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CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS
I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las 2.- Vasculares
plaquetas
Congnitas No inflamatorias
Congnitas:
Tromboastenia de Malformaciones vasculares
Glanzman. Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Sndrome de las plaquetas Adquiridas:
gigantes (Enf. de Bernard- Dao endotelial
Soulier). Mecnicas
Inflamatorias
Adquiridas
Vasculitis de grandes y medianos
Uremia vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
Enfermedad heptica (S. Henoch, HIV,
Consumo de AAS. Colagenopatas)
II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin 2.-Por aumento de la destruccin
Congnitas Inmunes
Pancitopenia constitucional: Prpura Trombocitopnica
Fanconi* Idioptica
Trombocitopenia amegacarioctica HIV
Sndrome de TAR (Trombocitopenia No inmunes
c/agenesia de radio) Sndrome Urmico Hemoltico
Adquiridas Hemangiomas (S. Kassabach
Anemia aplsica Merrit)
Infiltracin medular Circulacin turbulenta (By pass
Infecciones virales ( E. Barr-HIV- cardaco-estenosis artica-
Parvovirus-Rubeola)
reemplazo valvular)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas) CID
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia
adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea
en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus
de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociacin con algn
agente etiolgico o padecimiento.
La evolucin clnica de la enfermedad es variable e
impredecible.
10-20% van a la cronicidad.
CLASIFICACION
PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses
despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida
en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica
con dos episodiosde PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una
sintomatologa clnica y analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son muy poco frecuentes
ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios menores de
15 aos y con frecuencia aparece despus de una
infeccin viral o ingesta de frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a
la gravedad de la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac
especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de
anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con
el antgeno vrico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fraccin Fc de los macrfagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producir su
destruccin precoz .
FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada
destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas
con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .
ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans
PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica si luego
de 6 meses de evolucin (desde la fecha de diagnstico)
sigue presentando recuentos plaquetarios <
150,000/mm3.
Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
La conducta teraputica a seguir ser determinada por
el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones:
PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser consensuada entre
el paciente, sus padres y el mdico tratante, evaluando
los factores de riesgo:
Recuentos plaquetarios bajos .
Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas
importantes (por su volumen o por su localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a
la esplenectoma.
PTI CRONICA
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada
postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente.
Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no
fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos
los 5 aos; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarn
aquellos pacientes que, a criterio del mdico tratante,
presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por
su enfermedad.
Posibilidad de remisin espontnea completa an despus
de muchos aos de evolucin.
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
Es una vasculitis leucocitoclstica
La ms comn en la infancia.
Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o
artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.
ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico grupo A,
Yersinia o Mycoplasma.
Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
Otros desencadenantes pueden ser frmacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.
PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos
vasos.
Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de
IgA en las biopsias de piel y de rin.
La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente
de la nefropata por IgA , enfermedad de Berger.
Ambas pueden producir insuficiencia renal.
CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :
Cutneas
Articulares
Gastrointestinales
Renales.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar
cara, tronco y extremidades superiores.
Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar
la deambulacin.
En nios menores de dos aos se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica
benigna".
Son cuadros eminentemente cutneos con escasa
participacin renal o digestiva.
MANIFESTACIONES ARTICULARES