SEMINARIO: NIO QUE SANGRA

Moiss Corts Morales; Gonzalo Vera Santis; Javier Villaln Friedrich

Dra. Tamara Inostroza
 HEMOSTASIA
La hemostasia es el proceso que mantiene la integridad de un sistema
circulatorio cerrado y de alta presin despus de un dao vascular

HEMOSTASIA PRIMARIA
Proceso de formacin del trombo plaquetario iniciado ante una lesin
vascular, llevndose a cabo una interaccin entre endotelio y plaquetas.

HEMOSTASIA SECUNDARIA
La hemostasia secundaria comprende la activacin de los factores de
coagulacin, y formacin del tapn de fibrina
Dav G, Patrono C. Platelet activation and atherothrombosis. N Engl J Med. 2007;357:2482-2494.
ETAPAS DE LAPRIMARIA
HEMOSTASIA HEMOSTASIA
HEMOSTASIA SECUNDARIA

Funcin Adhesin
fisiolgicaplaquetaria
en donde intervienenActivacin de factores de
3 elementos
coagulacin
Activacin, Degranulacin y
1. ENDOTELIO Tapn de fibrina
agregacin plaquetaria
2. PLAQUETAS
Formacin de trombo Fibrinlisis fisiolgica
plaquetario
3. FACTORES DE COAGULACIN
Segundos Minutos

Furie B, Furie BC. Mechanisms of thrombus formation. N Engl J Med. 2008;359:938-949

HEMATOPOYESIS
ACTIVACION PLAQUETARIA
 ESTUDIO DE LA HEMOSTASIA

RECUENTO DE
HEMOGRAMA
PLAQUETAS
HEMOSTASIA
PRIMARIA IVI
TIEMPO DE
SANGRA
DUKE
CASCADA DE LA COAGULACIN-HEMOSTASIA SECUNDARIA

T TP
T
P
K
TTPK: 25-35 seg
TP: 11-15 seg
David Lillicrap; Nigel Key; Michael Makris; Denise O'Shaughnessy (2009). Practical Hemostasis and Thrombosis. Wiley-Blackwel
DIFERENCIAS CLINICAS
SINTOMA DEFECTO HEMOSTASIA PRIMARIA DEFECTO HEMOSTASIA
SECUNDARIA

Defecto plaquetario: Cualitativo o Dficit de factor de

Cuantitativo coagulacin
LUGAR DEL Muco cutneo: pie, cavidad oral, Tejido profundos:
SANGRADO nasal, gastrointestinal y genitourinario Articulacin y msculos
SANGRADO POST S Raro
MNIMO
TRAUMA
PETEQUIAS Frecuente Infrecuente
DIFERENCIAS CLINICAS
SINTOMA DEFECTO HEMOSTASIA DEFECTO HEMOSTASIA
PRIMARIA SECUNDARIA

HEMARTROSIS Raro Comn

SANGRADO POST Inmediato Tardo

CIRUGA O
PROCEDIMIENTO
INVASIVO

EQUIMOSIS Generalmente pequeo, Grande, palpable y profundo

superficial
Caso 1
Caso 1

Nio de 3 aos ingresa al Servicio de Urgencia con gingivorragia abundante, como

consecuencia de una cada con traumatismo en la boca y rotura del frenillo del
labio superior. Se le realiza sutura del frenillo para detener la hemorragia,
envindolo a su casa. Horas ms tarde, reaparece el sangramiento por lo que
debe volver al Servicio de Urgencia.

QU MS INTERESA SABER?

