NEFROPATÍA

GLOMERULAR
PRIMARIA - I
Consideraciones histofisiologicas

 El glomérulo es una red de pequeños vasos sanguíneos llamados capilares (OVILLO) que se
encuentran situados en el interior de la cápsula de Bowman.
 Los capilares del glomérulo renal son capilares fenestrados que son entre 70 y 100 nm de
diámetro. Con carga negativa gracias a la podocalixina, que es la principal sialoproteína
glomerular.
 Podocitos: Los podocitos son células en forma de estrellas de gran tamaño con prolongaciones
similares a tentáculos que rodean los capilares glomerulares. 1° Primarias 2° Secundarias 3°
Terciarias – Pedicelos (ranuras de filtración de 20 – 30 nm ancho)
 Entre los pedicelos contiguos se extiende la membrana de la ranura de filtración, una lámina
delgada (mide 5 nm de espesor) compuesta por cadherina y nefrina. + Se fijan al
citoesqueleto desarrollado de los pedicelos mediante proteínas:
 Podocina
 ZO-1 (del inglés tight junction protein 1
 CD2AP (CD2-associated protein)
Consideraciones histofisiologicas

 La membrana basal glomerular Barrera fisicoquímica regida por el diámetro

del poro y por cargas electrostáticas negativas.
 Moléculas de carga negativa, proteoglicanos ricos en heparán sulfato. Asi
como también por colágeno de tipo IV, laminina, fibronectina y
nidógeno/entactina.
 Esta membrana está compuesta por dos capas finas, la lámina rara interna y
la lámina rara externa, y una capa central gruesa, la lámina densa.
 Los poros en la membrana basal glomerular y en las membranas con poros en
hendidura tienen un radio de 4 nm. Ej. ALBUMINA radio 3.6 nm
 CÉLULAS DEL GLOMÉRULO

1.- Pié
2.- Podocito
3.- Lámina Basal
4.- Endotelio
5.- Células
mesangiales
 GLOMÉRULO RENAL
• Cápsula de Bowman:

• Formada por un epitelio plano.

• Rodea al ovillo capilar
glomerular.
• Se continúa con el túbulo
proximal.

• Ovillo glomerular.

• Red capilar que se deriva de la

arteriola aferente y se reune en
la arteriola eferente
 CAPILARES GLOMERULARES
• Compuestos por endotelio fenestrado, membrana basal y pericitos (podocitos) con sus pedicelos.
• Entre ellos está el mesangio glomerular, compuesto por las celulas mesangiales y la matriz mesangial
 MEMBRANA DE FILTRACIÓN
GLOMERULAR

• Compuesta por endotelio fenestrado,

membrana basal y los pedicelos de los
podocitos.

• El líquido filtrado pasa a su través desde

la luz capilar al espacio de Bowman

• Los poros evitan el paso de celulas,

plaquetas y macromoléculas.
 NEFROPATÍA GLOMERULAR
PRIMARÍA
• Las nefropatias glomerulares son enfermedades renales en las que el glomerulo es
la unica o la principal estructura afectada.

• Las nefropatías glomerulares primarias se caracterizan porque, con independencia

de su etiología o su patogenia, la afeccion renal es unica o predominante y no la
consecuencia de una enfermedad generalizada o sistémica que afecta a diferentes
organos o tejidos.

• Cuando la lesión glomerular es el resultado de una enfermedad confinada en gran

medida al glomérulo, se habla de glomerulopatía primaria. Cuando las lesiones
glomerulares forma parte del un cuadro más general, se habla de glomerulopatía
secundaria.
 GLOMERULONEFRITIS

Las glomerulonefritis
(GN) se definen como
aquellos procesos de
etiología inmunitaria en
los que hay inflamación
de los glomérulos.
 PATOGENIA GENERAL DE LA
GLOMERULOPATÍAS
PRIMARIAS

• Se conocen muchas formas de glomerulopatías cuya patogenia depende en forma

variable de la presencia de mutaciones genéticas, infecciones, exposición a
toxinas, autoinmunidad, ateroesclerosis, hipertensión, embolias, trombosis o
diabetes mellitus. Sin embargo, incluso después de estudios cuidadosos, a
menudo se desconoce la causa y por ello la lesión recibe el nombre de idiopática.
 INMUNOPATOGENIA

