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Pediatra
Dr. Jaime Hurtado Valenzuela
Dr. Rafael Martnez Vzquez
LEUCEMIAS
Jess Isaac Flores Siqueiros
INTRODUCCIN
Constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en la infancia.
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
30 % de la oncologa infantil
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico 97 % son agudas
Tratamiento 77 % son linfoblsticas agudas
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA 20 % son mieloblsticas
AGUDA
INTRODUCCIN
LEUCEMIA Es una enfermedad maligna que se caracteriza por una proliferacin
LINFOBLSTICA descontrolada de clulas linfoides inmaduras, que invaden la mdula sea
AGUDA
Epidemiologa
bloqueando la hematopoyesis normal
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas Una incidencia entre 4-5 por 100,000
Diagnstico habitantes entre los 2 a 4 aos de edad
Tratamiento
LEUCEMIA Predomina en el sexo masculino
MIELOBLSTICA
AGUDA
En Mxico la tasa de mortalidad reportada en
el 2002 fue de 6.1 por 100,000 habitantes
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
Depende de la caracterizacin de las clulas malignas en la
LINFOBLSTICA mdula sea, puede condicionar el pronstico y la eleccin del
AGUDA tratamiento ms adecuado.
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Se distingue la variante L3 (FAB) que corresponde a una
Diagnstico leucemia de linfocitos B maduros.
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA Este tipo L3, que tambin se denomina leucemia de tipo Burkitt,
AGUDA
es uno de los tumores de crecimiento ms rpido en el ser
humano
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
4. La afectacin testicular es ms frecuente en los nios con LLA que en
Epidemiologa la LMA
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
5. La afectacin del sistema nervioso central (SNC) est presente en
Diagnstico menos de un 5% de los casos, aunque pocas veces es evidente la
Tratamiento sintomatologa.
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
6. Afectacin renal: se trata de una nefromegalia unilateral o bilateral
7. Afectacin cutnea: presencia de ndulos cutneos indoloros
diseminados, en ocasiones de coloracin verdosa o azulada
REFERENCIA: ONCOLOGA. Leucemias. LVARO LASSALETTA Y LUIS MADERO
Servicio de Hematooncologa. Hospital Infantil Universitario del Nio Jess. Madrid. Espaa.
LEUCEMIAS
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
REFERENCIA: ONCOLOGA.
Leucemias. LVARO LASSALETTA Y
LUIS MADERO
Servicio de Hematooncologa. Hospital
Infantil Universitario del Nio Jess.
Madrid. Espaa.
DIAGNSTICO
LEUCEMIAS
Cuando un anlisis perifrico sugiere una posible leucemia, se debe realizar un
INTRODUCCIN estudio de mdula sea, como aspirado medular y biopsia, citometra de flujo y
LEUCEMIA estudios citogenticos y moleculares.
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa La LLA ms del 25 % de las clulas medulares
Clasificacin corresponden a una poblacin homognea de linfoblastos.
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
La estadificacin de esta enfermedad se apoya parcialmente
Tratamiento
en un estudio del LCR.
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA Cuando se identifiquen linfoblastos y el recuento de
leucocitos en LCR sea superior a los valores normales se
podr diagnosticar infiltracin del SNC o menngea por la
leucemia.
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
INTRODUCCIN
Riesgo estndar
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA Los tres factores ms importantes para definir el pronstico son:
Las mismas caractersticas que el grupo de riesgo bajo pero sin presentar las alteraciones citogenticas
AGUDA
Epidemiologa
Riesgo alto
Clasificacin
1)La
Restoedad en elcon LLA de estirpe B y pacientes con LLA de estirpe T (excepto los que expresan
de los pacientes
Manifestaciones
el gen HOXBII). El recuento inicial
clnicas momento del La velocidad de la
Diagnstico de leucocitos
Tratamiento
diagnstico
Riesgo muy alto respuesta al Tx
LEUCEMIA Este grupo lo constituye un reducido nmero de pacientes, formado principalmente por los enfermos
MIELOBLSTICA que no logran una remisin completa tras el tratamiento de induccin y aqullos con cromosoma
AGUDA Filadelfia positivo.
