Querubismo

Se trata de una lesin benigna no dolorosa caracterizada por la prdida de hueso, el cual es

reemplazado por tejido fibroseo, su crecimiento progresivo provoca expansin bilateral de

mandbula y maxilar.

Descrita por primera vez por Jones en 1933 como

Enfermedad quistica multilocular familiar de los
maxilares SINONIMOS

Displasia fibrosa

familiar
Displasia fibrosa

hereditaria
Querubismo o displasia fibrosa

El querubismo es en realidad la displasia

fibrosa familiar, pero recibe el apelativo de
querubismo porque aparece en los
primeros diez aos de vida del paciente y
durante estos aos, como consecuencia
de la edad, se ofrece la imagen de un
querubn.
CARACTERISTICAS CLINICAS

Enfermedad gentica autosmica dominante

(mutacin del gen SH3BP2 del cromosoma 4p16.3)

que afecta solo a los maxilares.

Se manifiesta durante la primera dcada de vida

(2-6 aos) y los pacientes tienen el aspecto de

querubin
CARACTERISTICAS CLINICAS

Relacin Hombre/Mujer : 2/1

Afecta mas severamente a hombres

Ms comn en la mandbula que en el maxilar

superior.

Crecimiento bilateral en el tercio inferior del rostro

Es indoloro, consistencia firme.

Mucosa circundante normal

CARACTERISTICAS

CLINICAS

De presentarse en

el maxilar superior y

dependiendo de su

severidad deja una

fina franja de
CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS

Densidad: radiolcida

Vidrio deslustrdo

Multilocular

Multiple / Multifocal

Expansin de tablas seas es muy evidente y rara vez

las perforan.

En el maxilar superior la lesin crece a expensas del

seno maxilar.
Expansin de tablas seas
CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS

Vara de acuerdo a su evolucin

En lesiones tempranas activas, es caracterstico

abundantes clulas gigantes con escasa presencia de

tejido fibroso y formacin de hueso

En lesiones maduras muestra reduccin de la

proporcin de tejido de clulas gigantes y a un aumento

en la formacin de tejido fibroso y hueso

Tratamiento

El tratamiento se orienta a
conservar el lenguaje y la
masticacin dado que el
trastorn es autolimitado y la
regresin y la remodelacin
tiene lugar despus de la
pubertad, la evaluacin y la
ciruga esttica se retrasan
hasta esa poca.