ALTERACIONES DE HEMOSTASIA 1

La hemostasia define el proceso encargado de la formacin de un cogulo cuando se produce

un dao vascular.
La hemostasia primaria participa con la formacin del tapn plaquetario primario.
Formacin del tapn plaquetario Proceso HEMOSTASIA

Mecanismos

Espasmo vascular Formacion del tapon plaquetario.

Rotura Etapas
ADP
Contraccin Adhesin plaquetaria. Dura tan solo unos segundos
Secrecion y agregacion plaquetaria Ca++
del
Disminuyendo el ruptura endotelio vascular las plaquetas se fijan unas a otras barrera de defensa inicial
a
calibre del vaso
adhieren fibras de colageno tapn plaquetario
Se libera el contenido de los grnulos
Cambian su forma Discoide esferica sustancias liberadas
Minimizando la
Perdida de sangre coagulo definitivo
cambios estructurales
adhieren tejido
Aumentando su adherencia

Secrecin de mas grnulos

Glucoproteinas, FvW, Colageno, Mb Subendotelial.

coagulo primario
 Hemorragias y Manifestacin en forma de: Gingivorragias, epistaxis, hematurias, Metrorragias, hematemesis o melenas
Riesgo Trastornos de la pared vascular Prpuras Vasculares
traumatismos leves
incapacidad para reparar los daos vasculares
Nivel cutaneo-mucoso
Mecanismos fisiopatolgicos debilidad estructural de la pared o tejido que lo rodea

incremento del gradiente transmural.

Prpuras congnitas Prpuras adquiridas

Malformaciones vasculares Alteraciones del tejido conectivo

Prpuras vasculares de causa inmune

S. de Kassabach-Merritt. Sndrome de Ehlers-Danlos. Enf. de Schnlein-Henoch. 2 a medicamentos. Alteraciones del tejido conectivo subendotelial y perivascular

S. de Rendu-Osler-Weber o Sndomre de Marfan.

telangiectasia hemorrgica
hereditaria. Seudoxantoma elstico.

Sndrome de Marfan. Osteognesis imperfecta.

Escorbuto. Prpura senil de Bateman. Prpura caquctica. Prpura secundaria a glucocorticoides. Prpura por amiloidosis.
PURPURAS CONGENITAS
MAV
1. S. de Kassabach-Merritt.
PURPURAS CONGENITAS
MAV
3. Enfermedad de Fabry
Anomala vascular +
trombocitopenia + coagulopata
NO SE ALTERAN:
- Tiempo de protombina
- Tiempo de tromboplastina
parcial activada.
Deposito de glicoesfingolipidos en el
endotelio vascular de varios tejidos.
Afecta a pacientes con: Causa del porque de la afeccin:
- hemangioendotelioma - Endotelio anormal
kaposiforme. - Arquitectura convoluta
- Angioma en penacho
DX: TTO.
- Clinico - Embolizacion
- Laboratorio - Medico
- Estudios de imagen: RM - RT
- Medidas de soporte
Causada por: Causa del porque de la afeccin:
- deficit de alfa-galactosidasa - Se hereda de forma recesiva
(tto. Consiste en la sustitucin ligada al cromosoma X:
del mismo). - M Portadoras
- V Padecen
Efecto de la causa del porque de la afeccin:
- Adhesin plaquetaria
- Captura plaquetaria
Recomendaciones Y/o Medidas
- Evitar transfusin de plaquetas
- Correccin del fibringeno:
* Samgrado
* Cirugia
* Plaquetas < 10 000
* Fibrinogeno < 1 g/dl
- CID
- SI persiste SANGRADO
Clnica
- lesiones cutneas en forma de
racimos
- alteraciones a nivel renal,
cardiaco y cerebrovascular
- Trombocitopenia
- Consumo de fibringeno
- Fibrinolisis
- Elevacion del dimero D
- PDF
- Aumento del tumor
- c/ crioprecipitado
- Plasma fresco congelado
- F VII recombinante
- Dolor neuropatico
- Disfuncion GI
- Hiperhidrosis
- Intolerancia al calor
PURPURAS CONGENITAS
MAV Se caracteriza por: Efecto de la causa del porque de la afeccin:

