ENFERMEDAD

DE
TAKAYASU
 Panarteritis
Segmentaria
Necrosante y
obliterante de
grandes vasos

Causa: Desconocida
Mayor prevalencia: mujeres
jvenes (>80%)
Ms frecuentes: pases asiticos e
hispnicos como Mxico
 Vasculitis
Primaria de
Grandes Vasos
AORTA
Tronco braquioceflico
Cartidas
Subclavias
Vertebrales
Renales
Arterias coronarias y
pulmonares.
 EPIDEMIOLOGA
Ms comn en mujeres
Ms predominante en
pases asiticos e
hispnicos
Segunda o tercera dcadas
de la vida
Incidencia: 2.6 casos por
milln de habitantes al ao.
 ETIOPATOGENIA: Desconocida

Factores genticos
Inmunolgicos
Hormonales
Infecciosos
Alteraciones de la coagulacin.
ANATOMA PATOLGICA
Estenosis
Macrosc Oclusin Completa
pico Aneurisma
Trombos Intraluminales
Fibrosis

Engrosamien
to

Rigidez
Microscpi
co: La capa ntima
Engrosada
Infiltrado Hiperplsica
Clulas plasmticas Obliteracin de la luz.
Linfocitos T gamma-
delta,

CNK, Macrfagos

Linfocitos T
citotxicos

Clulas T helper
 PATOGNESIS

1. Granulomas e inflamacin de la pared arterial ESTRECHAMIENTO Y OCLUSIN

. Infiltracin y proliferacin de clulas mononucleares
DE LA AORTA Y SUS RAMAS
en las capas adventicia y media

3. Lesin de los vasa vasorum (estadios tempranos)

4. Fibrosis y calcificacin (estadios tardos)

 CUADRO CLNICO:
Fase pre-sin pulso

Manifestaciones
clnicas

Fiebre
Vagas Malestar
Sistmicas Diaforesis nocturna
Constitucionales Debilidad
Dolor

DIAGNSTICO DIFICIL
 CUADRO CLNICO:
Fase Tarda (Oclusiva)

Manifestaciones
relacionadas con:

Estenosis arterial
Oclusin
Dilatacin

Dependen del territorio

vascular afectado.
Sntomas constitucionales Hipoperfusin en los
son menos evidentes territorios distales
AFECTACIN ARTERIA CLNICA
Corazn Aneurisma o diseccin
Insuficiencia Cardiaca
Isquemia
Arterias pulmonares Infarto Pulmonar
Ojo Isquemia Ocular
Infarto de retina
 LABORATORIO
Protena C reactiva
Sedimentacin globular
Leucocitos
niveles de gammaglobulina
Anemia Maracadores de trombosis
Fibringeno
Factor de agregacin plaquetaria
Tiempo de protrombina
Tiempos de tromboplastina parcia
activada y antitrombina III
Incremento de IgG e IgA
Aumento de C3 y C4
CLASIFICACIN
DIAGNSTICO
 IMAGEN

ECOGRAFA

Engrosamiento circunferencial homogneo de los vasos afectados

Oclusiones y dilataciones vasculares
Elevacin de la velocidad del flujo distal a la zona de estenosis en
pacientes con AT
 Segmentos delgados
Estenosis (leves a severas)
Oclusiones
Vasos colaterales o fenmeno
de robo subclavio

Angiografa
Convencional Apariencia de la luz
intraluminal y no
permite diferenciar
entre lesiones activas
Procedimiento de eleccin e inactivas
 Estenosis
TAC Oclusiones
diagnstico Aneurismas y engrosamiento concntrico de la pare
arterial (aorta, ramas pulmonares y coronarios)
temprano
TRATAMIENTO FARMACOLGICO

Corticoides:
Prednisolona 1 mg/Kg/da (dosis inicial)
Dosis de mantenimiento: inferior a 10
mg/da.

Inmunosupresores
La ciclofosfamida VO: 2 mg/Kg/da

Vasodilatadores: Isquemia digital resistente a

corticoides, inmunosupresores y
antiagregantes,
 TRATAMIENTO
QUIRRGICO

Hipertensin vasculorrenal
Claudicacin vascular Actividad inflamatoria de
Insuficiencia valvular la
Enfermedades cerebrovasculares y coronarias enfermedad est
isqumicas controlada