La madre relata aparicin Antecedentes familiares

de equimosis ante de fenmenos
traumatismos mnimos y hemorragparos No toma ningn frmaco
epistaxis a repeticin importantes por lnea
desde los 2 aos. paterna
 Examen Fsico
-Palidez de piel y mucosas
-Herida sangrante en el frenillo del labio superior en la que se
han aplicado tres puntos de sutura
- Algunos hematomas menores en las extremidades inferiores.
 Htco 31%
Hb 9.5 g/dl
Eritrocitos 4.100.000 /ul
CHCM 30.6%
VCM 75.6 fl
TP 12 seg (VN: 11-13s)
Conducta? Leucocitos
TTPA
12900/ul
55 seg (VN: 30-40 s)
Plaquetas 307.000 /ul
Basfilos 0
1.- Hospitalizar
Eosinfilos 0
Mielocitos 1
Juveniles
Factor IX 0
130% (VN >35%)
2.- Exmenes
Baciliformes
Factor VIII C 0 (VN >27%)
23%
Segmentados
FvW Ag 26
25% (VN > 52%)
Linfocitos
FvW CoR 67 (VN >42%)
22%
Monocitos
Grupo Sanguneo 6
O
VHS 10 mm/hr
Diagnstico?
 Enfermedad de Von Willebrand

Trastorno hemorrgico hereditario ms comn, caracterizado por

deficiencia o anormalidad del FVW.
De herencia autosmica dominante pero de expresin muy
variada intrafamiliarmente.
Prevalencia 0.8-1% poblacin Chilena
Alteracin tanto en la fase
primaria como secundaria
de la hemostasia

Enfermedad de Von Willebrand: introduccin para mdicos de atencin primaria. Federacin mundial de la hemofilia
 Enfermedad de Von Willebrand
Clasificacin

Clsica (80%)

Variante

Severa
Enfermedad de Von Willebrand: introduccin para mdicos de atencin primaria. Federacin mundial de la hemofilia
 Enfermedad de Von Willebrand

Clnica

Inicio >2 aos, disminuye en adolescencia

Debut con
Sangramiento Hemorragias
hemorragia
mucosas cutneas
abundante post Cx

Sin hemartrosis

Enfermedad de Von Willebrand: introduccin para mdicos de atencin primaria. Federacin mundial de la hemofilia
 Enfermedad de Von Willebrand
Tratamiento

Terapia Coadyuvante:
Proporciona un beneficio hemostatico indirecto, en circunstancias
tales como cirugias menores e intervenciones dentales, as como
para el tratamiento de la menorragia.

Enfermedad de Von Willebrand: introduccin para mdicos de atencin primaria. Federacin mundial de la hemofilia
 Enfermedad de Von Willebrand
Tratamiento

Tratamiento que incrementa concentraciones plasmticas de los factores

Tipo 1.

Tipo 2 y 3.

Enfermedad de Von Willebrand: introduccin para mdicos de atencin primaria. Federacin mundial de la hemofilia
Caso 2
 Caso 2

Paciente masculino, actualmente 1 ao y 4 meses proveniente de extra sistema

Desde los 5 meses: Equimosis espontnea en EESS
Al ao de edad (20/Oct/15): Historia de 10 das de evolucin de equimosis facial y
sangrado secundario a trauma en frenillo labial superior ms equimosis en EESS

QU MS INTERESA SABER?

Antecedentes Madre Sin sangrados

Frmacos (-)
familiares (-) asintomtica asociados
EXAMEN FISICO
Peso: 11 Kg
Mucosas levemente plidas
Signos Vitales
PA: 100/60 mmHg
FC: 162 lpm
FR: 40 rpm
Temperatura: 36.9 (Axilar)
EXAMENES - SE HOSPITALIZA?
Hemograma Pruebas de coagulacin
GR 4.72 PT 85%
Hb 4,0 TP 13.2 seg
Hto 24,1 TTPK 79 segundos
VCM 75,7
CHCM 35,4 Factores de coagulacin
GB 6.000 FACTOR VIII 1% (VN >35%)
Neut 65% Factor IX 110% (VN >27%)
Linfo 22% FvW Ag 125% (VN > 52%)

Plaquetas 292.000
DIAGNOSTICO?

