FIBROSIS PULMONAR

IDIOPTICA

Alumno: Anahi Snchez

Definicin
Enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen
desconocido
En adultos mayor, progresiva, crnica e irreversible.

Asociacin Latinoamrica del trax. Recomendaciones para el diagnstico y

tratamiento de la fibrosis pulmonar Idioptica,2014, pg. 5

Etiologa

No se conoce
Factores de riesgo:
Edad: mayor 60 aos
Gnero masculino
Tabaquismo (66-75%)
Exposicin a polvo de madera, metal,
piedras y animales.

Fisiopatologa
Agente
Desconocido

Normal

Cicatrizacin

Sin
control

Fibrosis

Proceso
inflamatorio

Gentica
Autoinmune

Liberacin
mediadores

Macrfagos
alveolares

Activacin
celular

Interleuquina 1
Activan

Neutrfilos

Factor
quimiotctico

Linfocitos

Reclutamiento y
activacin de:

Generacin masiva de factor de crecimiento

Fibroblastos

Sntesis excesivo de Matriz extracelular

Aumento colgeno tipo III

Chaparro C, Awad C, Torres C, Fundamentos de la medicina: Neumologa, 6ta
edicin, 2007. pg. 431-433.

Aumento
colgeno tipo III

Engrosamiento septal
alveolar

Alteracin transferencia gaseosa

Reduccin de distensibilidad pulmonar

Reduccin volmenes pulmonares

Fibrosis

Distorsin arquitectura pulmonar

Semiologa

Tos no productiva
Disnea progresiva
Fatiga
Prdida de peso
Hipocratismo digital (50%)
Crepitaciones basales bilaterales

Pronstico
Progresos
Lentos

Sntomas +24 meses de evolucin,

Sobrevivencia media de 6 aos.

Progresos
Rpidos

Sntomas +6 meses de evolucin,

Sobrevivencia desde meses a 2
aos.

Exacerbaciones

Independiente de la
progresin
5-20%

Diagnstico Mdico
TAC de alta
resolucin

Panal de abeja con o

sin
bronquiectasias,
predominio basal y
perifrico.

Espirometra

Patrn restrictivo

DLCO

Leve >60%
Moderado 60-40%
Severo <40%

Biopsia
Pulmonar

Patrn histolgico
de NIU

Tratamiento mdico
Corticosteroides
(Prednisona)
Mejora
Evaluacin
a las 8 semanas
No mejora

Reduccin
progresiva
de dosis

Duplicar
dosis

Citotxico
(azatioprina)

Evaluacin
a las 8 semanas
No mejora
Trasplante
Pulmn

Suspender
terapia

N-Acetilcistena

Aumenta glutation, mediador

antioxidante y disminuye respuesta
fibrtica

Pirfenidona

Antiinflamatorio y antifibrtico

Nintendanib

Inhibe la torisina kinada, acta

sobre los receptores de:
Fac. de crecimiento de plaquetas,
vascular
endotelial
y
de
fibroblastos

Objetivos kinsicos
especficos

Reeducar patrn respiratorio

Mejorar expansin torcica
Disminuir disnea
Mejorar tolerancia al ejercicio
Flexibilizar caja torcica
Fortalecer musculatura inspiratoria y
espiratoria

Tcnicas Kinsicas
1-Ventilaciones dirigidas
2-Control diafragmtico
3-Expansin pulmonar
4-EDIC
5-Ejercicios de palanca
6-Rehabilitacin pulmonar

Fundamentos tericos
-Corregir

los
movimientos
paradjicos
y
asincronismos ventilatorios. Obtener una ventilacin
diafragmtico-abdominal, adquirir un nuevo ritmo
ventilatorio permanente con enlentecimiento de la
frecuencia y aumento del VC para mejorar la
ventilacin alveolar.
-Aumentar la eficacia respiratoria, mejorando la
relacin V/Q y disminuyendo el trabajo respiratorio.
Valenza G, Gonzles L, Yuste M, Manual de fisioterapia respiratoria
y cardiaca, Espaa, Editorial Sntesis, 2005.

Fundamentos tericos
-Reduce sntomas, optimiza la capacidad funcional y aumenta
la participacin social y actividades fsicas en pacientes con
enfermedades respiratorias crnicas.
-Aumenta el VC y saturacin de oxigeno, mejora el
acondicionamiento cardiovascular y los cudriceps se hacen
ms resistente a la fatiga, lo que disminuye la disnea,
mejorando la calidad de vida.
Dr. Jeffrey J. Swigris, DO, MSc, Dr. Diane L. Fairclough, DrPH, Ms.
Marianne Morrison,RRT, CCRC, Dr. Barry Make, MD, Dr. Elizabeth
Kozora, PhD, Dr. Kevin K. Brown, MD, and Dr. Frederick S.
Wamboldt, MD. Benefits of Pulmonary Rehabilitation in Idiopathic
Pulmonary Fibrosis. Respir Care. 2011 June ; 56(6): 783789

Referencias

Normativa SEPAR, Normativa sobre el

diagnstico y tratamiento de la fibrosis
pulmonar idioptica, Barcelona.
Asociacin Latinoamrica del trax.
Recomendaciones para el diagnstico y
tratamiento de la fibrosis pulmonar
Idioptica,2014, pg. 5
Chaparro C, Awad C, Torres C,
Fundamentos de la medicina: Neumologa,
6ta edicin, 2007. pg. 431-433.

Gracias por su atencin.