• La gran mayoría de las enfermedades glomerulares de mecanismo inmunológico

se asocian al depósito de anticuerpos dentro del glomérulo.
• Cuando la respuesta inmunológica es adecuada, los complejos AgAc son
eliminados por el sistema reticuloendotelial hepatosplénico.
• Pero cuando los complejos tienen un tamaño intermedio, pueden ser solubles y
escapar al reticuloendotelio, pero suficientemente grandes como para ser
atrapados por el riñón.
• Por lo tanto es evidente que el tipo de glomerulonefritis depende de la intensidad
del estimulo antigénico, de su agudeza o cronicidad y de la capacidad de respuesta
inmunológica del huésped.
 ALTERACIONES HISTOLÓGICAS EN LAS
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS
 DEPÓSITOS INMUNOCOMPLEJOS

 PROLIFERACIÓN CELULAR

 INFILTRACIÓN LEUCOCITARIA:

 ENGROSAMIENTO DE LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG)

 HIALINIZACIÓN Y ESCLEROSIS: Consiste en el acumulo extracelular de un material homogéneo y eosinófilo a la microscopia óptica, en apariencia similar a la
membrana basal glomerular (MBG), que produce la obliteración de los detalles estructurales del ovillo glomerular (esclerosis). Suele ser el resultado final de distintas formas de
lesión glomerular

 LA LESIÓN DEL MESANGIO

 LA LESIÓN DE LA CÉLULA EPITELIAL VISCERAL (PODOCITO) Y DE LA VERTIENTE SUBEPITELIAL DE LA MBG

CAUSAS NO INMUNOLÓGICAS
Clasificación inmunológica

 Clasificación Inmunológica
 Enfermedades por inmunocomplejos
1. Por inmunocomplejos circulantes Nefropatía IgA (E. De Berger)
2. Púrpura de Schonlein-Henoch
3. Nefritis LES Endocarditis bacteriana
 Por inmunocomplejos “in situ”
1. GN post-estreptocócica
2. GN membranosa
 Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular
1. S. De Goodpasture
2. GNRP idiopática
 Enfermedades mediada por células
1. GN a cambios mínimos
2. Glomerulonefritis focal y segmentaria
Clasificación Histológica

 Glomerulonefritis Idiopáticas
1. Cambios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangio proliferativa (IgA)
4. Mesangio proliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membrano proliferativa
7. Membranosa
8. Con células en semiluna
9. Glomérulo esclerosa crónica
Clasificación clínica

 Grandes Síndromes Glomerulares (Clasificación Clínica)

1. Anomalías glomerulares asintomáticas
2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica
NEFROPATÍA GLOMERULAR PRIMARÍA

