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ACALASIA

DR. GUSTAVO BUSTAMANTE


RESIDENTE DE CIRUGIA
ACALASIA

 Enfermedad de etiología desconocida,


 caracterizada por:
 LA AUSENCIA DE PERISTALTISMO EN EL CUERPO ESOFÁGICO E
 INCAPACIDAD DEL EEI PARA RELAJARSE EN RESPUESTA A LA DEGLUCIÓN

 dilatación esofágica (megaesófago) con estasis de alimentos que producirán la


mayor parte de los síntomas y complicaciones de la enfermedad.
Epidemiología

 Incidencia anuales de 1/100.000 habitantes.

 Máxima presentación entre los 20-40 años

 Afecta por igual a hombres y mujeres.

 No es hereditaria, aunque se han descrito casos familiares.


Etiopatogenia
 La etiología de la achalasia idiopática es desconocida, pudiera estar producida por un virus
neurotropo o por procesos autoinmunes

 se considera actualmente consecuencia de una denervación del músculo esofágico.


 a) se ha observado que el edrofonio (inhibidor de la colinesterasa) aumenta la presión del EEI en
estos pacientes, lo que sugiere que se libera acetilcolina y que es improbable la denervación post
ganglionar completa;
 b) también se ha comprobado que la atropina es capaz de reducir el tono esfinteriano en la
achalasia, demostrando mínima lesión de las fibras posganglionares colinérgicas;
 c) existen evidencias farmacológicas de que está dañado el sistema no colinérgico-no adrenérgico
(NCNA) ya que el octapéptido de colecistoquinina, que en los sujetos normales induce relajación del
EEI, en los pacientes achalásicos determina un aumento de la presión esfinteriana y
 d) asimismo, se ha comprobado en estos enfermos una disminución en el esófago inferior de las
fibras portadoras de VIP y especialmente de la enzima sintetasa del oxido nítrico, que es el
neurotransmisor de las neuronas inhibidoras NCNA.
 Parece ser menos dañada la inervación posganglionar colinérgica del EEI, con mayor deterioro de la
inervación inhibitoria NCNA, que gobierna la relajación esfinteriana.
Fisiopatología
 La aperistalsis esofágica y la deficiente/nula relajación del EEI son los responsables de la
mayor parte de los síntomas y complicaciones de la enfermedad.
 La presencia de dolor retroesternal, similar al de origen coronario, en algunos
 pacientes con achalasia (la llamada “achalasia vigorosa”) puede estar relaciona-
 da con la presencia en todas las degluciones de ondas terciarias de gran amplitud
 y/o duración, aunque este concepto está actualmente en revisión.
 La dificultad de paso del alimento a cavidad gástrica condiciona, en pacientes
 de larga evolución, una deficiente nutrición que se expresa por pérdida ponde-
 ral. Por otra parte, la estasis esofágica determina procesos de fermentación/pu-
 trefacción que son el origen de la halitosis que presentan algunos de estos pa-
 cientes y así mismo, el material retenido en cuerpo esofágico puede regurgitar
 hacia el exterior o bien hacia vías respiratorias. La broncoaspiración dará lugar
 a episodios repetidos de infecciones respiratorias, especialmente por gérmenes
 Gram negativos.
Fisiopatología
Manifestaciones clínicas
 Disfagia que al comienzo (discontinua, a líquidos y sólidos, no progresiva, ligada
a estado psíquico); Con en el tiempo pasa a ser continua, especialmente a
sólidos, (maniobra de Valsalva, inspiración profunda, ingesta de agua tras cada
deglución, etc.);
 Renuncia a hacer vida social, ya que la dificultad deglutoria y las maniobras
que realiza para vencerla son tan manifiestas que evita comer en público
 Regurgitaciones, que pueden estar ligadas a la:
 Clinoposición “Regurgitaciones pasivas”.
 Problemas respiratorios (tos nocturna, crisis asfícticas, Neumonia, absceso pulmonar)

 La ingesta. “Regurgitaciones Activas”


