Sndrome Antifosfolpidos

Presentado por: Dra. Esther Concepcin de

Marte R2MI
Asesorado por:
Dra. Carmen M. Payano D. R3MI
Jueves 16 de Junio 2016
Contenido
Definicin
Historia
Epidemiologa
Etiologa
Fisiopatologa
Clasificacin
Manifestaciones clnicas
Criterios diagnsticos
Algoritmo diagnstico
Estratificacin de Riesgo de trombosis
Tratamiento
Conclusiones
 Definicin
El sndrome antifosfolpido (SAF) o
sndrome de Hughes es una
enfermedad autoinmune sistmica
en la cual el proceso patolgico
subyacente es la trombosis,
eventos obsttricos, junto con la
presencia de anticuerpos
Antifosfolpidos

Sndrome Antifosfolpidos. igo Ra-figueroa Fernndez De Larrinoa. Manual

SER de diagnstico y tratamiento de las enfermedades reumticas
autoinmunes sistmicas. Elsevier 2014. pag 141-159
 Epidemiologa
40-50/100,000
Detectado aFL
2-5%
Personas sanas

5/100,000/a Inicio 20-40

o aos

4: 1

Enfermedades reumticas: Actualizacin SVR. Captulo 7:

Sndrome Antifosfolpido. pag 111-126
 Historia
1983 G. Hughes define el sndrome

1986 Hughes, Harris y Gharavi lo llaman

sndrome anticardiolipina (criterios de
Hammersmith)

1989 sndrome antifosfolpido Primario

1990 Beta 2 Glicoprotena I

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ANTIFOSFOLIPDICO. Med Clin (Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier
 Etiologa
Apopttica Gnesis de los
aFL se
Protrombti desconoce
ca
Infecciosa

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Conceptos Bsicos
Glicoprotena que se unen a los
fosfolpidos

Cardiolipina

Difosfatidilglicerol
Complejo antignico
compuesto por FL
Isotipos (IgG, IgM, IgA)
Fenmenos Trombticas
IgA (trombocitopenia,
cutneas, Vasculitis)

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Glicoprotena que se unen a los
fosfolpidos
Protrombina Anticoagulante
Lpico

Grupo heterogneo de
inmunoglobulinas (IgG,
IgM, IgA)
Actividad anticoagulante
2GPI y la protrombina
como eptopos.

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Glicoprotena que se unen a los
fosfolpidos
Beta 2 Glicoprotena I

Polipptido de
326 residuos
Sntesis heptica
5 dominios
Anticoagulante
natural
Antgeno crptico

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Mecanismo de Trombosis Mediada
por Antifosfolpidos
Fisiopatologa

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Fisiopatologa

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 Clasificacin

SAF
Catas
trfic Se SAF
ron
o SAF e
ivo gat
Secu
ndari
o
SAF
Prima
rio

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Sndrome Antifosfolpido. pag 111-126
Manifestaciones Clnicas

No
Trombtica
Venosas s
Arteriales Livedo Reticularis
Anemia
Trombocitopenia
Nefropata
Neurolgicas
Trombtica
s

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 Manifestaciones Clnicas
Trombticas del SAF
Cerebral
TIA, EVC,
Trombosis Venosa, microinfartos

Cardiovascular
Oclusin coronaria, Trombo IC o valvular
Trombosis artica o mesentrica

Pulmonar
Embolia, HAP,
Hemorragia alveolar, distrs respiratorio post parto

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 Manifestaciones Clnicas
Trombticas del SAF

Cutneas: Ocular: Renal: Endocrino

TV : infarto
Obstrucci Trombosis hipofisario,
superficial, n de de arteria/
ulceras hematoma
vena/arteri vena suprarrena
cutneas, a retina, renal,
livedo l con
amaurosis proteinuria insuficienci
reticularis, fugaz ,
gangrena, a
hematuria, suprarrena
purpura HTA, Sx l
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 Manifestaciones Clnicas
Trombticas del SAF

Gastrointestinal Placenta Hematolgico

Sx Budd Abortos Anemia

Chiari Perdidas Trombocitope
Infarto fetales nia
heptico, Prematuridad CID (SAFc)
vesicular,
intestinal y
esplnico

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Sndrome Catastrfico

Fact Infecciones, cirugas,

or traumas, ACO

For
ma
Gra
ve

Crit Trombosis
erio simultanea 3 o +
s rganos (<1
semana)
vali
Anticuerpos +
dad
Biopsia
os

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Manifestaciones Obsttricas

MATERN
FETALES
AS
Abortos Preeclamps
recurrentes ia,
(10 sem) eclampsia

Partos
prematuros HELLP
(<34 sem)

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 Diagnstico

2006
Sydney
1999
Criterios de
Sapporo

1986
Criterios de
Hammersm
ith

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Epidemiologa

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tratamiento de las enfermedades reumticas
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Estudios Complementarios

