NEUROLOGA

ENAM 4

STATUS EPILPTICO
EPILEPSIA

Ramn Flores Valdeiglesias

ESTATUS
ESTATUS EPILPTICO:
EPILPTICO: DEFINICIN
DEFINICIN

Se
Se define
define como
como unauna crisis
crisis con
con
duracin
duracin igual
igual oo mayor
mayor aa 55
minutos
minutos oo dos
dos oo ms
ms crisis
crisis
donde
donde la
la recuperacin
recuperacin de de
conciencia
conciencia es es incompleta
incompleta..
ESTATUS
ESTATUS EPILPTICO
EPILPTICO :: TIPOS
TIPOS

Generalizado convulsivo

No convulsivo (parcial
complejo y ausencias)
Parcial simple
 Status
Status epilptico
epilptico
Generalizado
Generalizado
El gran convulsiIvo
convulsiIvo
mal
El gran mal
Fase
Fase tnica
tnica de
de
rigidez
rigidez
global
global yy una
una fase
fase
clnica
clnica
de
de movimientos
movimientos
repetidos.
repetidos.
Estado
Estado dede
somnolencia,
somnolencia,
confusin
confusin yy
 No
No
convulsivo
convulsivo
Las
Las crisis
crisis de
de ausencia
ausencia,, en
en las
las que
que
predomina
predomina la la
alteracin
alteracin dede la
la conciencia
conciencia (pequeo
(pequeo
mal),
mal), tienen
tienen escasa
escasa manifestaciones
manifestaciones
motoras
motoras (automatismos,
(automatismos, prpadeo
prpadeo
repetido)
repetido)
 No
No
convulsivo
convulsivo
Oligosintomtico
Oligosintomtico
suele
suele
aparecer
aparecer alal inicio
inicio de
de
encefalopatas
encefalopatas metablicas
metablicas
graves
graves oo con
con lesiones
lesiones
estructurales
estructurales subyacentes
subyacentes
 Parcial simple
Parcial simple

Las
Cuando
Las crisis
crisis simples
se son
prolongan
simples son limitadas
oo
limitadas yy no
no
Cuando
alteran se prolongan
alteranel elnivel
nivelde
deconciencia.
conciencia.Cursan
Cursan
repiten,
repiten, dan lugar aa una
bien con sntomas motoresuna
bien con dan
sntomas lugar
motores localizados
localizados
epilepsia
oepilepsia
obien parcial
parcial continua
biensomatosensoriales,
somatosensoriales, oo
autonmicos,
continua
autonmicos,
psquicos.
Estatus
psquicos.parcial simple de
Estatus parcial simple de
mejor
mejor pronstico
pronstico
*Si
*Si duran
duran das
das oo semanas,
semanas,
pueden
pueden provocar
provocar unauna necrosis
necrosis
cortical
cortical laminar
laminar del
del crtex
crtex
 EPILEPSIA

Es
Es un
un sndrome
sndrome cerebral
cerebral
crnico
crnico dede causas
causas
diversas,
diversas, caracterizada
caracterizada
por
por crisis
crisis recurrentes
recurrentes
debidas
debidas aa unas
unas
descargas
descargas excesivas
excesivas
 EPILEPSIA: etiologa segn edad
ETIOLOGA EDAD

Infecciones del S.N.C,

>1m-12
>1m-12aos
aos
crisis febril

TEC,infecciones
1122-35aos
-35aos
,abstinencia
alcohlica
y drogas
TEC, tumores 35-60aos
cerebrales, ACV
35-60aos
ACV, degenerativas,TEC
tumores cerebrales
>
>65aos
65aos
 EPILEPSIA: etiologa
1.- Cul es la causa de crisis epilptica ms
frecuente entre los 30 y 50 aos de
edad?
A. TEC
B. MAV
C. Transtornos metablicos
D. ECV
E. Tumores cerebrales
EPILEPSIA CRISIS
CRISISPARCIAL
PARCIALCOMPLEJA
COMPLEJA
del lbulo CON
CON
Alteracin del

temporal
estado de
consciencia
CRISIS
CRISISPARCIAL
PARCIALsimple Actos
simple Actosautomticos
automticos
SIN complejos
complejos
SIN prdida del (masticar
conocimiento (masticarsin
sinrazn,
razn,
tocarse
tocarsela
laropa)
ropa)
Experiencias
Experienciascomo
como
emociones .Lbulo temporal
emociones .Lbulo frontal
intensas,
intensas,
movimientos
movimientosnono
controlados
controladosoo
alteraciones
alteracionesdel
del
habla
habla
EPILEPSIA
EPILEPSIAMIOCLNICA
MIOCLNICA
JUVENIL
JUVENIL
Sindrome
hereditario
no progresivo
Convulsiones
Convulsionescon
con
sacudidas
sacudidas
mioclnicas
mioclnicas
bilaterales
bilaterales
.Examen
neurolgico normal