Manifestaciones clínicas
 Dolor Retroesternal (tipo coronario) Para diferenciarlo no se relaciona con el
esfuerzo y, en ocasiones, desaparece con cualquier maniobra que haga variar la
presión intraesofágica (eructo, movimiento deglutorio, etc)
 Pérdida ponderal que en pacientes de larga evolución es muy evidente.
 Halitosis en la fase de megaesófago con gran retención de alimentos en cuerpo
esofágico.
Diagnóstico
 La historia clínica es el primer paso diagnóstico, (disfagia de tipo funcional
con dolor retroesternal y regurgitaciones)

 Apartir de esta presunción clínica se deben establecer las exploraciones


complementarias correspondientes, que sentarán el diagnóstico definitivo y
evaluarán el grado evolutivo
Radiología

 Esofagograma baritado
 dilatación mayor o menor del cuerpo esofágico
 (dependiente del tiempo de evolución)

 y afilamiento de la unión esofagogástrica


 (imágenes de “cola de ratón”, “punta de lápiz”)

 en casos evolucionados se observan


 restos alimenticios en cuerpo esofágico y la ausencia de aire en la cámara gástrica. confirmar
que no existen signos de infiltración neoplásica en la unión esofagogástrica (rigideces,
mamelones, etc.).

 Radiografía de tórax secuelas de infecciones respiratorias.


 En casos muy evolucionados, doble sombra paracardiaca derecha (megaesófago)
con nivel hidroaéreo, en ocasiones, y ensanchamiento mediastínico.
Endoscopia

 Descartar patología orgánica a nivel del cardias.


 Los hallazgos endoscópicos son muy típicos
 Dilatación mayor o menor del cuerpo esofágico,
 Aperistalsis y
 Fruncimiento cardial que ofrece una discreta resistencia al paso del endoscopio
Manometría

 Es la exploración que confirma el diagnóstico :


 Aperistalsis absoluta en cuerpo esofágico con deficiente/nula relajación deglutoria
del EEI
 manifestarse como una
 falta de respuesta motora a la deglución (acalasia típica)
 o como ondas simultáneas y repetitivas en el 100% de las degluciones, de presión
y/o duración aumentadas (acalasia vigorosa)

 Puede haber hipertonía esfinteriana y aumento de la presión basal


intraesofágica, aunque no son criterios obligados para el diagnóstico.
Manometría

Acalasia
Típica
Manometría

Acalasia
Vigorosa
Diagnóstico diferencial

con dos situaciones distintas:


 a)Acalasia secundaria:
 obstrucción casi completa a nivel del cardias (tumores, compresiones extrínsecas, etc.)
 infiltración neoplásica del plexo mientérico esofágico (neoplasias fúndica o cardial o
metastatización a ese nivel de neoplasias distantes
 denervación mientérica por infección crónica de Trypanosoma cruzii (enf. de Chagas)
 b) frente a los restantes TMEP, EDEI y formas inespecíficas.

 La diferenciación entre achalasia idiopática y secundaria a infiltración neoplásica


mientérica se establece, esencialmente, por la endoscopia y biopsia
Diagnóstico diferencial

 Basa en los datos clínicos, radiológicos y, especialmente, en los datos


manométricos
 En el EDEI predominan los episodios de dolor torácico central (angor-like)
sobre la disfagia y las manifestaciones clínicas están muy relacionadas con el
estado psíquico del paciente e, incluso, con la temperatura de los alimentos;
en este cuadro clínico no existe generalmente pérdida ponderal.
 En la PES la clínica está dominada por episodios de dolor retroesternal, sin
disfagia.
 En las formas intermedias no hay un cuadro clínico típico, pudiéndose
presentar dolor torácico y/o disfagia con características motoras.
 El diagnóstico diferencial definitivo se establece por las características
manométricas.
Tratamiento

 Los objetivos terapéuticos ideales son recuperar un peristaltismo normal en el


 cuerpo y una relajación eficaz del EEI. En la actualidad, no son abordables y
lo que se intenta es debilitar el tono del EEI para favorecer el vaciamiento
esofágico por gravedad. Este objetivo se ha intentado por medios
farmacológicos,inyección de toxina botulínica, dilatación forzada del cardias
y miotomía del EEI.
Relajantes musculares
 El tratamiento con relajantes de fibra lisa puede utilizarse de forma temporal,

 hasta la realización de las técnicas más definitivas o cuando éstas no se pueden

 aplicar (contraindicación o negativa del paciente); son más eficaces en formas po-

