UNIVERSIDAD CENTRAL DEL

ECUADOR
CARRERA DE OBSTETRICIA

CASO CLNICO N 5
INTEGRANTES: -ANDRADE YULISA.
-BOLAOS DIEGO
-SEGOVIA ALEXANDER
- VALENCIA OSCAR

CASO CLNICO N 5

A consulta de Traumatologa llega un nio de 9 aos de edad,

procedente de la Provincia de Imbabura, fue evaluado inicialmente en el
departamento de Pediatra y referido por severas deformaciones en
ambos miembros inferiores, con antecedentes de fracturas mltiples que
iniciaron poco despus del nacimiento, por traumas de baja energa, no
alcanzando la bipedestacin ni la marcha.

Al examen fsico se observan: escleras azules deformacin en varo de

los muslos y en antecurvatum severo de las piernas de ambos miembros
inferiores. Desarrollo psicolgico acorde a su edad, analfabeto. No se
sostiene en posicin de pie; sentado el tronco presenta xifosis, hay
limitacin a la extensin total de las rodillas, imposibilidad para
conseguir bipedestacin y la marcha. Hipoacusia.

CASO CLNICO N 5

Exmenes de laboratorio normales.

Densitometra mineral sea reporta T-score de
-5.34 compatible con osteoporosis severa.
RX: Huesos de la pierna y muslo muestran
cambios en su morfologa, difisis con
arqueamiento diafisiario, disminucin en el
grosor de las corticales, bandas transversales
en los huesos tubulares.
Diagnstico: Cambios seos sugerentes a
Sndrome de Osteognesis Imperfecta.

CASO CLNICO N 5

Posteriormente el paciente debi ser internado de emergencia

por presentar dolor y limitacin funcional en muslo derecho,
secundarios a una agresin fsica ( contusin directa a se nivel).
Se elaboran los siguientes diagnsticos de ingreso:
1.- Sndrome de Maltrato Infantil.
2.- Fractura diafisiaria de fmur derecho en terreno patolgico.
3.- Osteognesis Imperfecta.
Una radiografa muestra fractura femoral derecha. Sometido a
ciruga de fmur derecho. Se aprovech el acto quirrgico para
tomar una muestra para estudio anatomo- patolgico el cual
reporta Estudio Histolgico con trabculas seas de aspecto
regular, entremezcladas con un material basfilo amorfo en medio
del cual se identifican algunas clulas compatibles con osteoblastos,
el espacio interseo esta disminuido. El diagnstico final indica:
Cambios Histolgicos sugerentes de Osteognesis Imperfecta

TERMINOLOGA NUEVA

DEFORMACIN

Es una alteracin de la forma, estructura o

posicin de una parte del cuerpo que se haba
formado normalmente.

BIPEDESTACIN

Es la capacidad para andar sobre las 2

extremidades inferiores o traseras a diferencia de
los cuadrpedos.

ESCLERAS AZULES

Es un adelgazamiento de la esclera que

permite la transparencia del pigmento
uveal dando as un color azul a las
esclerticas.

DEFORMACIN EN VARO

Es una peculiaridad fsica marcada por una inclinacin

hacia afuera de la pierna en relacin con el muslo, dando
la apariencia de un arco. La angulacin medial del fmur y
la tibia est involucrada.

ANTECURVATUM

Deformidad angular que se presenta en un hueso largo, de

convexidad anterior.

XIFOSIS

Es la curvatura fisiolgica de la columna vertebral en la

regin dorsal.
Curvatura anormal de la columna vertebral de convexidad
posterior.

HIPOACUSIA

La hipoacusia, es la prdida parcial o total de la capacidad

de percepcin auditiva de las personas.

DENSITOMETRA

La densitometra sea es una prueba para determinar la

densidad mineral sea. Se puede realizar con rayos x,
ultrasonidos o istopos radiactivos. Sirve para el
diagnstico de osteoporosis.

T- SCORE

Es el nmero de desviaciones estndar de la DMO con

respecto al valor medio de la poblacin de 20 a 39 aos
del mismo sexo.

CORTICALES

Es la capa externa de los hueso que les confiere a la vez su

rigidez y su elasticidad.

OSTEOGNESIS IMPERFECTA

Es un trastorno congnito, es decir, presente al nacer, que

se caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como
consecuencia de una deficiencia congnita en la
elaboracin de una protena, el colgeno tipo I.

INCIDENCIA

Su incidencia se estima entre 1:10.000 y 1:15.000. Esta

estimacin es un lmite inferior ya que las formas livianas
de la enfermedad frecuentemente no se diagnostican.
Solamente un 0.008% de la poblacin mundial est
afectada por la Osteognesis Imperfecta. Esto significa
que en la actualidad hay un 0.5 millones de personas con
Osteognesis Imperfecta en el mundo.

PREVALENCIA

Se estima que la Osteognesis Imperfecta se produce en 1

de cada 12.000 a 15.000 nacimientos. Esto significa que,
en el Ecuador, en donde existen alrededor de 350.000
nacimientos por ao, nacern cada ao aproximadamente
30 nios con Osteognesis Imperfecta. Se estima entonces
que podra haber 1166 casos a nivel nacional.
La Osteognesis Imperfecta ocurre con igual frecuencia
en hombres y mujeres, y en igual frecuencia entre grupos
tnicos.

BIBLIOGRAFA

Herreros MB, Franco R, Ascurra M. Las

osteognesis imperfectas. Revisin del tema.
Pediatr (Asuncin). 2008; 35 (1): 33-37.