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 Monitorizacin y
Seguimiento
Multidisciplinario

Dx
Mensu
al
Recurrencia
s de
trombosis

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Monitorizacin y Seguimiento en el
Embarazo

Onda de pulso de
Arteria uterina

Eco-
Mensua 1-2 Evoluci
Dopple
l sem n y Px
r

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 Estratificacin de Riesgo de
trombosis
Riesgo muy alto Riesgo alto Riesgo Riesgo bajo
moderado
Enfermedad CV Factor de SCORE de SCORE < 1%
evidente (IAM, riesgo riesgo a 10
Ictus) especifico, aos es 1 y <
Otra enfermedad dislipemia 5%.
autoinmune, HTA familiar e
Tabaco, embarazo hipertensin
ACO, obesidad grave
DM 1 o 2: con DM 1 o 2: sin
factor de riesgo factor de
CV riesgo CV
(microalbuminuria
30-300mg/dl)
IRC grave (TFG IRC moderada
menor 30) (TFG menor
30-59)
Triple positivos Sndrome Antifosfolpidos. igo Ra-figueroa Fernndez De Larrinoa. Manual SER
de diagnstico y tratamiento de las enfermedades reumticas autoinmunes
 Tratamiento
Control de
Profilaxis primaria en seropositivos factores de
sin lupus eritematoso sistmico riesgo AAS
Riesgo de
trombosis
<1%
Profilaxis primaria en seropositivos
Hidroxicloroqu
con lupus eritematoso sistmico
ina + AAS

Profilaxis primaria en seropositivos Heparina de

en situaciones de alto riesgo (QX>,
Bajo Peso
inmovilizacin prolongada, Puerperio
Molecular

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Tratamiento de las Manifestaciones
Trombticas del SAF
Warfari
na

SAF definido y primera

trombosis venosa: INR
entre 2,0 y 3,0

SAF definido y trombosis

arteriales : INR > 3,0 y 4,0

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 Tratamiento en el Paciente
Refractario

Recurrencias Aumentar Recurrencias

dosis
INR 2,0-3,0 3,0-4,0 Agregar un
antiagrega
nte

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Tratamiento del SAF Catastrfico

Tratar el factor desencadenante del cuadro clnico, si se puede

identificar

Anticoagulacin inicialmente con heparina y despus con

anticoagulantes orales con un INR entre 2,0 y 3,0

Pulsos de corticoides 1 g i.v. de Metilprednisolona durante 3

das para pasar despus a tratamiento oral con una dosis 1-2
mg/kg/da de Prednisona.

Inmunoglobulinas i.v. (400 mg/kg/da durante 5 das)

Plasmafresis. Ciclofosfamida. RTX

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 Tratamiento del SAF en el Embarazo

Antecedentes obsttricos sin

complicaciones Trombticas
Bajas dosis de AAS (7-10 das)
HBPM dosis profilctica
Suspender 8 hrs antes de parto
y se reanudar 6-8 hrs despus
del parto
6 semanas despus del parto

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Tratamiento del SAF en el Embarazo

Antecedentes obsttricos con

complicaciones Trombticas
Bajas dosis de AAS (7-10 das)
HBPM dosis teraputica
Suspender 8 hrs antes de parto
y se reanudar 6-8 despus del
parto
Cambiar a Warfarina en
Puerperio

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Tratamiento del SAF en el Embarazo

Casos Refractarios:
HBPM a dosis teraputica
Glucocorticoides
Plasmafresis
Inmunoglobulina IV
Hidroxicloroquina

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 Conclusiones
Enfermedad autoinmune de etiologa incierta.

La manifestacin Trombtica venosa mas frecuente

en la TVP en miembros inferiores y de tipo arterial
son los EVC y los IAM.

Las manifestaciones obsttricas mas frecuentes son:

abortos recurrentes, perdidas fetales, prematuridad,
preeclampsia, eclampsia y sndrome HELLP.

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 Conclusiones
En cuanto al tratamiento, hay acuerdo en que los pacientes con
SAF y algn episodio trombtico deben ser anticoagulados.

Las pacientes con abortos de repeticin, embarazadas se

deben tratar con AASBD y HBPM (o slo cido AASBD segn
otros autores), que los pacientes con aFL y LES pero sin criterio
de SAF deben ser antiagregados.

Los pacientes con aFL sin LES ni criterios de SAF no deben ser
tratados.

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 Referencias Bibliogrficas
Sndrome Antifosfolpidos. igo Ra-figueroa
Fernndez De Larrinoa. Manual SER de diagnstico y
tratamiento de las enfermedades reumticas
autoinmunes sistmicas. Elsevier 2014. pag 141-159
Enfermedades reumticas: Actualizacin SVR.
Captulo 7: Sndrome Antifosfolpido. pag 111-126
Orts Ja, Et Al. Actualizacin Del Sndrome
Antifosfolipdico. Med Clin (Barc) 2003;121(12):459-
71. Elsevier.