FIEBRE REUMTICA

Y
CARDIOPATA
REUMTICA
CSAR ALBERTO VERSTEGUI ZAPATA

FIEBRE REUMTICA
Enfermedad inflamatoria aguda
multisistmica de mecanismo
inmune que ocurre pocas semanas
despus de un episodio de faringitis
por estreptococos del grupo A.
La carditis reumtica aguda
durante la fase activa de la FR puede
progresar hasta la Cardiopata
alteraciones valvulares
reumtica crnica.

PATOGENIA
Se sospecha que la FR es una reaccin de
hipersensibilidad inducida por el
estreptococo del grupo A.
Se cree que los anticuerpos dirigidos
contra las protenas M de ciertas cepas de
estreptococos producen reaccin cruzada
con antgenos glucoprotenicos presentes
en el corazn, las articulaciones y otros
tejidos.

PATOGENIA
El comienzo de los sntomas 2 a 3
semanas despus de la infeccin y la
ausencia de estreptococos en las lesiones,
apoyan el concepto de que la FR se debe a
una respuesta inmune contra las bacterias
agresoras.
Solo una minora de los pacientes
infectados desarrollan FR lo que sugiere
que la susceptibilidad gentica influye en
la reaccin de hipersensibilidad.

Figure 12-25 The pathogenetic sequence and key morphologic features of acute rheumatic heart disease.

Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16 September 2009 03:46 AM)
2007 Elsevier

MIOCARDITIS REUMATICA
GRANULOMA NODULO DE
ASCHOFF
MIOCITO DE ANITSCHKOW

MIOCITO
DE
ANITSCHKO
W

MIOCITO DE ANITSCHKOW

MIOCARDITIS REUMATICA NODULO DE ASCHOFF

MIOCARDITI
S
REUMATICA
NODULO DE
ASCHOFF

MIOCARDITIS REUMATICA NODULO D

MIOCARDITI
S
REUMATICA
NODULO DE
ASCHOFF

MIOCARDITIS REUMATICA NODULO DE ASCHOF

MIOCARDITIS REUMATICA NODULO DE ASCHOFF

ENDOCARDITIS REUMATICA VALV

ENDOCARDITIS REUMATICA VALVULAR

ENDOCARDITIS REUMATICA VALVULAR

VALVULA MITRAL CALCIFICADA

MORFOLOGA
FR aguda: Lesiones inflamatorias en varios
focales en varios tejidos.
Cuerpos de Aschof: Focos de colgeno
eosinfilo tumefacto, rodeados por linfocitos
(Clulas T), clulas plasmticas ocasionales y
macrfagos redondeados (Clulas de
Anitschkow), patognomnicas de la FR. Tienen
citoplasma abundante y ncleo central entre
redondo y oval, con la cromatina dispuesta en
forma de cinta ondulada delicada central
(clulas en oruga). Algunos macrfagos ms
grandes se convierten en multinucleados para
formar clulas gigantes de Aschof.

MORFOLOGA
Durante la FR aguda se pueden encontrar
inflamacin difusa y cuerpos de Aschoff en
cualquiera de las tres capas del corazn
por lo que la lesin se conoce como
Pancarditis.
En el pericardio la inflamacin se
acompaa de un exudado pericrdico
fibrinoso o serofibrinoso descrito como
Pericarditis de pan y mantequilla que se
resuelve sin secuelas.

Pericarditis
fibrinosa de Pan y
mantequilla
Ventana
pericrdica que
muestra la
superficie del
corazn con un
exudado fibrinoso
que se extiende
desde la superficie
del epicardio hacia
el saco
pericrdico.

Pericarditis fibrinosa

MORFOLOGA
La afectacin miocrdica -Miocarditisadopta la forma de cuerpos de Aschoff
diseminados dentro del tejido conectivo
intersticial con frecuencia perivascular.
La afectacin del endocardio y las vlvulas
del lado izquierdo por focos inflamatorios
conduce a necrosis fibrinoide dentro de las
cspides o a lo largo de las cuerdas
tendinosas, sobre las que asientan
vegetaciones pequeas (1-2mm; verrugas)
a lo largo de las lneas de cierre.

Vegetaciones verrucosas pequeas a

lo largo de la lnea de cierre de la
vlvula mitral

MORFOLOGA
Las proyecciones verrucosas irregulares
proceden de la precipitacin de la fibrina
en sitios de erosin, relacionada con
inflamacin subyacente y degeneracin
del colgeno, y tales verrugas causan
poco trastorno de la funcin cardaca.
Las lesiones subendocrdicas agravadas
por chorros de regurgitacin, pueden
inducir engrosamientos irregulares
llamados placas de Mac-Callum
habitualmente en la aurcula izquierda.