HEMOFILIA Tipo A
EVOLUCIN
El paciente se transfunde con

-Glbulos Rojos 10cc/kg

-Factor VIII 250U por 4 dosis
Con lo que mejora rpidamente, y se deja con profilaxis Liofilizado
Factor VIII 250U
1 MES DESPUS
Paciente sufre cada de altura, golpendose en regin Parietal Derecha

a) Realizar Radiografa de crneo y columna cervical

b) Realizar TAC de crneo
c) Administrar Factor VIII
d) Manejo ambulatorio
 Hemofilia
Enfermedad hemorrgica congnita recesiva (ligada al cromosoma X),
producto de la deficiencia de factores VIII o IX de la coagulacin.

Frecuencia estimada de aproximadamente 1 caso/ 10.000

nacimientos.

Mujeres Portadoras y Hombres Hemoflicos

Patogenia
Mutaciones puntuales, delecciones, inversiones de genes codificadores para
protenas.
1/3 aparicin in novo.
Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia
 Hemofilia
Clasificacin

Hemofilia tipo A FVIII (85%)

Hemofilia tipo B FIX (15%)

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

 Hemofilia
Relacin Gravedad y % Dficit Factores

<1% del Factor

1-5% del Factor

>5% del Factor

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

 Hemofilia
Clnica

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

 Hemofilia
Diagnstico

Antecedentes Sangrado
familiares de desproporcionado
hemorragias a la causa

Sangrados Laboratorio
Profundos especfico
Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia
 Hemofilia
Laboratorio

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

 Hemofilia
Tratamiento

Patologa GES referir inmediatamente a centro capacitado.

Tratamiento primer episodio condiciona evolucin y pronostico

Terapia de reemplazo segn severidad

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

 Hemofilia
Tratamiento Medidas Locales

-Hielo en las zonas traumatizadas.

- Afrontamiento en heridas abiertas.
-Sutura atraumaticas.
- Vendaje compresivo e inmovilizacion en hematomas musculares y
hemartrosis.
- Epistaxis: compresion y taponamiento con acido tranexamico

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia

MANEJO

Hemofilia A Hemofilia B

Liofilizado de Liofilizado de
Factor VIII Factor IX
Crioprecipitado Plasma fresco
congelado

(%deseado x Kg)/2 %deseado x Kg

Guas para el tratamiento de la hemofilia 2da edicin. Federacin mundial de la hemofilia
Hemofilia
Tratamiento
Hemofilia A:
Desmopresina: casos leve- moderados
Liofilizado FVIII

Hemofilia B: Unidades de factor VIII = % deseado x kilos de peso /2

Factor IX y plasma
Leve:10% c/24 hrs
Moderado: 20-30% c/24 hrs
Formula de Abilgaard
Grave: 50% c/12 hrs
Muy grave: 80-100% c/ 8-12 hrs
Unidades de factor IX = % deseado x kilo de peso
1 MES DESPUS
Paciente sufre cada de altura, golpendose en regin Parietal Derecha

a) Realizar Radiografa de crneo y columna cervical

b) Realizar TAC de crneo
c) Administrar Factor VIII
d) Manejo ambulatorio
 Caso 3
Paciente sexo masculino de 7 aos de edad, sano, consulta al otorrino
con exmenes pre operatorias para operacin de adenoides, en el
cual destaca TP 45 seg.
Manejo?

Otorrino deja suplemento con Vitamina K

Se le solicita control de pruebas de coagulacin

nuevamente a la semana siguiente, que destaca TP 42 seg.
EN QU SOSPECHAN?

CONDUCTA?
 DFICIT FACTOR VII
Enfermedad hemorragica hereditaria, autosmica recesiva, rara
producida por el deficit o la ausencia de este factor.

Prevalencia

1:300.000 -1:500.000

El diagnostico se sospecha por un tiempo de protrombina prolongado y se confirma con la dosificacion de la

actividad del factor.

Alvarez A., Marquez J., Vargas J., Vizcaino M., De los Reyes I., Guzman C., Deficit de factor VII
 DFICIT FACTOR VII
Forma asintomatica
Clnica Pacientes con niveles bajos de factor VII (entre 4-60% de factor), no
presentan manifestaciones clinicas.

