Hemostasia

Hospital Municipal de Agudos Leonidas Lucero

Hematologa
Espinoza Hector Samuel
Fisiologa de la
hemostasia
 Hemostasia
Conjunto de interacciones entre los componentes
de la sangre y los de la pared vascular,
responsables de impedir la fuga de sangre.

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Etapas del proceso hemosttico

1 Va s o c o n s t r i c c i n 4 Reforzamiento por el
localizada depsito de fibrina

2 Adhesin de las plaquetas 5 Fibrinlisis

al subendotelio

3 Formacin del tapn

plaquetario

4
Componentes del sistema hemosttico

Clulas Sistema de Inhibidores de Sistema Inhibidores de

Plaquetas endoteliales coagulacin coagulacin fibrinoltico la fibrinlisis

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 Adhesin al subendotelio

Cambio de morfologa

Agregacin plaqueta-plaqueta
P L A Q U E TA S

Liberacin de medidadores
qumicos

Exposicin de fosfolpidos
aninicos

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Sustancias liberadas por CE

Hemostticas Antitrombticas

Factor tisular Inhibidor del factor tisular

Factor V Trombomodulina

Factor de von Willebrand Protena S

Receptor del factor IXa Receptor de protena C

Inhibidor del activador tisular de Activador tisular del

plasmingeno plasmingeno

Factor activante de plaquetas xido ntrico

El endotelio interviene en la regulacin de la hemostasia manteniendo las caractersticas no

trombognicas de la superficie luminar en contacto con la sangre.

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Sistema de
coagulacin

Coagulacin
Amplificacin
La trombina generada activa V y VIII
Formacin de complejos sobre
superficies fosfolipdicas
Iniciacin
Exposicin del factor tisular de
superficies celulares al FVII circulante
Activacin de factores IX y X
Generacin de pequeas cantidades
de trombina

Propagacin
Receptores de alta afinidad para IX, X
y XI en las plaquetas
Generacin de trombina 50 veces
mayor a la anterior

Formacin de fibrina
Accin proteoltica sobre FpA y FpB
del fibringeno
Formacin de fibrina polimerizada
soluble (puentes de hidrgeno)
Estabilizacin por FXIII mediante
puentes covalentes entre aminocidos
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Inhibidores de la coagulacin
Principal inhibidor de la coagulacin. Inhibe F Xa, XIa, IXa,calicrena y plasmina.
Antitrombina III La heparina aumenta 1000 veces la velocidad de reaccin.

Inhibidor del Inhibe directamente la va extrnseca por formacin de un complejo cuaternario Xa-
factor tisular TFPI-VIIa-FT

La protena C activada cliva los factores Va y VIIIa. Este proceso requiere factores
Protenas C y S provistos por el endotelio (trombomodulina, PS, REPS), calcio y una superficie
fosfolipdica

Cofactor II de Producida en el hgado, neutraliza la trombina.

la heparina

C1 inhibidor Inhibe enzimas generadas en la fase de contacto (XIIa, XIa, calicreina)

10
 1

Va intrnseca:
Por factores de la fase de contacto
Activacin del 2
sistema fibrinoltico Va extrnseca:
Por el activador tisular de plasmingeno,
La activacin del plasmingeno genera
sintetizado en el endotelio.
plasmina que degrada la fibrina formada y el
fibringeno circulante. Esta activacin ocurre
3
por 3 vas:
Va exgena:
Estroptequinasa generada por estreptococos
beta hemolticos

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Degradacin de la
fibrina
Productos de degradacin de fibrina (PDF):
Dmeros DD: son importantes para determinar en el
paciente si esta sufriendo fibrinlisis de algn trombo en
ese momento.

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Enfermedad de
von Willebrand
 Defectos en el FvW
Cuantitativos o cualitativos

Trastorno hereditario
Segn el tipo puede ser autosmico dominante o
recesivo

Sntomas leves
Debido a esto muchos pacientes quedan sin diagnosticar

Enfermedad de
Alta prevalencia
von Willebrand Afecta cerca del 1% de la poblacin mundial.

Trastorno de coagulacin ms comn en seres

humanos y algunos animales.

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 Ausencia
del FvW

Tipo 3

Defectos
Cualitativos
Tipo 2
Defectos
cuantitativos

Tipo 1 Tipos de EvW

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Funciones del FvW
El factor de von Willebrand funciona como una
protena adhesiva que une varios ligandos que son
componentes esenciales del proceso hemosttico.
El FvW se une a:

Plaquetas y subendotelio
Receptor Gib en plaquetas

Plaquetas activadas
Receptos GIIb

FVIII
Para evitar su degradacin prematura

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 Historial familiar de hemorragias excesivas

Diagnstico Historial personal de hemorragias

mucocutaneas excesivas

Pruebas de laboratorio de hemostasia

El diagnstico de la EvW requiere atencin a
componentes clnicos y de laboratorio

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 Sntomas diagnsticos

Gingivorragia
Hematomas Menorragia
musculares

Propensin a Hemartrosis
moretones Epistaxis
Laceraciones

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 Actividad coagulante FVIII
A Mide la actividad funcional del factor VIII

Antgeno del FvW

B Mide la cantidad de FvW

Ensayos con ristocetina

C Mide la actividad funcional del FvW

Laboratorio
Tanto el FvW como el FVIII son protenas de fase
Multmeros del FvW
aguda y situaciones como estrs, ejercicio, la fase
D Evalua la formacin de multmeros del
FvW
del ciclo menstrual, tratamientos hormonales o
embarazo pueden enmascarar un resultado bajo.
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