2. Sndrome de Rendu- - Alteracion del tejido fibrovascular. - Telangietacsias - Piel, tejido mucoso, u rganos - Epistaxis, sangrado GI ( ANEMIA FERROPENICA), MAV pulmonares y
Osler-Weber o - Autosomica dominante. - Angioma en penacho (Higado) cerebrales.
telangiectasia hemorrgica - IC, EH
hereditaria (THH)
DX: Criterios de Curacao, gentica. TTO:

- Tiempo de protombina - Clinico - Evitar transfusin de plaquetas - Aumento del tumor

- Tiempo de tromboplastina parcial - Laboratorio - Correccin del fibringeno: - c/ crioprecipitado
activada. - Estudios de imagen: RM * Samgrado
* Cirugia
* Plaquetas < 10 000
* Fibrinogeno < 1 g/dl
- CID - Plasma fresco congelado
- SI persiste SANGRADO

- F VII recombinante

PURPURAS CONGENITAS
ALTERACIONES DEL TEJIDO
CONECTIVO
1. S. de Ehlers-Danlos
Debida a un: Caracterizada por: TTO.
- Enfermedad del tejido conectivo Funcionamiento inadecuado de las - Hiperlaxitud articular - Hemorragias cutneas por - Asintomatico
- Autosomica dominante enzimas - Hiperextensibilidad de la piel fragilidad de los vasos. - Local
que sintetizan el colageno. - Fragilidad de los tejidos
PURPURAS CONGENITAS
ALTERACIONES DEL TEJIDO
CONECTIVO
2. S. de Marfan
PURPURAS CONGENITAS
ALTERACIONES DEL TEJIDO
CONECTIVO
3. Seudoxantoma elstico - Disfuncin de las fibras
PURPURAS CONGENITAS
ALTERACIONES DEL TEJIDO
CONECTIVO
4. Osteognesis imperfecta. - Autosmica dominante
- Enfermedad del tejido
conectivo
- Autosomica dominante
elsticas de la piel y de las
arterias Fragemntandose
calcificndose
- Autosmica dominante
Debida a un: Clnica: Dx:.
Mutaciones en el gen fibrilina-1 - hemorragias tras traumatismos - Criterios de Ghent
mnimos o heridas
- alteraciones a nivel CV - Dilatacin aortica y prolapso Mitral TTO:
- alteraciones a nivel OA
- alteraciones a nivel Ocular - B-Bloqueantes
- ARA II
- Cirugia <3
Debida a un: Clinica: TTO.
- Funcionamiento inadecuado de - hemorragias espontaneas - A nivel cutaneo, ocular, - De las complicaciones
las enzimas que sintetizan el digestivo o cerebral. - Local
colageno. - Las lesiones empeoran con la
- mutaciones en el gen ABCC6. edad
(80%)
Debida a un: Clnica: TTO.
- mutaciones en genes - Sangrado espontaneo cutaneo, - Sordera - Sintomatico
responsables de la sintesis de nasal, pulmonar o cerebral - Cifoescoliosis *HcG
colgeno - fracturas oseas - Deformidades vertebrales *Bifosfonatos
- anomalias dentales - Cirugia ortopdica
- Rehabilitacion
PURPURAS ADQUIRIDAS
Prpuras vasculares de causa
inmune
1. Enf. de Schnlein-Henoch.
Prpuras vasculares de causa
inmune
2. 2 a medicamentos
- vasculitis sistmica mas comn
de la infancia
Alteracin inmunolgica 2 a
frmacos
Caracterizada por:
- deposito de IgA en las
paredes de pequeos vasos
de los rganos afectados
Produce:
vasculitis por hipersensibilidad
Clnica: DX: TTO.
Afectacin cutnea - Presencia de purpura palpable o - Sintomatico
- purpura palpable petequias en MM.II c/ 1 de los *Hidratacion
- Petequias sgtes: *Analgesia
- Rash * dolor abdominal, artritis o - Esteroides
- Artritis o artralgias artralgia, vasculitis - Inmunosupresores
- dolor abdominal leucocitoclastica o GN proliferativa - PRONOSTICO: EXCELENTE
- GN y afectacion renal
- Afectacion renal
TTO:
Presentan resolucin espontanea habitualmente.