Forma leve (50-60%)

Incluye sangrado mucocutaneo (epistaxis, sangrado gingival) y
complicaciones hemorragicas posquirurgicas.
Forma grave (20%)
Se manifiesta con hemartrosis, los hematomas musculares son raros.
Ademas, puede presentarse sangrado gastrointestinal, melenas, hematuria y
metrorragias.

Forma que amenaza la vida (10-15%)

Se caracteriza por hemorragias en el sistema nervioso central, generalmente,
durante las primeras semanas o meses de vida, a veces con resultados
fatales.
Alvarez A., Marquez J., Vargas J., Vizcaino M., De los Reyes I., Guzman C., Deficit de factor VII
 DFICIT FACTOR VII
Tratamiento

Concentrado de Se recomiendan niveles del 50%

para que el paciente pueda ser
factor VII de plasma sometido a intervenciones
humano. quirurgicas.

Alvarez A., Marquez J., Vargas J., Vizcaino M., De los Reyes I., Guzman C., Deficit de factor VII
Caso 5
Escolar de sexo femenino de 7 aos de edad, sin antecedentes
mrbidos.
Presenta hace 1 semana cuadro autolimitado de diarrea y vmitos de
1 da de duracin.
Actualmente cursa cuadro de 2 das de evolucin caracterizado por
petequias en paladar duro, mucosa oral, extremidades superiores e
inferiores.
No refiere episodios similares previos.
 Hiptesis diagnstica?

Sndrome purprico
Exmenes?
Hemograma
Hematocrito: 45%
VCM: 86 Fl
HCM: 30 pg
CHCM: 32,4 g/dl
Hemoglobina: 12,2 g/dl
GB: 12.000 /mm
Plaquetas: 6.263 /mm
PCR: 1,2 mg/L
Diagnstico
Sd. purprico
Trombocitopenia inmune primaria
Conducta?
Opciones
Enviar a domicilio
Hospitalizar + observacin
Hospitalizar + tratamiento corticoide
Hospitalizar + inmunoglobulina
PTI
Enfermedad autoinmune adquirida, de curso clnico variable, producida por una
destruccin acelerada y una produccin subptima de plaquetas, mediada por
autoanticuerpos.
PTI PTI
primaria secundaria
Trombocitopenia Cuando est asociada a
igual o menor a alguna patologa infecciosa o
sistmica de base.
100.000/l,
Ausencia de
enfermedad
infecciosa
concomitante

Ausencia de patologa
sistmica de base

VERDUGO, P., KABALAN, P., SILVA, R., FIGUEROA, A., QUIROGA, A., LASTRA, A., ALVAREZ, D.. (2015). Guas
clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Revista
Chilena de Pediatra, RECOMENDACIN DE RAMA, 18.
Clasificacin

PTI Reciente
Menos de 3 meses de evolucin
Diagnstico

PTI Persistente 3-12 meses desde el diagnstico

PTI Cronica Ms de 12 meses de evolucin

Estudio
PTI reciente diagnstico PTI persistente
Hemograma Mielograma
Recuento de plaquetas Serologia para virus de VIH, VHC
Frotis ANA
Recuento Reticulocitario Anticuerpos antifosfolipidicos
Mielograma* Anticardiolipinas
AC lupico
Indicaciones de mielograma:
PTI refractarios
Examen fsico con palidez, adenopatas y/o visceromegalia
Citopenias de otras series
Historia de fiebre, baja de peso , artralgias, visceromegalia o artropatias

VERDUGO, P., KABALAN, P., SILVA, R., FIGUEROA, A., QUIROGA, A., LASTRA, A., ALVAREZ, D.. (2015). Guas
clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Revista
Chilena de Pediatra, RECOMENDACIN DE RAMA, 18.
Laboratorio