 Las nefropatias glomerulares son enfermedades renales en las que el

glomerulo es la unica o la principal estructura afectada.
 Las nefropatías glomerulares primarias se caracterizan porque, con
independencia de su etiología o su patogenia, la afeccion renal es unica o
predominante y no la consecuencia de una enfermedad generalizada o
sistémica que afecta a diferentes organos o tejidos.
 Glomerulonefritis: se definen como aquellos procesos de etiología inmunitaria
en los que hay inflamación de los glomérulos.
 Segmentaria
 Global
 Difusa
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS QUE CURSAN
CON SÍNDROME NEFRÓTICO
LESIÓN POR CAMBIOS
MÍNIMOS
 LESIÓN POR CAMBIOS
MÍNIMOS
CONCEPTO: Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en la infancia
y constituye el 80% de los casos diagnosticados entre los 2 y los 6 años.
Además, es responsable de aproximadamente el 20% de los casos de
síndrome nefrótico idiopatico del adulto.
Origina entre 70 y 90% del síndrome nefrótico en niños pero sólo de 10 a
15% en los adultos.
La etiología de la enfermedad es desconocida y tampoco esta aclarada su patogenia. La
nefropatía parece ser el resultado de una actividad anormal de los linfocitos T que liberarían
linfocinas y factores circulantes aun no identificados.
Se generaría un factor de permeabilidad/linfocina que tendría afinidad por las células
epiteliales glomerulares, produciendo fusión parcial de los pedicelos con proteinuria y
pérdida de la barrera selectiva de carga de la membrana.
La asociación de síndrome nefrótico por lesiones mínimas con casos de linfoma de Hodgkin
u otros linfomas apoya esta relación con una disfunción de linfocitos T.
La toma de AINE puede desencadenar un síndrome nefrótico por lesiones mínimas y es
posible que esta conexión patogénica pase desapercibida en bastantes casos.
La característica fundamental es la normalidad en el estudio al microscopio óptico y
la negatividad en la IF.
En microscopía electrónica existe borramiento de los pedicelos por fusión de los
mismos en las células epiteliales viscerales. Si bien esta lesión es característica y
obligada para el diagnóstico, no es específica, ya que se puede encontrar en
proteinurias graves de cualquier etiología.
Edema de miembros inferiores y facial que puede ir acompañado de ascitis y derrame pleural.
Proteinuria superior a 3,5 g/día y que puede ser masiva, hipoproteinemia e hipoalbuminemia, y
una acentuada hiperlipidemia.
El sedimento urinario suele ser normal. En la infancia la proteinuria suele ser altamente selectiva
(predominio albúmina), mientras que en el adulto es menos predecible.
Algunos signos menos frecuentes son hipertensión (30% en niños, 50% en adultos), hematuria
microscópica (20% en niños y 33% en adultos), atopia o síntomas alérgicos (40% en niños, 30%
en adultos) y deterioro de la función renal (menos de 5% en niños y 30% en adultos).
El tratamiento es empírico con corticoides. En las recidivas también pueden ser beneficiosos,
aunque ante una respuesta parcial o recidivas múltiples se debe valorar el tratamiento con
inmunosupresores.
Si no se obtiene respuesta a esferoides se sospechará una etiología distinta de cambios
mínimos, como la glomerulosclerosis segmentaria y focal (GES y F) y estará indicada la
realización de biopsia renal que incluya nefronas yuxtamedulares por la mayor afectación de
estas en la GES y F primaria.
El RITUXIMAB puede ser efectivo en casos que presentan recaídas a pesar de los tratamientos
comentados anteriormente.
En los adultos con síndrome nefrótico está indicada la realización de biopsia renal desde un
primer momento. Estos suelen presentar menos recidivas de la enfermedad que el niño, siendo
las remisiones menos frecuentes.
 GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
 DEFINICIÓN: La glomerulosclerosis segmentaria y focal (GSF) se caracteriza por el
hallazgo de áreas de esclerosis glomerular que afectan a partes de algunos glomérulos
en pacientes cuya principal sintomatología radica en un síndrome nefrótico o una
proteinuria sin repercusión bioquímica.
 INCIDENCIA:

• Idiopática: 1/3 adultos,e s probable que la actual epidemia mundial de obesidad

guarde una relacion con este incremento, dado que la obesidad es una causa
conocida de GSF. La incidencia de esta enfermedad va en aumento y en la
actualidad comprende hasta 33% de los casos de síndrome nefrótico en adultos
y 50% de este síndrome en afroestadounidenses, a los que afecta con mayor
frecuencia. Es probable que la patogenia de FSGS sea multifactorial y entre sus
mecanismos posibles están un factor de permeabilidad circulante regulado por
linfocitos T; proliferación celular y síntesis de matriz reguladas por TGF-fi y
anormalidades de podocitos, que dependen de mutaciones genéticas.

• Secundaria: asociada a enfermedades generales (VIH-consumo de heroína) e

Hipertensión Glomerular Capilar Sostenida (relacionada con pérdida de mas de la
mitad de nefronas)
 ETIOPATOGENIA
Se distinguen dos formas, la GN SF primaria y la secundaria a diferentes procesos.

• GN FS PRIMARIA: Su lesión característica es la esclerosis de un segmento del ovillo

glomerular, con afectación focal de algunos e inicio en la zona yuxtamedular.

Se han descrito mutaciones de diferentes genes que codifican proteínas implicadas en la

función y diferenciación podocitaria, localizadas en el diafragma de hendidura. Uno de
los más implicados es el gen NPHS2, que codifica una proteína llamada podocina,
fundamental para el correcto funcionamiento de la barrera de permeabilidad
podocitaria.
• GN FS SECUNDARIA: La glomeruloesclerosis es una lesión histológica
inespecífica que puede ser la manifestación final de múltiples procesos. Dentro
de la GEF se pueden distinguir dos grandes grupos, las asociadas a
hiperfiltración, en las que se encuentran las asociadas a disminución de masa
renal funcionante o no y las asociadas a tóxicos directos para el podocito.

