SEMINARIO N 1

DESRDENES CUANTITATIVOS DE LAS

PLAQUETAS

Chvez Hidalgo, Delia Consuelo

Gonzales Crdova, Raul Alexander
Motta Rosada, Liberdi Froydi
Rufasto Soto, Lourdes Karina
Sebastian Cuellar, Vanessa
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
 INTRODUCCIN
Los desordenes cuantitativos de las plaquetas clnicamente se suelen
manifestar como sangrados a nivel de piel, de las membranas de las
mucosas o de ambos (hemorragias mucocutneas). Los sntomas
frecuentes son petequias, equimosis, epistaxis y sangrado gingivorragia.
Los defectos cuantitativos se pueden mostrar mediante recuentos
plaquetarios.

PLAQUETAS

TROMBOCITOPENIA TROMBOCITOSIS
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
 ANEMIA DE FANCONI
Trastorno autosmico recesivo, se debe a un gen anormal
que daa las clulas impidiendo la reparacin el ADN
daado.
SIGNOS:
Baja estatura: los pacientes estn por debajo del tercer
percentil de altura
Anomalas del pulgar y el brazo
Problemas hematolgicos:
Pancitopenia: Hemates
Leucocitos
Plaquetas
 DIAGNSTICO DE LABORATORIO:
Biopsia de mdula sea: confirma anemia aplsica
Recuento de clulas sanguneas: Determinacin de pancitopenia
Diagnstico citogentico con mitomicina C (MMC) y el
diepoxibutano (DEB): Daar las clulas y observar que estas
mismas no pueden repararse

X
Mecanismos de reparacin
 SNDROME DE TROMBOCITOPENIA
CON RADIOS AUSENTES (TAR)

Es observado al nacimiento por las alteraciones esquelticas.

ETIOLOGAY PATOGENIA:
La produccin de trombopoyetina (TPO) es normal y el
receptor de la TPO est presente en plaquetas pero la seal
de transmisin en respuesta a la misma est alterada
 MANIFESTACIONES CLNICAS:
Ausencia de radios, aunque en la mayora de pacientes tambin se observa
ausencia o anomala de cbitos.
Los huesos de la cintura escapular y los huesos del pie son anmalos.
1/3 de los pacientes presentan alteraciones cardiacas congnitas.
Bebs presentan prpura al nacer

DATOS DE LABORATORIO:
Recuento plaquetario variable
Valor promedio del primer ao de vida: 15.000-30.000 /L
Tombocitopenia grave durante la infancia (en situaciones de estrs)
Megacariocitos disminuidos o ausentes
Eosinoflia
Presencia de granulocitos inmaduros.
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
 CATEGORAS

INMUNE NO INMUNE
 Mecanismos inmunitarios de
destruccin plaquetaria

PRPURA TROMBOPNICA
INMUNITARIA

AGUDA CRNICA
+ frecuente en + frecuente en Mujeres 20
Nios 2 a 5 aos a 40 aos

MANIFESTACIONES CLINICAS

INICIO REPENTINO
Petequias
Prpuras
Equimosis
A veces sangrado de
mucosas.
 CRITERIOS DE LABORATORIO

AGUDA CRNICA
RECUENTO DE PLAQUETAS <20.000/ L 30.000 A 80.000/ L
ALTERACIN EN MDULA SEA AUSENTE HIPERPLASIA DE
MEGACARIOCITOS
TAMAO DE LAS PLAQUETAS NORMAL LIGERAMENTE AUMENTADO

FUNCIN NORMAL NORMAL

MORFOLOGIA y # DE GR + GB NORMAL NORMAL
 TROMBOCITOPENIA
INMUNITARIA INDUCIDA POR
FRMACOS

TROMBOCITOPENIA
INDUCIDA POR HEPARINA
(TIH)
Se presenta en el 0.5 5% de
pacientes tratados con heparina

TIH TIPO I TIH TIPO II

100 a 130.000 / L <100.000 / L
CONSUMO DE
PLAQUETAS
 CRITERIOS DE LABORATORIO

1 Puntuar con las 4T X ALTA E INTERMEDIA PROBABILIDAD

2 Trombocitopenia se resuelve despus de suspender la administracin de heparina.

3Comprobar la presencia de anticuerpos anti -complejo heparina-PF4
 Mecanismos NO inmunitarios de
destruccin plaquetaria