Trombocitopenia
80% tienen menos de 20.000 al diagnostico.
Anemia
En el 15% de los casos
Neutrofilia o linfocitosis
En caso de infeccin
Estudio de mdula osea
Megacariocitos inmaduros
Estudio de hemostasia
Tiempo de sangra prolongado
Anticuerpos antiplaquetarios
Anticuerpos IgG
PTI reciente diagnstico

Hospitalizar
Plaquetas < 20.000 al diagnstico y/o
presencia de sangramiento

Paciente con sangrado incoercible

Pacientes cursando alguna emergencia,

urgencia o evento traumtico.
 PTI reciente
diagnstico

Conducta
Sin compromiso - Sangrado profuso, sangrado
de otras series persistente en sitios no
hematolgicas, compresibles
sin FR social y - Pacientes con actividad y estilo
asintmtico de vida de riesgo
- Aquellos que sern sometidos
a intervenciones que
potencialmente provoquen
Conducta sangrado
expectante - Con dificultades para acceder a
servicios de salud.

- Derivacin a policlnico de
hematologa
Iniciar
- No administrar frmacos por va tratamiento
IM
- No usar AAS ni sus derivados, ni
otros frmacos que afecten la
agregacin plaquetaria (AINES)
- Restriccin de actividad fsica
hasta lograr nivel hemosttico
seguro
VERDUGO, P., KABALAN, P., SILVA, R., FIGUEROA, A., QUIROGA, A., LASTRA, A., ALVAREZ, D.. (2015). Guas
clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI). Revista
Chilena de Pediatra, RECOMENDACIN DE RAMA, 18.
Tratamiento

Provan, D., Stasi, R., Newland, A., Blanchette, V., Bolton-Maggs, P.. (April 9, 2016). International consensus report on the investigation
and management of primary immune thrombocytopenia. The American Society of Hematology, Blood, 20.
Conducta?
Opciones
Enviar a domicilio
Hospitalizar + observacin
Hospitalizar + tratamiento corticoide
Hospitalizar + inmunoglobulina
Evolucin
Se hospitaliza para observacin y restringir actividad fsica
Evolucin clnica favorable, presentando regresin de lesiones
petequiales
No present hemorragias ni dolor
Control con nuevo hemograma: plaquetas suben a 22.000
Se indica el alta con control en policlnico de hematooncologa para
seguimiento.
Caso 6
Escolar de sexo masculino de 5 aos de edad, sin antecedentes
mrbidos.
Consulta en policlnico de OTL por cuadro de 3 aos de evolucin de
respiracin bucal e hipoacusia bilateral asociado a sntomas
respiratorios altos de 1 semana de evolucin.
Al examen fsico destaca un paladar ojival.
Se diagnostica hiperplasia adenoidea + virosis respiratoria alta y se
toman exmenes preoperatorios.
Hemograma Pruebas de coagulacin
Eritrocitos 4.72 PT 86.8%
Hb 12 TP 12 segundos
Hematocrito 41 TTPK 48 segundos
VCM 80
Una semana despus
CHCM 33
Leucocitos 16.000 Pruebas de coagulacin
Neut 30% PT 86.8%
Se realiza IC
Linfo 60% TP 12 segundos a
hematologa
Plaquetas 295.000 TTPK 47 segundos
Conducta?
A) Solicitar factores de coagulacin
B) Repetir exmenes
C) Nada
Anticoagulante lpico
Anticuerpo asociado de manera transitoria a infecciones.
Interfiere con pruebas de coagulacin dependientes de fosfolpidos in
vitro, como el TTPK y por lo tanto lo prolonga, aunque no se asocia a
aumento de sangrados.
Paradjicamente aumenta el riesgo de trombosis, aunque este
problema se ve principalmente en pacientes mayores con
enfermedades autoinmunes.
Conducta?
Solicitar factores de coagulacin
Repetir exmenes
Nada
SEMINARIO: NIO QUE SANGRA

Moiss Corts Morales; Gonzalo Vera Santis; Javier Villaln Friedrich

Dra. Tamara Inostroza