MEGACOLON

CONGNITO
O
ENFERMEDAD
DE
HIRSCHPRUNG

DEFINICIN
Se caracteriza por la
ausencia, en un segmento
intestinal, de las clulas
ganglionares de los plexos
mientricos y submucosos
del sistema neuroentrico.
Se atribuye a la falta de
migracin de las clulas de
la cresta neural en etapas
precoces de la vida fetal.

GENTICA
La enfermedad tiene una herencia
AUTOSOMICA dominante, de penetrancia
incompleta y expresividad variable.
Alteraciones en los cromosomas 2, 10 y
13
Puede asociarse a otras patologas
genticas en distintos sndromes como el
Sndrome de Down entre los que ms
destacan

GENTICA
Se han descrito hasta el momento 9
genes afectados

FRECUENCIA
Es un trastorno netamente gentico
presente en 1:5000 nacidos vivos, con
una proporcin entre varones y
mujeres de 4:1

ETIOLOGA
Se debe a la falta de clulas ganglionares
provenientes de la cresta neural , lo que
causa un estreimiento patolgico crnico.
La ausencia de estas clulas impide que
existan
los
movimientos
peristlticos
normales y necesarios para que avance el
contenido intestinal, haciendo que se
produzca
un
remanso
y
posterior
obstruccin
intestinal.

SIGNOS Y SNTOMAS
El recin nacido se caracteriza por
no realizar su primera deposicin,
el meconio, durante las primeras
48 horas adems de vomitar
repetidamente,
en
ocasiones
podremos observar el abdomen
distendido.

DIAGNSTICO
RADIOLOG
A

ENEMA
OPACO

MANOMET
RA
ANORRECT
AL

BIOPSIA
RECTAL

DIAGNSTICO
RADIOLOGA
Recto de calibre
normal. Dilatacin
brusca y masiva de
sigmoides y colon
descendente.

DIAGNSTICO
ENEMA OPACO

DIAGNSTICO
MANOMETRA ANORRECTAL

DIAGNSTICO
BIOPSIA RECTAL

TRATAMIENTO
El tratamiento definitivo es
siempre
quirrgico,
La
seccin anormal del colon
se debe extirpar usando
una ciruga. . La parte sana
del colon se jala luego
hacia abajo y se pega al
ano

TRATAMIENTO
PRIMERA
ETAPA
Descomprimir el
colon mediante
enemas de
limpieza
peridicos

COLOSTOMA
INMEDIATA
Si la descomprensin
falla o los enemas de
limpieza no son posibles
o el paciente presenta
enterocolotis grave

TRATAMIENTO
SEGUNDA
ETAPA

CIRUGA
CORRECTORA

El objetivo es resecar el mximo del

segmento aganglinico, restableciendo la
continuidad intestinal con preservacin de
la funcin esfinteriana anal
Restablecer la defecacin espontnea
Mantener la continencia
Evitar las alteraciones futuras en la
pontencia sexual

TRATAMIENTO
TCNICAS QUIRRGICAS CLSICAS

Intervencin de SWENSON
Intervencin de DUHAMEL
Intervencin de SOAVE

Actualmente se usa el
ABORDAJE ENDOANAL

COMPLICACIONES
ENTEROCOLITIS

COMPLICACIONES
INCOTINENCIA FECAL

COMPLICACIONES
ESTREIMIENTO

COMPLICACIONES
ENURESIS

PRONSTICO
Re intervencin en pocos casos por
la longitud de coln afectado.
En general el pronstico es bueno en
la mayora de casos.

CONCLUSIN
Descritapor1vezen1888 por
Hirschprung.Tieneunaincidenciade1/5000ni
osnacidosvivos,siendomsfrecuentes
envaronesqueennias,(proporcin4/1).
En la actualidad la enfermedad de Hirschsprung
puede ser diagnosticada y corregida desde el
nacimiento.
Elpronsticodependerde la longitud de colon
afectado,esrelativamentebuenosisediagnosti
cadeforma
tempranacontratamientoquirrgico.