Prpuras vasculares de causa

inmune

3. Alteraciones del tejido conectivo subendotelial y perivascular

a) Escorbuto. b) Prpura senil de Bateman. c) Prpura caquctica. d) Prpura secundaria a glucocorticoides e) Prpura por amiloidosis.

- carencia de vitamina C
- ocasiona un aumento de la
permeabilidad vascular y los
vasos sanguineos mas pequenos
se vuelven fragiles.
- Se producen: gingivorragias,
petequias de predominio en
piernas y hematomas.
- El tratamiento: dar vitamina C.
- Frecuente de edad avanzada.
- se debe a la atrofia cutnea
del fotoenvejecimiento
- se agrava por tx y el uso de
antiagregantes,
anticoagulantes, o esteroides.
- personas malnutridas
- equimosis en el dorso de las
manos y en las piernas.
- sndrome de Cushing - deposito de amiloide en los vasos
- petequias en brazos y piernas, principalmente en - deficit de factor X
zonas flexoras y extensoras. - Estrias longitudinales en parpados, codos y pliegues
cutaneos, petequias y equimosis tras traumatismos
minimos.
- El tratamiento es el de la enfermedad de base.
ENFERMEDADES DE LAS PLAQUETAS
Alteraciones de la funcin y/o el recuento plaquetario.
Congnitas: c/ baja frecuenciai
Adquiridas: > habituales
clnica.
Congnitos:
sntomas de sangrado mucocutaneo
como equimosis, purpura, sangrado gingival y epistaxis
de comienzo en la infancia.
casos leves: sangrados tras traumatismos o cirugia.
Es infrecuente la aparicion de complicaciones hemorragicas graves como hemorragias intracraneales, GI o genitourinarias.
Es importante considerar la historia familiar. (afeccion a varios rganos)
Adquiridas:
Mltiples causas pueden originar un descenso plaquetario en un momento determinado.
oscilacin individual de las cifras plaquetarias es mucho mas limitada.
disminucion del 50%, incluso si el recuento: indicar problemas graves y precisa seguimiento.
factores que pueden incrementar el riesgo de sangrado, como anomalias concomitantes de la coagulacin.
 ENFERMEDADES DE LAS PLAQUETAS

Alteraciones de la funcin y/o el recuento plaquetario

CONGNITAS ADQUIRIDAS
TP megacarioctica congnita.
Px de plaquetas disminuida
Frmacos y suplementos
TP con ausencia de radio. Enf. heptica
Enfermedades relacionadas con MYH9
Frmacos utilizados teraputicamente para
Anemia de Fanconi. Uremia
Anomalas de los fosfolpidos de inhibir la fx plaquetaria.
membrana: S. de Scott
Ticagrelor es una ciclopentil-triazolopirimidina. Bypass cardiopulmonar y oxigenacin
S. de Bernard-Soulier. mediante membrana extracorprea
Defectos de los grnulos plaquetarios
Frmacos que inhiben la funcin plaquetaria.
Sndrome velo-cardio-facial. Paraproteinemia
Alteraciones de los receptores de superficie plaquetar Suplementos de herboristera, alimentos y alcohol.
Trombastenia de Glanzmann. Enfermedades autoinmunes
Miscelnea S. de Wiskott-Aldrich. Embarazo

Trombocitopenia inmune (PTI)

Sndromes mieloproliferativos. Infeccin

Sndromes mielodisplsicos.
Enfermedades de la mdula sea
Aplasia de mdula sea.

Leucemias agudas.
Frmacos y suplementos > de 100 frmacos (-) la fx plaquetaria

1. Fcos usados teraputicamente para El acido acetilsalicilico (-) conversin de COX-1 a

(-) la fx TAX2.
plaquetaria. (-) la fx plaquetaria de forma
irreversible.
antiinflamatorios no esteroideos (-) COX-1
como ibuprofeno y naproxeno.

Las tienopiridinas, clopidogrel y (-) agregacin plaquetaria inducida

prasugrel por ADP.