Lactantes
INTRODUCCIN Aunque debe ser dirigido y especfico para los distintos grupos de riesgo, en
LEUCEMIA todos ellos comprende las siguientes fases:
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
Tratamiento
INDUCCIN DE
LA REMISIN CONSOLIDACIN MANTENIMIENTO
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
Vincristina
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA Los pacientes con LLA La combinacin de
Epidemiologa requieren un metotrexato
En la actualidad la
Clasificacin tratamiento prolongado administrado
norma general es
de mantenimiento ya semanalmente y 6-MP a
Manifestaciones prolongar el tratamiento
clnicas que puede existir diario constituye el
un total de 2 aos o 2
Diagnstico enfermedad oculta tratamiento estndar de
aos y medio.
Tratamiento (enfermedad mnima mantenimiento en las
LEUCEMIA
residual). LLA.
MIELOBLSTICA
AGUDA
INTRODUCCIN
Prolongada hospitalizacin, al
LEUCEMIA cambio de aspecto fsico y a la
LINFOBLSTICA DEPRESIN
AGUDA toxicidad elevada de la
Epidemiologa quimioterapia
Clasificacin
Manifestaciones Uso continuado de
clnicas corticoides durante la NDICE DE NECROSIS SEAS Y
Diagnstico
reinduccin y la consolidacin DE LA MINERALIZACIN SEA
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
Aumento del uso de la
AGUDA asparaginasa y a la utilizacin de COMPLICACIONES TROMBTICAS
vas centrales
El empleo continuado
de antraciclinas CARDIOMIOPATA
REFERENCIA: ONCOLOGA. Leucemias. LVARO LASSALETTA Y LUIS MADERO. Servicio de Hematooncologa.
Hospital Infantil Universitario del Nio Jess. Madrid. Espaa.
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA AGUDA
LEUCEMIAS
INTRODUCCIN
LEUCEMIA Representa un grupo heterogneo de enfermedades hematolgicas
LINFOBLSTICA
AGUDA que derivan de los precursores mieloides, monocticos, eritroides y
Epidemiologa megacariocticos de la mdula sea
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico 15 - 25 % de las leucemias peditricas
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA Causa del 30 % de las muertes por leucemia en
AGUDA
la infancia
Sndrome de Down
Sndrome de Li-Fraumeni
Anemia de Fanconi
Neurofibromatosis tipo 1
REFERENCIA: Nelson. Pediatra. Kliegman. 19a Edicin. Elsevier.
MANIFESTACIONES
LEUCEMIAS
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
Diagnstico Tratamiento
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones Se inicia con una induccin a la
clnicas 30% de blastos en el aspirado de
remisin que incluye profilaxis del
Diagnstico mdula sea SNC
Tratamiento Realizar estudios de Se contina con un rgimen de
LEUCEMIA inmunofenotipo, biologa molecular consolidacin y otro de
MIELOBLSTICA y citogentica intensificacin.
AGUDA
Algunos protocolos tambin
incluyen una fase de mantenimiento
INTRODUCCIN
LEUCEMIA
LINFOBLSTICA
AGUDA
Epidemiologa
Clasificacin
Manifestaciones
clnicas
Diagnstico
Tratamiento
LEUCEMIA
MIELOBLSTICA
AGUDA
INTRODUCCIN
LEUCEMIA Representa el 2-3% de los casos de las leucemias en la infancia, un 99%
LINFOBLSTICA
AGUDA
de las cuales presenta una translocacin especfica, t(9;22) (q34;qll)
LEUCEMIA
(cromosoma Filadelfia) protena de fusin (BCR-ABL).
MIELOBLSTICA
AGUDA
Los sntomas iniciales de la LMC son
LEUCEMIA
MIELODE inespecficos y se caracterizan por:
CRNICA
LEUCEMIA
Fiebre
MIELOMONO-
CITICA
Fatiga
JUVENIL Prdida de peso
Anorexia
Esplenomegalia.
INTRODUCCIN
LEUCEMIA El diagnstico se debe sospechar ante la presencia de cifras
LINFOBLSTICA
AGUDA elevadas de leucocitos con clulas mieloides en todos los
LEUCEMIA estadios de diferenciacin en sangre perifrica y mdula sea
MIELOBLSTICA
AGUDA
LEUCEMIA Se confirma mediante estudios citogenticos y moleculares
MIELODE que demuestran la presencia del tpico cromosoma Filadelfia
CRNICA
y el reordenamiento del gen BCR-ABL
LEUCEMIA
MIELOMONO-
CITICA
JUVENIL
El imatinib mesilato inhibe la trosina cinasa BCR-ABL