En el proceso de esclerosis el papel de la albuminuria es principal, siendo

actualmente reconocida no sólo como marcador de daño renal sino como un
verdadero tóxico para la célula epitelial. Asimismo, participan diversas sustancias
como la angiotensina II, citocinas proinflamatorias y factores de crecimiento.
 CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
 El sindrome nefrótico completo es la manifestacion habitual de la GSF primaria y
de los casos geneticos. Una minoria de casos se presenta con proteinuria no
nefrotica. Cursa con hematuria microscopica en el 65% de los casos, aunque la
hematuria macroscopica es rara. Algunos pacientes presentan hipertension
(30%-50%) o insuficiencia renal (20%-30%) en el momento de descubrir la
enfermedad, sobre todo en los adultos.

 En los casos secundarios a hiperfiltracion puede observarse proteinuria no

 nefrotica aislada o proteinuria en rango nefrotico.
 TRATAMIENTO
• El uso adecuado de los farmacos
bloqueantes del sistema renina-
angiotensina-aldosterona es básico
para reducir la proteinuria hasta
limites razonables (generalmente
inferiores a 1 g/dia) en los que no
suele asociarse a progresión del daño
renal. Obviamente, la perdida de
peso es decisiva en los casos de GSF
por obesidad.
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS QUE CURSAN
CON SÍNDROME NEFRÍTICO
El síndrome nefrítico es un conjunto
de enfermedades caracterizadas
por inflamación de
los glomérulos renales con el consecuente
deterioro de su función. La inflamación es
por lo general autoinmune, aunque puede
resultar ser de origen infeccioso .
Clínicamente se caracteriza por la tríada
de hipertensión
arterial, edema y hematuria con o sin
trastornos de los glóbulos rojos.
 NEFROPATÍA POR Ig A
También se conoce como enfermedad de Berger.
La nefropatía es una glomerulonefritis regulada por complejos inmunitarios,
definida por la presencia de depósitos mesangiales difusos de Ig A que suelen
acompañarse de hipercelularidad mesangial.
La nefropatía Ig A (N Ig A) es el tipo de GN primaria más frecuente en la población
humana.
Propia de adolescentes y adultos jóvenes y una causa frecuente de hematuria
macroscópica idiopática de curso recurrente.
 Representa el 10%-20% de las nefropatías glomerulares primarias diagnosticadas en EE.
UU., alrededor del 20% en Europa y entre el 30% y el 40% en Japón.

