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Y OTRAS MIOPATIAS
varias ramificaciones
BOTONES SINAPTICOS
Botn contiene R colinrgicos penetra en la fibra muscular
(FM) a travs de los pliegues de unin.
UNION NEUROMUSCULAR
POTENCIAL DE PLACA
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad autoinmune.
caracterizada por debilidad y fatigabilidad de los msculos
esquelticos.
El ms frecuente de los trastornos de la UNM.
MIASTENIA GRAVIS:
EPIDEMIOLOGIA
Engloba el 80% de los casos de enfermedad de la UNM.
Prevalencia se estima en 10-15 casos por 100.000 habitantes,
Incidencia anual de 10-20 nuevos casos por cada 1.000.000 de
habitantes.
La mayora de los casos son espordicos
Existiendo una predisposicin gentica asociada a los haplotipos
HLA DR1, DR2, DR3 y B8, entre otros, del complejo mayor de
histocompatibilidad.
EPIDEMIOLOGIA
Glucocorticoides.
Han demostrado inducir una mejora clnica en hasta un 50 % de
los pacientes tras 2-3 semanas de tratamiento.
Efectos adversos son bien conocidos (ganancia ponderal,
hipertensin arterial, osteoporosis, hiperglucemia),
Constituyen la terapia crnica de primera eleccin.
La diabetes mal controlada o la edad avanzada son
contraindicaciones relativas.
Inmunoterapia crnica
Glucocorticoides
La dosis de inicio en el adulto son 20 mg al da, que puede
incrementarse (a razn de 5 mg cada 3 das) hasta alcanzar 1
mg/kg al da, sin sobrepasar los 100 mg diarios.
Puede mantenerse la dosis eficaz hasta las 8 semanas
aproximadamente, para posteriormente iniciar una
desescalada (5 a 10 mg de descenso mensual).
INMUNOTERAPIA CRNICA
Azatioprina.
eficacia en el tratamiento a largo plazo de la MG, objetivable
a partir de los 6-12 meses, y mximo a partir de los 2 aos.
La combinacin de azatioprina y glucocorticoides permite la
obtencin de un efecto rpido.
Azatioprina constituye la alternativa ms comn en pacientes
con contraindicacin para corticoides.
INMUNOTERAPIA CRNICA
Azatioprina.
Ciclosporina
Tacrolimus
Rituximab.
Ciclofosfamida.
Metotrexato..
Inmunoglobulinas
TRATAMIENTO DE LA CRISIS
MIASTNICA