 co evolucionadas y/o con componente vigoroso. En la actualidad los nitritos de

 acción prolongada (isosorbide) y los antagonistas del calcio son las drogas con

 resultados más esperanzadores; la nifedipina es, entre los calcioantagonistas, la

 sustancia que ha obtenido mayores éxitos terapéuticos, mientras que otros fárma-

 cos similares (verapamil, diltiazem) muestran menor eficacia. La dosis de nifedi-

 pina varía individualmente, pero se utiliza, habitualmente, a dosis de 10 mg por

 TRASTORNOS MOTORES DELMÚSCULO LISO

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 Datos manométricos

 Trastorno

 motorCriterios obligadosCriterios opcionales

 Achalasia –Ausencia de peristalsis –Aumento presión

 esofágica.intraesofágica.

 –Relajación defectuosa EEI.–Hipertonía EEI

 •Relación nula/insuficiente.(>40 mmHg).

 •Relajación completa, pero

 de corta duración.

 EDEI –Ondas terciarias >30% –Contracciones con más


Relajantes musculares
 degluciones.de 3 picos.

 –Peristalsis primaria –Ondas con gran

 intermitente.amplitud/duración.

 –Peristalsis interrumpida.

 –Propagación lenta de ondas.

 –Anomalías EEI (hipertonia,

 relajación incompleta).

 PES –Peristalsis normal.–Duración ondas >7,5 seg.

 –Amplitud media ondas

 >180 mmHg o picos

 presivos >200 mmHg.

 –EEI normal.

 EEI –Peristalsis normal.–Relajación anormal del EEI.

 hipertónico –EEI >40 mmHg.

 EDEI = espasmo difuso esofágico idiopático; PES = peristalsis esofágica sintomática;

 EEI = esfínter esofágico inferior.

 TABLA 10.1

 CARACTERÍSTICAS MANOMÉTRICAS EN LOS TRASTORNOS MOTORES

 ESOFÁGICOS PRIMARIOS (TMEP)vía oral o sublingual, antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico. Una

 aproximación experimental al tratamiento farmacológico de la achalasia consiste

 en la utilización de agonistas del oxido nítrico.


Administración endoscópica de toxina
botulínica

 El tratamiento con administración endoscópica de toxina botulínica (TB) en la


 unión gastroesofágica es una técnica de reciente introducción. La TB produce una
 disminución de la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas. Se
 administra por vía endoscópica, inyectando 20-25 U, en cada cuadrante, justo por
 encima de la unión gastroesofágica. Produce una disminución de la presión del
 EEI y, como consecuencia, una mejoría sintomática en la mayoría de los pacien-
 tes. Su principal problema es la transitoriedad de su efecto, por lo que la princi-
 pal indicación reside en pacientes ancianos con megaesófago evolucionado y con
 problemas sistémicos que dificultan otras soluciones terapéuticas.
Dilataciones

 Su fundamento teórico es que las fibras circulares del esófago pueden ser dis-

 tendidas o rotas por hiperpresión intraluminal. Existen distintos modelos de dila-

 tadores que buscan expandir un balón con aire o agua elevando la presión en su

 interior hasta los valores deseados. Se colocan en posición bajo control endoscó-

 pico, elevando entonces la presión, controlada por un manómetro, hasta los lími-

 tes deseados y manteniéndola unos 10-15 segundos. El paciente experimenta do-

 lor torácico pasajero y en la endoscopia puede verse una hemorragia a partir de

 desgarros mucosos longitudinales provocados por la dilatación. Alas 6 horas el

 paciente puede tomar líquidos y al día siguiente abandonar el hospital.

 Con este procedimiento se comunican mejorías clínicas en un 80% de los ca-

 sos. En cuanto a complicaciones, las fundamentales son la perforación esofágica,

 que ocurre hasta en un 5% de los casos, y el reflujo gastroesofágico (RGE), cuya

 incidencia es inferior al 5%. Esta perforación debe reconocerse precozmente, y

 su tratamiento de elección es la cirugía urgente para reparar la herida mucosa,

 practicar la miotomía y cubrir la zona con una fundoplicatura. No obstante, se han

 comunicado buenos resultados con tratamiento conservador, que incluye nutri-

 ción parenteral total, antibióticos, aspiración esofágica continua y, eventualmen-