Valproato
Valproato sdico
sdico
 EPILEPSIA: etiologa
1.- Un paciente de 40 aos presenta desde
hace 2 aos episodios ocasionales de
desconexin del medio de minutos de
duracin, durante los cuales parece hacer
movimientos de masticacin y luego que
remiten permanece confuso durante algunos
minutos Cul es el diagnstico ms
probable?
A. Crisis tnica
B. Crisis atonica
C. Crisis mioclnica
D. Ausencias
E. Crisis parcial compleja
 EPILEPSIA

1. Una convulsin es un movimiento

involuntario posterior a una descarga
elctrica hipersincrnica procedente
del SNC. Una crisis epilptica es un
conjunto de fenmenos motores y no
motores consecuencia de dicha
descarga. Epilepsia es la repeticin
crnica de las crisis epilpticas.
EPILEPSIA
En una mujer de 35 aos que se
encontraba previamente bien, el dedo
pulgar derecho empieza a contraerse
repetidas veces, a continuacin se
producen movimientos en su mano
derecha. En un minuto su brazo y
hemicara derechos tambin empiezan a
contraerse. Dos minutos despus la
paciente presenta una crisis convulsiva
motora difusa con prdida de
conciencia de alrededor de 5 minutos
de duracin.
EPILEPSIA

.Convulsiones parciales
unilaterales
fasciobraquiales derecha
.Seguidas
de convulsiones
generalizadas
con prdida
de conocimiento
.Seguidas de
dficit motor transitorio
EPILEPSIA
Tras recuperar la conciencia la paciente
presenta amnesia retrgrada y debilidad
en su brazo derecho de 6 horas de
duracin. Cul de las siguientes es la
causa ms probable de esta convulsin?:
A. Epilepsia del lbulo temporal.
B. Absceso o tumor en el hemisferio
izquierdo.
C. Embolismo cerebral.
D. Epilepsia mioclnica juvenil
E. Epilepsia tnico-clnica generalizada
 F
T

-Mioclonias
,convulsiones
generalizadas
.Debilidad del
brazo derecho
-Amnesia
retrgrada
EPILEPSIA: diagnstico
1. Una convulsin (del latn "convulsion")
es un fenmeno paroxstico debido a las
descargas anormales, excesivas e
hipersincrnicas de un grupo de
neuronas del sistema nervioso central.
El significado del trmino convulsin
debe distinguirse claramente del de
epilepsia. Una crisis epilptica no es lo
mismo que una epilepsia. El concepto de
epilepsia implica:
EPILEPSIA: diagnstico

A.Crisis epilpticas autnticas

recurrentes.
B. Prdidas de conciencia sin causa
conocida.
C. Crisis de Gran Mal.
D. Crisis focales.
E. Trastornos de la personalidad.
EPILEPSIA
Ttno en el que se presenta
convulsiones recurrentes
debido a un proceso
crnico subyacente
SD DE WEST (espasmo infantil)
Aparece a los
3 -6 meses de
edad o 2 aos

Encefalopata
Encefalopata
epilptica
epilptica
grave
grave de
de la
la infancia
infancia TRATAMIENTO:
. Vigabatrina
.Espasmos .Diazepan
epilpticos .Retraso .Ac valproico
.Fenobarbital
del desarrollo
.Prednisona
psicomotor
.ACTH
.ECG: 2
EPILEPSIA
PREGUNTA 1.- Cul es el tratamiento
ms efectivo en el espasmo infantil o
sndrome de West?

A. Fenobarbital
B. Etosuximida
C. Difenilhidantona
D. Todas son correctas
E. Ninguna es correcta.
MIELITIS
transversa
Desorden 50% signos
idioptico de actividad
inflamatorio de ME en T2
desmielinizante Diagnstico
Cuadro
clnico
.. 50%
50% por
por infeccin
infeccin LCR
viral
viral -Proteinas
.. 5-15
5-15 d d post-infecc
post-infecc 100-120mg/d
.. Dolor
Dolor lumbar
lumbar -Pleocitosis
.. Parestesias
Parestesias yy Linfocitos
debilidad
debilidad de de MMII
MMII -Glucosa nl
.Disfuncin
.Disfuncin sensitiva
sensitiva
yy del
del intestino
intestino yy Metilprednisolona
Metilprednisolona
vejiga
vejiga
HiDROCEFALIA Pseudo
normotensiva demencia
( 5% de todas las ( Semeja una
demencias) demencia)
Cuadro
Es producido por
clnico
.. Apraxia
Apraxia enen la
la un trastorno
marcha,
marcha, arrastre
arrastre psquico funcional y
de
de los
los pies
pies no a una causa
.. Amnesia,dificultad
Amnesia,dificultad neurolgica.
para
para lala atencin,
atencin,
apata
apata Es
Es reversible.
reversible. Su
Su
.. Incontinencia
Incontinencia causa
causa ms
ms
urinaria frecuente
urinaria
.Caidas frecuente es
es la
la
.Caidas subitas
subitas depresin
depresin
ENCEFALOPAT
A lacunar MENINGIOMA
( Subcortical) Tumor benigno en el tej
de las meninges
Cuadro
clnico . > 2cm
.. >
> 60
60 aa SD motor piramidal
.Deterioro
.Deterioro intelectual
intelectual frontoparietal
lento
lento yy progresivo
progresivo
.. Asociado
Asociado aa crisis
crisis
convulsivas
convulsivas yy ACV
ACV
lacunares
lacunares
.. Extensa
Extensa atrofia
atrofia de
de
la
la sustancia
sustancia blanca
blanca
..
DEMENCIA
5. Paciente de 61 aos que comienza a
presentar falta de reflejos, con gran
lentitud al hablar y al pensar, con una
llamativa prdida de memoria. En los ltimos
10 meses, y de forma cada vez ms acusada
el enfermo se ha mostrado anormalmente
tranquilo, aptico, falto de iniciativa,
perdiendo de forma paulatina el inters por
su trabajo, sus actividades y los asuntos
familiares. Poco despus del inicio de esta
sintomatologa, comienza a presentar
dificultad para caminar, con numerosas
cadas al intentar girar sobre s mismo.
Cul es el diagnstico ms probable?:
DEMENCIA
Cul es el diagnstico ms probable?:
A. Hidrocefalia normotensiva.
B. Hematoma subdural crnico.
C. Meningioma
D. Encefalopata lacunar.
E. Pseudodemencia del anciano.
NM cerebral

