SINDROME

NEFRTICO
(SN)

DEFINICIN
El SN es la glomerulopata primaria ms frecuente en
Pediatra.

SN es el trmino clnico que se aplica a

enfermedades glomerulares caracterizadas por :

proteinuria (>40 mg/m2/h)

hipoalbuminemia (<2,5 g/dl)

hiperlipidemia colesterol > 200 mg/dl

edema ( leve ,moderado o severo).

EPIDEMIOLOGA
El sndrome puede aparecer a cualquier edad, pero constituye la
glomerulopata ms frecuente en nios:

Incidencia mundial: 2-7 por cada 100.000

nios menores de 16 aos.

Prevalencia: 15.7 por 100 000 nios.

Edad pico: entre los 2 - 3 aos

 Ms frecuente en varones, relacin varn/mujer: 2/1

Factor geogrfico: frecuente en poblaciones asiticas
y en afroameriacanos de casos existen antecedentes
familiares de sndrome nefrtico.
Factor hereditario: en 3-4%
Mortalidad: 1-2%

CLASIFICACIN
En > de 1 ao
SN primario o
idioptico (90%)

SN secundario
(5-10%)

En < de 1 ao
SN congnito
Gentico
(hereditario)
Secundario(n
o
hereditario)

SN infantil

SN PRIMARIO O IDIOPTICO (90%): Es aquel que no tiene ninguna

enfermedad casual siendo l mismo la nica manifestacin de la enfermedad.
Estas son:
SN de cambios mnimos (SNCM)o nefrosis lipoidea (70-80%):

Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en nios.

Presenta anomalas morfolgicas glomerulares mnimas, que

consisten bsicamente en funcin difusa de podocitos por
desaparicin de procesos podales, sin aumento de las clulas
del mesangio ni engrosamiento mesangial.

Inmunofluorescencia negativa.

Buena respuesta (95%) al tratamiento con corticoides.

Curso evolutivo: con recaidas y remisiones sucesivas.

Evolucin: rara vez progresa a insuficiencia renal.

SN CONGNITO: aquel que est desde el nacimiento o aparece durante

los 3 primeros meses de vida. Tenemos:
Gentico (hereditario): principalmente relacionado con mutaciones
de genes que codifican la sntesis de protenas implicadas en la
formacin de la membrana basal del glomrulo y/o en la funcin de
diferenciacin del podocito. Principalmente son 4:

Mutacin del gen NPHS1 (que codifica a la nefrina)

Mutacin del gen NPHS2 (que codifica a la podocina)
Mutacin del gen WT1 ( que codifica un factor de transcripcin al
ADN del tipo dedos de zinc, importante en el desarrollo renal y
gonadal)
Mutacin del gen LAMB2 (que codifica a la beta2 laminina.

Secundario ( no hereditario): debido a la exposicin connatal del feto

o agentes infecciosos (sfilis congnita, toxoplasmosis congnita,
citomegalovirus, hepatitis B y C, paludismo, sida), txicos,
farmacolgicos, oncolgicos, etc.

FISIOPATOLOGA
SINDROME NEFRTICO

Desde el punto de vista fisiopatolgico, el componente

principal del SN es la proteinuria, pues sus dems
componentes y complicaciones son secundarias a esta.

En los pacientes con SNCM los edemas aparecen cuando

los niveles del albmina srica son inferiores a 2 g/dL, y
tanto la ascitis como el derrame pleural aparecen cuando
la albuminemia es menor a 1.5 g/dL.

DISLIPIDEMIA

CUADRO CLNICO
El sndrome nefrtico es
causado
por
diversos
trastornos que daan los
riones.
Este dao ocasiona la
liberacin de demasiada
protena en la orina.

proteinuria (>40 mg/m2/h)

EDEMA

Al examen fsico, el edema es blando, fro, no

doloroso y deja fvea (signo de Godet +)

Al inicio suele manifestarse en los lugares donde predominan los

tejidos laxos, con cierta influencia de la fuerza de gravedad.
As al principio el edema suele ser matutino (cuando el nio despierta)
y aparece en la cara, bipalpebral (facies abotagada).
Luego se extiende progresivamente hacia los miembros inferiores,
pudiendo ocasionar ascitis, derrame pleural e hidrocele
(determinando una anasarca).

Otras manifestaciones clnicas:

Temperatura: normal a menos que coexista una
infeccin.
PA: suele estar normal, un 15-20% puede existir
HTA leve y transitoria.
FC: puede existir taquicardia.
FR: puede haber taquipnea cuando existe
derrame pleural ,ascitis, embolia pulmonar o ICC.
Aparato cardiovascular: los ruidos cardiacos
pueden estar disminuidos.
Aparato Resp. : puede existir disnea.
Tracto genitourinario: puede
escrotal, vulvar.hidrocele.

haber

edema

DIAGNSTICO

Proteinuria (>40 mg/m2/h).

Hipoalbuminemia (<2,5 g/dl).

Edemas son diagnsticos de SN.

El examen fsico descartar SN sindrmico

caractersticas extrarrenales.

Se realizar estudio de la funcin renal, lipidograma,

funcin
tiroidea,
coagulacin,
hemograma
e
inmunoglobulinas para evaluar las alteraciones
secundarias, as como serologa viral, complemento y
estudio de autoinmunidad para descartar SN
secundario.

por las

COMPLICACIONES

Infecciones: son las complicaciones ms

frecuentes dentro de ellas tenemos
peritonitis,
celulitis,
infecciones
respiratorias, TBC por inmunosupresin.

Trombosis vascular.

Hipovolemia.

insuficiencia renal aguda.

TRATAMIENTO

Reposo relativo
Dieta hipercalrica, normoproteica e hiposdica
Protenas a razn de 1 a 1.5 g/kg/da
Restriccin moderada de sodio: no ms de 2g de
ClNa/ da
Lquidos
Balance hdrico estricto
Restriccin hdrica moderada: < 400 ml/m2
Con diurticos: 1200 ml/m2
La diuresis no es un buen indicador de los
requerimientos de lquidos, ya que estos
pacientes son oligricos.

Tratamiento Inmunosupresor:
Corticoterapia: lo ms utilizado es la prednisona.

Esquema estndar: prednisona VO 60 mg/m2/dia durante

cuatro semanas, seguido por 40 mg/m2 interdiario durante 4
semanas.

Esquema alargado: prednisona VO 60 mg/m2/dia durante seis

semanas, seguido por 40 mg/m2 interdiario durante 6 semanas.

Esquema acortado: prednisona VO 60 mg/m2/dia hasta obtener

3 muestras consecutivas de orina con proteinuria negativa.
Seguido de 4omg/m2 interdiario, hasta la normalizacin de la
albumina srica.

Tratamiento no inmunolgico:

Manejo del edema:

Los nios con edema significativo e
hipovolemia se benefician del tto. Con
albmina al 20% ( 1g/kg en infusin
continua de 4 horas), seguida con
furosemida1-2 mg/kg EV durante y
despus de la infusin.