 te, drenaje torácico


Cirugía

 El procedimiento original descrito por Heller en 1914 incluía una miotomía do-
 ble, anterior y posterior, del esófago distal y del cardias. Pronto se propusieron
 una serie de modificaciones referidas casi todas ellas a la miotomía única. En la
 actualidad se practica una miotomía única longitudinal sobre la cara anterior delesófago distal, asegurando la sección total de
la musculatura esofágica. La inter-
 vención puede llevarse a cabo por vía torácica o abdominal y la longitud de la
 miotomía varía de un caso a otro, oscilando por lo general entre 6 y 12 cm. La
 perforación “inadvertida” de la mucosa es excepcional ya que el cirujano aprecia
 la salida de aire, saliva o jugo gástrico, procediendo a suturarla en el acto. Es im-
 portante preservar la integridad vagal para no provocar gastroparesia que podría
 facilitar el RGE.
 Existe controversia respecto al límite distal de la miotomía y a si debe asociar-
 se o no un procedimiento antirreflujo. La mayoría de autores, dada la frecuencia
 con que aparecen en el postoperatorio síntomas de esofagitis por reflujo, se mues-
 tran partidarios de asociar dicho procedimiento. Otros, por el contrario, defienden
Cirugía

 que si la miotomía se hace corta, limitada al esófago y, por otra parte, no se libe-
 ra por completo el esófago y, por tanto, no se desestructura la anatomía de la
 unión esofagogástrica, no habrá RGE postoperatorio, por lo que no asocian siste-
 máticamente un procedimiento antirreflujo.
 Nuestro criterio es extender la miotomía hasta el estómago (1 cm) para evitar
 la persistencia de la disfagia y asociar sistemáticamente un procedimiento anti-
 rreflujo. En cuanto a la técnica antirreflujo, no somos partidarios de la fundopli-
 catura completa porque puede crear problemas de disfagia postoperatoria al no
 poseer el enfermo una bomba motora esofágica normal. Entre las fundoplicaturas
 parciales, preferimos la posterior de 270º (Toupet) a la anterior de 90º (Dor), ya
 que, además de envolver un segmento mayor de la circunferencia esofágica, al
 suturar el fundus a los labios de la miotomía, aseguramos que estos labios per-
 manezcan separados (Figura 10.5). Los resultados obtenidos con esta técnica son
 satisfactorios en el 80-90% de los casos, tras seguimiento de más de 5 años.
Dilataciones versus cirugía

 La elección del tratamiento inicial depende de la experiencia de cada centro y


 de la voluntad del paciente, previamente informado. Las dilataciones tienen co-
 mo ventajas: fácil realización por endoscopistas expertos, mínima agresión y es-
 tancia hospitalaria de un solo día, así como la posibilidad de dilatar de nuevo, en
 caso de recidiva de la disfagia, o de recurrir a la cirugía ulterior. Como inconve-
 nientes, destacan la posibilidad de perforación esofágica, la imposibilidad de re-
 alizar maniobras antirreflujo y la frecuente aparición de recidivas.
 La cirugía se considera como la solución más definitiva a largo plazo y ésta es
 su principal ventaja. Como inconvenientes se consideran su agresividad y la ma-
 yor estancia hospitalaria, aunque ambas se pueden ver extraordinariamente dis-
 minuidas con el abordaje laparoscópico (ver capítulo 26)
Actitud ante la achalasia vigorosa

 Algunos autores, con el fin de controlar las crisis de dolor torácico, proponen
 realizar la miotomía por vía torácica con el fin de extenderla hasta la altura
del
 cayado aórtico. En nuestra experiencia, no es necesario, ya que la miotomía
es-
 tándar realizada por vía abdominal disminuye la presión de las contracciones
eso-
 fágicas en la mayoría de los casos.
Indicaciones de la resección esofágica

 En achalasias muy evolucionadas, con esófago sigmoideo, así como en algunos


 casos de fracaso de la cirugía, con estenosis esofágicas por RGE, la mejor
solu-
 ción puede ser una esofaguectomía transhiatal con esofagogastroplastia a
nivel
 cervical.
 En la Figura 10.6 se expone un algoritmo diagnóstico-terapéutico de la acha-
 lasia.
Esquema de la miotomía de
Heller y fundoplicatura parcial posterior.

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