o SM

Nitrofurantoina

+/-

SM

Analogos de nucleosido
(ddc, ddI, d4T)

+/-

S>>M

Oxalinplatino

Fenitoina

S>M

Piridoxina

+/-

Suramina

M>S

Taxol

+/-

+/-

+/-

+/-

S>M

Vincristina

S>M

POLINEUROPATAS ASOCIADAS A TXICOS


Axonal

TXICO

Desmielinizante

Sensorial vs motora

Autonmica

SNC

SA

SA

Archilamida

+/-

S>M

+/-

Arsnico

+/
-

SM

+/-

+/-

Toxina diftrica

SM

Plomo inorgnico

M>S, o M

+/-

Organofosforados

+/-

SM

Talio

SM

+/-

SM

+/-

Gamma-dicetona
carbonica

hexa

A=agudo; SA=subagudo; C=crnico; SNC= sistema nervioso central

Diagrama de flujo para evaluacin de


polineuropatas
P O L IN E U R O P A T IA S
E s t u d io s
EM G
A xonal

D e s m ie lin iz a n t e

S u b a g u d a (m e s e s )

C r n ic a ( a o s )

L e n ta V C N
U n ifo r m e

S e c u n d a r ia ( ? )
T x ic o s
P r o c e s o s s is t m ic o s

P o s ib le h is t o r ia fa m ilia r
H e r e d it a r ia ( ? )
C o n s e jo g e n t ic o ( ? )

T e s t p a r a p r o t e in a n e g a t iv o

C r n ic a s
y subagudas
P D IC

Agudas
SG B

P o s ib le h is t o r ia fa m ilia r
H e r e d it a r ia ( ? )
C o n s e jo g e n t ic o ( ? )

P o s ib le t r a t
in m u n o m o d u la n t e

P o s ib le t r a t
in m u n o m o d u la n t e
P o s ib le U C I
A s is t e n c ia v e n t ila t o r ia

T ra t a d e c u a d o
D ia g n s t ic o
E s p e c fic o

L e n ta V C N
N o u n ifo r m e
B lo q u e o s

Necesidad de circunscribir el
tema

Por necesidades de limitacin temporal


Por la envergadura real del tema a la luz de los
conocimientos actuales
Por los avances producidos en procedimientos
de trat y las expectativas generadas a
desarrollos futuros
Limitar mi exposicin a una visin muy
superficial dentro de grupo que he denominado
inmunolgico, pues considero puede ser el ms
interesante y novedoso desde una
aproximacin prctica y para la medicina
interna.

Las polineuropatas
desmielinizantes agudas

El llamado sndrome de Guillain- Barr, bien


concocido de todos, nos dar la oportunidad
de aproximarnos desde la experiencia clnica
clsica de lo que entendemos por una
polineuropata, a las posibilidades actuales
para:

Precisar el diagnstico,
Conocer sus posibilidades pronsticas y evolutivas
Y la indicacin de tratamientos sorprendentemente
eficaces cuando son establecidos en grupos
concretos de pacientes

Neuropatas inmunitarias agudas


Principios generales

Hechos comunes
Prdromo infeccioso 2 semanas antes: 50%
Progresin: entre 2 y 28 das
Curso: generalmente monofsico (rara vez recurrente)
Pronstico: recuperacin en la mayora
LCR: Proteinas >0.55 g/L; clulas < 50
Disautonoma: 70% (taquicardia, TA, retencin urinaria)

Hechos variables
Presentacin clnica (motora, sensorial o autonmica)
Desmilinizacin vs degeneracin axonal
Grado de afectacin SNC: respiratorio 30%; facial 50%;
orofaringeo 50%; oculomotor 15%
Inmunidad humoral vs celular

Neuropatas inmunitarias agudas


Principios generales (2)

Hechos sugerentes de otros diagnsticos


Nivel sensorial=sndrome medular
Afectacin esfinteriana severa:=sndrome
medular
Marcada asimetra:=vasculitis
> 50 celulas/mm3: = HIV; Lyme; polio
Conduccin nerviosa inferior < 32 m/s= PDIC;
recurrencias o curso crnico son ms probables
Diagnstico diferencial con disfunciones
motoras agudas

Disfunciones motoras agudas:


diagnstico diferencial (Por debajo del
agujero magno)

Miopatas: Deficiencia miosina; desordenes


electrolticos; deficiencia carnitina;
mioglobulinurias; parlisis periodicas

Placa motriz: Miastenia gravis; sindromes


miasteniformes; bloqueantes farmacolgicos o
txicos

Neuropatas secundarias: txicos; porfiria;


trauma; infecciones; paciente crtico

Lesiones medulares

Osteoarticulares: necrosis aseptica cabeza


femoral; aplastamiento vertebral.

Anticuerpos en el nervio

Trat inmunomodulantes
En neuropatas
Aplicacin a los casos de SGB

Consideraciones generales

Se incluyen las siguientes terapias


especficas:

Corticoides
Ciclosporina A
Azatioprina
Metrotexate
Ciclofosfamida
Rituxan
Micofenolato Mofetil (CellCept)
Tacrlimus (Prograf)
Plasmafresis
Inmunoglobulina humana

Trat plasmafresis vs Ig IV en el SGB y


variantes

No existen diferencias en la eficacia


Indicacin de trat precoz (dos primeras semanas):
afectacin bulbar; respiratoria o imposibilidad caminar sin
ayuda
Probablemente indicado: debilidad moderada de aparicin
precoz
Ig IV: indicacin primaria?; 2gm/kg total a lo largo de 2 a 5
das.

Ligero menor costo que fresis


Efectos secundarios algo ms ligeros
Facilidad administracin
Preferible en nios o medios asistenciales no adecuados para fresis
Sndromes con anticuerpos anti-glicolpidos (IgG vs GM1); Miller-Fisher
(IgG vs GQ1b)
Pacientes con: prodromo diarreico, HIV, inestabilidad autonmica, vias
venosas pobres, recurrencias o debilidad

Trat plasmafresis vs Ig IV en el SGB y


variantes (2)

Plasmafresis: 4 0 5 sesiones durante 7 a 10


das

Menos recurrencias ?
Ausencia de reacciones alrgicas
Eficacia en acasiones mejor documentada
Uso en:

Adultos con buenas vas venosas


En fases muy precoces del diagnstico (1 a 3 das primeros)
Historia de efectos secundarios con la Ig IV
Embarazo
Insuficiencia cardiaca congestiva
Insuficiencia renal
Deficiencia en IgA

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