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UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS

(Universidad del Per, DECANA DE AMRICA)


FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE CIENCIAS DINAMICAS
ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE TECNOLOGIA MDICA

Enfermedad de von Willebrand. Diagnstico


Laboratorial
GRUPO 6

s
CONTENIDO
Estructura del FvW
Funcin del FvW.
Definicin de Enfermedad de von Willebrand
Clasificacin de Enfermedad de von Willebrand
Sntomas diagnsticos de la enfermedad de von
Willebrand
Diagnostico de la Enfermedad de von Willebrand
Algoritmo para la evaluacin de un paciente con la
Enfermedad de von Willebrand
Tratamientos
ESTRUCTURA DEL FVW
MULTMEROS VON WILLEBRAND
FUNCIN DEL FVW
Hemostasia primaria: Hemostasia secundaria:
Adhesin y agregacin Proteccin y transporte del
plaquetaria FVIII:C en el plasma
DEFINICIN DE ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
Es una coagulopata
causada por
trastornos
cualitativos o
cuantitativos de la
molcula von
Willebrand.
CLASIFICACIN DE ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
Clasificacin de la enfermedad de von Willebrand
DFICIT CUANTITATIVO DE FvW
TIPO 1 Dficit leve/moderada de FvW

TIPO 3 Dficit grave de FvW

DFICIT CUALITATIVO DE FvW


TIPO 2 Dficit cualitativo de FvW

Disminucin de la funcin del FvW plaquetar dependiente, con


TIPO 2A
ausencia de multmeros de alto peso molecular

TIPO 2B Aumento de la afinidad del FvW por la GPIb plaquetar

Disminucin de la funcin del FvW plaquetar dependiente, con


TIPO 2M
presencia de multmeros de mayor tamao

TIPO 2N Disminucin de la afinidad del FvW por el FVIII


SNTOMAS DIAGNSTICOS DE LA
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Propensin a los moretones
Laceraciones con hemorragias prolongadas
Epistaxis
Hemorragia de las encas
Menorragia
Hemorragia posterior a intervenciones dentales
Hemorragia posterior a intervenciones quirrgicas
Hemorragia posparto excesiva
Hematomas musculares (EVW tipo 3)
Hemartrosis (EVW tipo 3)
DIAGNOSTICO DE LA ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
HISTORIA CLINICA ANTECEDENTES
DE SANGRADO FAMILIARES

PRUEBAS DE
LABORATORIO
Pruebas de Screening
Tiempo de sangrado (TS)
Tiempo de cierre (PAF-100)

PRUEBAS DE Conteo de plaquetas (CT)


Tiempo de Tromplastina parcial activado (TTPA)
LABORATORIO PARA Pruebas especificas
Factor von Willebrand antignico (FVW:Ag)
EL DIAGNOSTICO DE Actividad del FVW como cofactor de la ristocetina (FVW:RCo)

EvW Actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)


Pruebas discriminatorias (diagnstico de subtipos)
Agregacin plaquetaria inducida por ristocetina (RIPA)
Capacidad de unin del FVW al colgeno (FVW:CB)
Anlisis multimrico del FVW plasmtico
Anlisis de DNA
Pruebas de Screening
Tiempo de sangrado
Tiempo de cierre (PAF-100)
Tiempo de Tromplastina parcial activado (TTPA)
Tiempo de sangrado
Tiempo de cierre (PAF-100)
Tiempo de Tromplastina parcial activado
(TTPA)
Plasma :
Factores de la Coagulacin
QAPM, PK, XII, XI, X, IX, II,
Cofactor VIII
C Reactivo :
Caoln, Ac. Elgico, Clite,
Slice = Fase de Contacto
Fosfolpidos Vegetales =
Fosfolpidos Plaqueta
Iones Calcio
Poco sensible a variacin de FII y Fgn
Dficit de FII < 0.6 UI/ml y niveles de
Fbg < 50 mg/ml alteran el ATTP
Pruebas especificas
Factor von Willebrand antignico (FVW:Ag)
Actividad del FVW como cofactor de la ristocetina
(FVW:RCo)
Actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)
Factor von Willebrand antignico (FVW:Ag)
Cuantifica el nivel total de la protena von Willebrand
Tcnicas de ELISA: tcnicas ms utilizada.