ENFERMEDAD HEMOLITICA
DEL RECIEN NACIDO

Existe destruccin de eritrocitos por

anticuerpo

Los antgenos contra los cuales

estn dirigidos NO estn en las
plaquetas

Pero se destruyen por interactuar

con los productos de degradacin
de los eritrocitos
 SNDROME URMICO - HEMOLTICO

Producido por

Toxina
Shigella dyseteriae Escherichia coli
Diagnostico de laboratorio
enterohemorragica del
1 Anlisis de sangre anemia con serotipo OH
esquistocitos, O157:H7
aumento de reticulocitos,
Toxina Shiga
disminucion de las plaquetasToxina similar a
2 anlisis de orina hematuria Shiga-1
y proteinuria
(SLT-1)
3 Diagnstico definitivo con el aislamiento en
materia fecal de la bacteria y la toxina
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
ANOMALAS DE LA DISTRIBUCIN
Secuestro Esplnico.
Bazo normal secuestra
aproximadamente 1/3 de la
masa plaquetaria total.
Cursa con la esplenomegalia
(Gaucher, Hodgkin, sarcoidosis,
linfoma, cirrosis heptica,
hipertensin portal).
Desplazamiento de plaquetas a
un pool esplnico lentamente
intercambiable.
ANOMALAS DE LA DISTRIBUCIN
Manifestaciones Clnicas:
- Manifestaciones hemorrgicas.
Datos del Laboratorio:
- Recuento < 40 000/uL.
- Puede ser sepsis.
- Si se hace esplenectoma ..recuento regresa a la normalidad.
 ANOMALAS DE LA DILUCIN
Ocurre en transfusiones masivas
de sangre entera almacenada.
Explicacin: Sangre almacenada
contiene plaquetas cuya
viabilidad est muy afectada por
el almacenamiento y la
temperatura. Plaquetas muertas
o daadas son secuestradas por
el SER del paciente.
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
TROMBOCITOSIS
 TROMBOCITOSIS
HEREDITARIA
GEN Codifica para el receptor de la trombopoyetina,
MPL expresado por los progenitores hematopoyticos.
Niveles bajos o normales de Tpo.
 Criterios diagnsticos

Recuento de Plaquetas > 450 x10^9/L

No trombocitemia Esencial (ausencia de la mutacin JAK2V617F)
No causa identificada de trombocitosis secundaria: inflamacin,
deficiencia de hierro, asplenia
sndrome mielodisplsico (biopsia de mdula sea o aspirado; cariotipo)
Pacientes jvenes
Historia familiar de trombocitosis
 TROMBOCITEMIA
ESENCIAL

La TE es un trastorno clonal relacionado con otras neoplasia

mieloproliferativa crnica. BCR-ABL1 NEGATIVO
Se caracterizada:
Por recuentos plaquetarios en SP que exceden a 1 milln/L.
Proliferacin descontrolada de megacariocitos de la mdula sea (lo
diferencia de otros trastornos mieloproliferativo)
No es congnita ni hereditaria.
Afecta a adultos 50-60 a (R M/H= 1.6:1).
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES
 TROMBOCITOSIS SECUNDARIA
Mediada por estimulacin de trombopoyetina sobre megacariocitos
normales.
Tiempos de hemorragia y
Trombocitosis reactiva pruebas de plaquetas
normales
Plaquetas aumentan Complicaciones
debido a otra hemorrgicas y
enfermedad, se trombticas poco
normaliza al tratarla frecuentes

Aumenta nmero de
Cifras no superan los megacariocitos en MO,
1000 x 109/L clulas individuales
normales
 Causas de
trombocitosis reactiva

Enfermedades
Despus de
Despus de malignas e Anemia por
hemorragia aguda o
esplenectoma inflamatorias deficiencia de hierro
ciruga
crnicas
 CONTENIDO
INTRODUCCIN
TROMBOCITOPENIAS
- Produccin disminuida o alterada de plaquetas.
- Destruccin aumentada de plaquetas.
- Anomalas de la distribucin o la dilucin.
TROMBOCITOSIS
- Primarias.
- Secundarias.
CONCLUSIONES