MORFOLOGA
La CaRe crnica se caracteriza por
organizacin de la inflamacin aguda y
fibrosis subsiguiente.
Las valvas se convierten en engrosadas y
retradas, causando deformidad
permanente.
Los cambios anatmicos cardinales de la
vlvula mitral (o tricspide) son:
Engrosamiento de las valvas
Fusin y acortamiento de las comisuras
Engrosamiento y fusin de las cuerdas
tendinosas

Figure 12-24 Acute and chronic rheumatic heart disease. A, Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease. Small vegetations
(verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve leaflet (arrows). Previous episodes of rheumatic valvulitis have caused fibrous thickening and fusion of
the chordae tendineae. B, Microscopic appearance of Aschoff body in a patient with acute rheumatic carditis. The myocardial interstitium has a circumscribed collection of
mononuclear inflammatory cells, including some large histiocytes with prominent nucleoli and a prominent binuclear histiocyte, and central necrosis. C and D, Mitral
stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets, commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae tendineae. Marked
dilation of the left atrium is noted in the left atrial view (C). D, Opened valve. Note neovascularization of anterior mitral leaflet (arrow). E, Surgically removed specimen of
rheumatic aortic stenosis, demonstrating thickening and distortion of the cusps with commissural fusion (E, reproduced from Schoen FJ, St. John-Sutton M:
Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Human Pathol 18:568, 1967.)
Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16 September 2009 02:58 AM)
2007 Elsevier

MORFOLOGA
En la enfermedad crnica la vlvula
mitral es prcticamente siempre
anormal
Microscpicamente existe fibrosis
difusa, neovascularizacin, que
obliteran la arquitectura de las
valvas, originalmente estratificada
en capas y avascular.

Figure 12-24 Acute and chronic rheumatic heart disease. A, Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease. Small vegetations
(verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve leaflet (arrows). Previous episodes of rheumatic valvulitis have caused fibrous thickening and fusion of
the chordae tendineae. B, Microscopic appearance of Aschoff body in a patient with acute rheumatic carditis. The myocardial interstitium has a circumscribed collection of
mononuclear inflammatory cells, including some large histiocytes with prominent nucleoli and a prominent binuclear histiocyte, and central necrosis. C and D, Mitral
stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets, commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae tendineae. Marked
dilation of the left atrium is noted in the left atrial view (C). D, Opened valve. Note neovascularization of anterior mitral leaflet (arrow). E, Surgically removed specimen of
rheumatic aortic stenosis, demonstrating thickening and distortion of the cusps with commissural fusion (E, reproduced from Schoen FJ, St. John-Sutton M:
Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Human Pathol 18:568, 1967.)
Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16 September 2009 03:10 AM)
2007 Elsevier

MORFOLOGA
Los cuerpos de Aschoff son
sustituidos por una cicatriz fibrosa
por lo que es raro verlos en la CaRe
crnica.
La fibrosis originada por cicatrizacin
de la inflamacin fuera de las
vlvulas no suele tener
consecuencias.
La CaRe es la causa ms frecuente
de estenosis mitral (99% de los
casos).

MORFOLOGA
En los pacientes con CaRe crnica la
vlvula mitral se afecta solo en el 65 al
70%
Mitral y artica en el 25%
Tricspide y pulmonar con menor
intensidad
La formacin de puentes fibrosos a travs
de las comisuras valvulares y la
calcificacin crean estenosis en boca de
pez o en ojal.

Vlvula mitral que muestra la tpica forma en boca de

pez por estenosis mitral con engrosamiento fibroso
difuso y distorsin de las valvas valvulares

Figure 12-24 Acute and chronic rheumatic heart disease. A, Acute rheumatic mitral valvulitis superimposed on chronic rheumatic heart disease. Small vegetations
(verrucae) are visible along the line of closure of the mitral valve leaflet (arrows). Previous episodes of rheumatic valvulitis have caused fibrous thickening and fusion of
the chordae tendineae. B, Microscopic appearance of Aschoff body in a patient with acute rheumatic carditis. The myocardial interstitium has a circumscribed collection of
mononuclear inflammatory cells, including some large histiocytes with prominent nucleoli and a prominent binuclear histiocyte, and central necrosis. C and D, Mitral
stenosis with diffuse fibrous thickening and distortion of the valve leaflets, commissural fusion (arrows), and thickening and shortening of the chordae tendineae. Marked
dilation of the left atrium is noted in the left atrial view (C). D, Opened valve. Note neovascularization of anterior mitral leaflet (arrow). E, Surgically removed specimen of
rheumatic aortic stenosis, demonstrating thickening and distortion of the cusps with commissural fusion (E, reproduced from Schoen FJ, St. John-Sutton M:
Contemporary issues in the pathology of valvular heart disease. Human Pathol 18:568, 1967.)
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MORFOLOGA
En la estenosis mitral estrecha, la aurcula
izquierda se dilata de forma progresiva y
puede albergar trombo mural en la
orejuela o a lo largo de la pared.
Los cambios congestivos en pulmones
inducen anomalas vasculares y
parenquimatosa pulmonares y conducir a
hipertrofia ventricular derecha.
El VI es generalmente normal en los
pacientes con estenosis mitral pura
aislada.