Conjugado de
IgG anti-FvW

FvW en suero
del paciente

IgG anti-FvW ADHERIDO A LA PLACA


Actividad del FVW como cofactor de la
ristocetina (FVW:RCo)

Mide indirectamente
LA AFINIDAD DEL FvW
POR LA GPIB.
FvW:RCo continua
siendo el gold standard
para medir la actividad
del FvW.
Actividad coagulante del FVIII (FVIII:C)

Mide la afinidad del FvW del plasma por el FVIII.

Se determina aislando el FvW del paciente por inmunoadsorcin y


enfrentndolo a FVIII exgeno purificado. Esta unin se evidencia
por mtodo cromognico o mediante ELISA.

SE RECOMIENDA REALIZAR CUANDO EL RATIO FVIII:c/FvW:Ag


<0.5, para DIFERENCIAR LA EvW tipo 2N de HEMOFILIA
MODERADA
Pruebas discriminatorias (diagnstico de
subtipos)
Agregacin plaquetaria inducida por ristocetina
(RIPA)
Capacidad de unin del FVW al colgeno (FVW:CB)
Anlisis multimrico del FVW plasmtico
Anlisis de DNA
Agregacin plaquetaria inducida por
ristocetina (RIPA)
Capacidad de unin del FVW al colgeno
(FVW:CB)
Tcnicas de ELISA: tcnicas ms utilizada.

Conjugado
IgG anti-FvW

FvW en suero
del paciente

COLAGENO ADHERIDO A LA PLACA


Anlisis multimrico del FVW plasmtico

Es til para establecer tipos y subtipos de EVW Es una tcnica compleja y difcil de estandarizar
Anlisis de DNA
Prueba de
Tipo 1 Tipo 2A Tipo 2B Tipo 2M Tipo 2N Tipo 3
laboratorio
Tiempo de
>10 min >10 min >10 min >10 min >10 min >10 min
sangrado (TS)
Conteo de
NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL
plaquetas <150.000/ml
TTPa

FVW:Ag NORMAL o

FVW:RCo NORMAL o

FVIII:C NORMAL o NORMAL o NORMAL o NORMAL o 0.1-0.4 0.05-0.1

RIPA (mg/ml) NORMAL o NORMAL o NORMAL -


Relacin
FVW:CoR/ > 0.6 < 0.6 < 0.6 < 0.6 > 0.6 NU
FVW:Ag
APM
APM
ausentes, y
Multmeros Normales ausentes o Presentes Presentes -
los de PMI
disminuidos
disminuidos
ALGORITMO PARA LA EVALUACIN DE UN
PACIENTE CON LA ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
Historial clnico de hemorragias

CT BT FVIII:C
Normal o
anormal
Excluir EvW
excepto 2N
Prueba Niveles FVIII:C/
de FvW normales FVW:Ag
Niveles < 0.5
Bajos
TIPO 3
FVW:CoR/ FvW:FVIIIB
FVW:Ag
> 0.6 Normal o ligeramente
FVW:CB/ disminuido
< 0.6
FVW:Ag
> 0.6 FVW:CB/ TIPO 2N Hemofilia A
FVW:Ag
TIPO 1 < 0.6
> 0.6
Confirmado con
anlisis TIPO 2M RIPA
multimrico del
FVW plasmtico
NORMAL Confirmado con:
Disminuido Aumentado en dosis baja
-RIPA disminuido
- anlisis
multimrico del anlisis Estudios de la
FVW normal o multimrico : union con GPI
bajo Intermedio plaquetario

Defecto del Defecto de la


TIPO 2A plasma plaqueta

TIPO 2B Pseudo vW
Tratamientos
Terapias coadyuvantes
Agentes antifibrinolticos
Estrgenos
Agentes hemostticos tpicos
Tratamientos con FVW/FVIII
Desmopresina
Concentrados de FVW/FVIII

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