60. Qu tumor de los siguientes NO se

presenta con un sndrome de hipertensin
intracraneal sin sntomas locales o de
Lateralizacin? ; TUMORES con
A. Glioblastoma. HTE sin
B. Meduloblastoma . lateralizacin
C. Ependimoma del IV ventrculo.
.Meduloblastoma
D. Craneofaringioma .Ependidoma
.
E. Pinealoma
.
Hemangioblasto
ma
,Pinealoma
.
Craneofaringeom
a
Sd Neurolptico Rxn idiosincrtica
relacionada a una
maligno deplecin aguda de
dopamina, ya sea
debida a uso de drogas
Cuadro neurolpticas,
clnico antagonistas de la
dopamina o a
.. Hiperpirexia
Hiperpirexia supresin de agonistas
extrema
extrema de la dopamina.
.Rigidez
.Rigidez muscular
muscular Tratamient
.Disfuncin
.Disfuncin
Autonmica o
Autonmica Fluidos IV
.Insuficiencia
.Insuficiencia . Medidas de
respiratoria
respiratoria enfriamiento
.Alteracin
.Alteracin del
del Agonistas de dopamina
Estado
Estado mental
mental Relajantes musculares
NEUROLPTICOS
1.- Un paciente que recibe altas dosis
de neurolpticos de alta potencia,
intensivamente presenta fiebre alta
con palidez, e estabilidad autonmica
y delirio. Esta complicacin se
denomina:
A.- Sndrome neurolptico maligno
B.- Discinesia tarda
C.- Hipertona
D.- Acaticia
E.- Estado confusional
ENFERMEDAD de FABRY
.Nefropata
.Miocardiopata
.Prdida de la
audicin
.Alteraciones Globotriosil
Globotriosil
oculares ceramina
ceramina
Aumenta
Aumenta yy daa
daa
Hereditaria
Hereditaria Vs
Vs sanguneos
sanguneos
gen de alfa
gen de alfa tejidos
tejidos
Galactosidasa A
Galactosidasa A
TRATAMIENTO:
TRATAMIENTO:
.Multisistmica Terapia
Terapiadede
grave sustitucin
sustitucin
.Acroparestesias Agalsidasa
Agalsidasaalfa
alfa
.Angioqueratomas (Replagal)
(Replagal)
difusos 3
Distrofias musculares
1. Un nio de 3 aos que comienza a
tener dificultades para caminar,
correr, saltar y hacer actividades
que antes le resultaban sencillas. De
hecho, a los padres les llama la
atencin la gran masa muscular
gemelar que presenta su hijo.
Adems, se levanta del suelo de una
forma peculiar, trepando sobre su
propio cuerpo.
Distrofias musculares
. El residente que le acompaa califica
esa forma de levantarse como
"maniobra de Gowers". Usted ya
sospecha que se trata de la distrofia
muscular progresiva de Duchenne.
Esta enfermedad se transmite con un
patrn de herencia recesivo ligado al
cromosoma X, por lo que la padecen
casi exclusivamente los varones.
Cul de las siguientes enfermedades
se hereda de forma ligada al
cromosoma X?:
Distrofias musculares
Cul de las siguientes enfermedades se
hereda de forma ligada al cromosoma X?:
A. Corea de Huntington.
B. Ataxia de Friedreich.
C. Hemofilia C.
D. Enfermedad de Fabry.
E. Enfermedad de Von Willebrand.
Enf de Fabry
Defic G6PD
Distrofia de
Duchen
Sd ALport