2. Ticagrelor es una ciclopentil- 1 (-) oral reversible Acta sobre receptor P2Y.
triazolopirimidina
3. Frmacos que inhiben la funcin Ab betalactmicos, penicilinas
plaquetaria
Los nitratos, el propranolol, los
anestsicos y antidepresivos inhibir la fx plaquetaria
triciclicos
4. Suplementos de herboristera,
alimentos y alcohol.
Enfermedad heptica Origen multifactorial - Produccion plaquetaria alterada
- Disminucion en la sintesis de TPO
- Supresin de la medula osea (x VHC)
- Alcohol
- Infecciones
- Tto. C/ antiviricos o ab (x secuestro esplenico
Uremia - Disfuncion plaquetaria subyacente ( x ERC)
- TTO: EPO

Bypass cardiopulmonar y oxigenacin mediante membrana alteracin de la funcin plaquetaria - interaccion de las plaquetas con las superficies no fisiologicas
extracorprea - Hipotermia
- activacion del complemento
- liberacion de citoquinas
- generacion de trombina26
Paraproteinemia Observadas en:
- MM - defectos hemostticos
- Macroglobulinemia de Waldenstrom - Disfuncion Plaquetaria
* TTO: retirada de la paraproteina

Enfermedades autoinmunes LES

- trombocitopenia

Embarazo - . > Recuento plaquetario normal

- 5% TP gestacional
* leve, asintomtica, ultimo trimestre, - Si hay TP severa o +/- IR, HTA, AHMicroangiopatica - descartar:
se reseulve tras el parto * S. HELLP
- RP < 70 000 ul; descartar: * Preeclampsia
* causas de TP *PTT
* PTI
 Enfermedades de la mdula sea

Sndromes Sndromes Aplasia de mdula

Leucemias agudas.
mieloproliferativos. mielodisplsicos. sea.

La incidencia de trombocitopenia. trombocitopenia leucocitosis

sangrado: 3 y el 59% trombopoyesis otras citopenias. celulas inmaduras en
sangrado en alterada: produccion SP
pacientes con de plaquetas trombocitopenia
recuentos disfuncionales anemia
plaquetarios muy
< F
elevados (> de Un
millon de TP aislada.
plaquetas/l)27.
 Diagnstico de las trombocitopatas
Toma de farmacos o
Casos familiares de
alimentos que puedan
HC cuidadosa. Presencia de infecciones mielodisplasia o leucemia Exploracion fsica completa
interferir en la fx
aguda mieloblastica.
plaquetaria

Caracteristicas
sindromicas:
Perdida de audicion
Dismorfias:
cardiacas la evaluacion de la
una agregometria
faciales Revision de frotis. liberacion de granulos analisis de glicoproteinas
plaquetaria
oseas plaquetarios (ELISA)
afectacion ocular
retraso mental
alteraciones en la
coloracion de la piel.

En pacientes en los que se sospeche una enfermedad a nivel

estudio de la genetica medular:
Microscopia electronica aspirado y/o biopsia de medula osea.
molecular.
 Desmopresina (acetato de desmopresina)
en la enfermedad de von Willebrand
prevencin de hemorragias:
extracciones dentales
ciruga menor
enfermedades con defectos de los granulos plaquetarios.
Uso en disfunciones plaquetarias adquirida.
acortar tiempo de sangrado en:
cirrosis
uremia
Estrgenos
estrogenos conjugados
TTO. DE LAS TROMBOCITOPATAS

sangrado 2 a uremia.
Estrogenos EV 0,6 mg/kg/24 h x 4 5d,
Estrogenos orales 50 mg/kg/d v.o.
estradiol transdermico 50 a 100 mcg/24h ( parche) 2v/s si hubiera sangrado GI.
Transfusin de plaquetas
Hemorragia no controlada grave
cuando tratamientos anteriores no han tenido exito
presencia o anticipacion de hemorragia traumatica o quirurgica excesiva.
Agentes antifibrinolticos
acido tranexamico, acido epsilon aminocaproico
reducir el sangrado en pacientes con la fx plaquetaria alterada despus de una extraccion dental.
Factor VIIa recombinante
hemorragias x trastornos plaquetarios congnitos
Pacientes que no pueden recibir transfusiones de plaquetas debido a:
Aloinmunizacion
formacion de anticuerpos a la glicoprotena plaquetaria ausente:
trombastenia de Glanzmann
sindrome de Bernard-Soulier
factor VIIa recombinante (rFVIIa)