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DRA.

MATILDE ESTUPINAN VIGIL


H.N.E.R.M
SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeas hemorragias de las capas superficiales de la
piel o mucosas dando una coloracin purprea.

CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS
I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las 2.- Vasculares
plaquetas

Congnitas No inflamatorias
Congnitas:
Tromboastenia de Malformaciones vasculares
Glanzman. Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Sndrome de las plaquetas Adquiridas:
gigantes (Enf. de Bernard- Dao endotelial
Soulier). Mecnicas
Inflamatorias
Adquiridas
Vasculitis de grandes y medianos
Uremia vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
Enfermedad heptica (S. Henoch, HIV,
Consumo de AAS. Colagenopatas)
II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la produccin 2.-Por aumento de la destruccin

Congnitas Inmunes
Pancitopenia constitucional: Prpura Trombocitopnica
Fanconi* Idioptica
Trombocitopenia amegacarioctica HIV
Sndrome de TAR (Trombocitopenia No inmunes
c/agenesia de radio) Sndrome Urmico Hemoltico
Adquiridas Hemangiomas (S. Kassabach
Anemia aplsica Merrit)
Infiltracin medular Circulacin turbulenta (By pass
Infecciones virales ( E. Barr-HIV- cardaco-estenosis artica-
Parvovirus-Rubeola)
reemplazo valvular)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas) CID
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia
adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea
en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus
de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociacin con algn
agente etiolgico o padecimiento.
La evolucin clnica de la enfermedad es variable e
impredecible.
10-20% van a la cronicidad.
CLASIFICACION
PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses
despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida
en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica
con dos episodiosde PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una
sintomatologa clnica y analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son muy poco frecuentes
ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios menores de
15 aos y con frecuencia aparece despus de una
infeccin viral o ingesta de frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a
la gravedad de la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac
especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de
anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con
el antgeno vrico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fraccin Fc de los macrfagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producir su
destruccin precoz .
FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada
destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas
con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como


respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas
acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las


glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas
formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son ms elevadas .
SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%
EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulacion completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:
Celulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin,
Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematolgicas.
EXAMEN FISICO
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de
presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede
estar levemente aumentado en solo un 10% de los
pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatas
significativas.
Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en mdula
sea.
Anticuerpos antiplaquetarios
TRATAMIENTO
Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes
que presenten recuento plaquetario < 20,000
No existe consenso mundial sobre cul es el mejor
tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das
consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica
(slo en pacientes Rh positivos).
CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o
transfusiones repetidas .
Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en
quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.
TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos.
Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das
Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/
mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 das
hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3
semanas consecutivas.
TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans
PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica si luego
de 6 meses de evolucin (desde la fecha de diagnstico)
sigue presentando recuentos plaquetarios <
150,000/mm3.
Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
La conducta teraputica a seguir ser determinada por
el mdico tratante, dentro de las siguientes opciones:
PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser consensuada entre
el paciente, sus padres y el mdico tratante, evaluando
los factores de riesgo:
Recuentos plaquetarios bajos .
Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas
importantes (por su volumen o por su localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria a
la esplenectoma.
PTI CRONICA
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada
postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente.
Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no
fuera factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos
los 5 aos; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarn
aquellos pacientes que, a criterio del mdico tratante,
presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por
su enfermedad.
Posibilidad de remisin espontnea completa an despus
de muchos aos de evolucin.
PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
Es una vasculitis leucocitoclstica
La ms comn en la infancia.
Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o
artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.
ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico grupo A,
Yersinia o Mycoplasma.
Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
Otros desencadenantes pueden ser frmacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.
PATOGENIA
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos
vasos.
Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de
IgA en las biopsias de piel y de rin.
La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente
de la nefropata por IgA , enfermedad de Berger.
Ambas pueden producir insuficiencia renal.
CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :
Cutneas
Articulares
Gastrointestinales
Renales.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
El exantema palpable eritematoso violceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar
cara, tronco y extremidades superiores.
Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar
la deambulacin.
En nios menores de dos aos se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica
benigna".
Son cuadros eminentemente cutneos con escasa
participacin renal o digestiva.
MANIFESTACIONES ARTICULARES

Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,


presentes en un 40-75% de los casos.
> frecuente : tobillos o rodillas.
Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin
en un 25% de los casos.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los
casos.
Puede asociarse a vomito.
Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los
casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el
diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos
(macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y
lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o
perforarse.
Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.
MANIFESTACIONES RENALES

Pueden ir desde hematuria aislada microscpica hasta la


presencia de una glomerulonefritis rpidamente
progresiva.
Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo
plazo
La prevalencia vara entre 20 y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en
los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad.
Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la
persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.
MANIFESTACIONES RENALES
El sntoma ms comn es la hematuria aislada.
Ms raramente se asocia con proteinuria.
Si progresa, se produce sndrome nefrtico con
hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria.
Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con
edemas y excrecin de protenas en orina de 24 horas >
50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.
Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico
conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en
el plazo de 10 aos.
MANIFESTACIONES RENALES
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es
predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada
con controles de biopsia renal. En sta encontraremos
patrones muy variados.
Por microscopia ptica se observa proliferacin de
clulas mesangiales, necrosis y proliferacin
extracapilar con aparicin de medias lunas.
MANIFESTACIONES RENALES
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mnimas.
2. Progresin mesangial (focal o difusa).
3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.
4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%.
5. Formacin de semilunas superior al 75%.
6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depsitos de
IgA en el mesangio del glomrulo.
Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensin, hemorragias del SNC, y raro neuropatas
perifricas.
Manifestaciones hematolgicas.
Diatesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor
VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que
podran producir una coagulopata.
Manifestaciones pulmonares.
Neumonias intersticiales y, ms grave, hemorragia
pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de
torsin testicular
DIAGNOSTICO
Fundamentalmente clnico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo
quirrgico.
Artritis.
Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis,
malos tratos.
Enfermedad renal.
Glomerulonefritis aguda.
Testculo doloroso.
Hernia incarcerada,orquitis o torsin testicular.
TRATAMIENTO
Reposo en cama los primeros das.
Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg
en casos de:
Intenso dolor abdominal
Hemorragia intestinal
Vasculitis en SNC
Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.
EVOLUCION
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas.
En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes
cada vez menos intensos.
La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los
casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a
insuficiencia renal.
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a
sangrado,
VSG y plaquetas elevadas si hay
aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y

secundaria a dficit del factor VIII.


En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.
biopsia renal.
La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
El enema baritado y la ECO abdominal
Radiografa de trax si sospechamos afectacin
pulmonar .
TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.

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