 Afecta predominantemente a varones

 Máxima frecuencia, entre 20 - 39 años de edad
 Tendencia familiar (rara)
 En las costas asiáticas y del Pacífico su frecuencia es de 30% y en el sur de Europa,
20%
Aunque la etiología ultima se desconoce, la lesión renal se debe al depósito en el mesangio
glomerular de agregados o complejos inmunes circulantes que contienen principalmente Ig
A1 pero no Ig A2.
Es posible que exista una producción excesiva de IgA1 en respuesta a antígenos
ambientales en contacto con las mucosas respiratoria o digestiva (ciertos alimentos,
bacterias o virus), sugerida por la asociación frecuente de una infección respiratoria alta con
un episodio de hematuria macroscópica.
Otro posible mecanismo causal es un aclaramiento hepático deficiente de la IgA1 circulante
observado en enfermedades hepáticas.
Se admite que la NIgA es una forma mono sintomática de síndrome de Schonlein-Henoch,
dado que ambas afecciones tienen en común los brotes de hematuria macroscópica, los
depósitos de IgA en el glomérulo e incluso la presencia de IgA en los capilares de la dermis.
A Microscopía Óptica: Se caracteriza por depósitos aislados o predominantes de Ig A
en el mesangio glomerular, junto con proliferación de las células mesangiales y
aumento de la matriz mesangial.
Al examen de la biopsia renal por IF, los depósitos mesangiales de Ig A son constantes
y se acompañan de C3 en mas del 80% de los casos.
La ME confirma los depósitos electrón-densos en el mesangio.
La clasificación de Oxford ha mostrado que el grado de proliferación de células
mesangiales y endoteliales, la presencia de lesiones concomitantes de
glomerulosclerosis y el grado de fibrosis túbulo-intersticial guardan relación con un peor
pronostico.
Es más frecuente en varones, entre la segunda y la tercera década de la vida. La clínica
característica es hematuria macroscópica recidivante, a veces, se acompaña de fracaso renal
agudo, probablemente por daño tubular producido por los cilindros hemáticos que obstruyen
su luz y liberan hemoglobina. La hematuria suele coincidir con la infección en las 24 o 48 h de
una infección de vías respiratorias altas o después de un esfuerzo físico intenso o de una
intervención rinofaríngea
La hematuria microscópica asintomática, a menudo afecta a los adultos. La presencia o la
ausencia de proteinuria en el momento del diagnóstico es el elemento que determinará si los
pacientes deben ser sometidos a biopsia.
Sólo el 50 % presenta aumento de Ig A en plasma, aunque todos la tienen depositada en el
mesangio.
La hipertensión arterial es frecuente en pacientes con varios años de evolución,
particularmente si existe algún grado de insuficiencia renal.
• Aumento sérico de Ig A
• Biopsia renal
• Examen general de orina: hematíes dismórficos y cilindros hemáticos.
• Ecografía abdominal: disminución simétrica del tamaño de los riñones.
No existe tratamiento que pueda impedir el depósito de IgA en el mesangio. Se recomienda
control estricto de TA con cifras < 125/75 mmHg en pacientes con proteinuria.
Para el control de la proteinuria se utilizan fármacos ARA-II a la dosis máxima tolerada, ya sea
en monoterapia o doble bloqueo.
La amigdalectomía puede ser beneficiosa en pacientes con faringitis de repetición.
Factores de mal pronóstico
• Proteinuria mayor de 0,5 g/día.
• HTA.
• Ausencia de brotes de hematuria macroscópica.
• Insuficiencia renal en el momento del diagnóstico.
• Diagnóstico a edad adulta y varones.
• Síndrome metabólico asociado.
• Polimorfismo del gen de enzima convertidora de angiotensina.
 HEMATURIA
RECURRENTE
BENIGNA
 DEFINICIÓN

• Microhematuria persistente, con función renal normal y

evolución favorable.
• En su mayoría con presentación familiar (herencia
autosómica dominante).
• Tienen como sustrato histológico un adelgazamiento
difuso de la membrana basal glomerular (MBG).
• Enfermedad a menudo asintomática, detectada de modo
casual en la mayoría de los casos.
 PATOGENIA

Las membranas basales están Las mutaciones en los genes COL4A3,

ensambladas a través de una red de COL4A4 o COL4A5 producen un defecto La MBG está expuesta a proteasas y
colágeno IV junto a laminina, nidogen y postraduccional en el ensamblaje del agentes oxidantes y no posee la protección
proteoglicanos sulfatados. protómero que impide la correcta adecuada .
estructura del colágeno IV.

De esta manera, a lo largo del tiempo, los

MBG adelgazada permite el paso de pacientes con un colágeno IV defectuoso
hematíes a través de las uniones son más proclives a padecer una
intercelulares. proteolisis de la MBG.
 HISTOLOGÍA

• Adelgazamiento uniforme de la MBG, afectando a todas las asas capilares y sin la

presencia de desdoblamientos o engrosamientos irregulares
• Grosor medio de la MBG de 174 ± 59 nm
• La hematuria suele ser de entre 5 y 30 hematíes por campo y persistente.
• Hematíes de aspecto dismórficos.
• Cilindros hemáticos.
 CUADRO CLÍNICO

• Hematuria microscópica
• 5-25% de los casos presentan
brotes de hematuria
macroscópica.
• No proteinuria
• No Hipertensión
• Eritrocitos dismórficos
 DIAGNÓSTICO

• Hematuria se suele detectar de forma accidental, pero deberá ser

confirmada mediante la realización de un sedimento urinario.
• Hemograma, bioquímica de sangre y orina, urocultivo.
• Radiografía abdominal y ecografía.
• Familiares afectados.
• No está indicada la biopsia renal.
 TRATAMIENTO

• La enfermedad no precisa tratamiento médico.

• El pronóstico es muy benigno.
• Revisiones analíticas espaciadas (cada 2-3
años) para detectar la posible
aparición de proteinuria o HTA.

• Medidas generales como la hidratación abundante y continuada, dietas

hiposódicas y pobres en purinas , disminuyen el riesgo de nefrolitiasis
recurrente y de los brotes de hematuria macroscópica y dolor lumbar
intenso.
GLOMERULONEFRITI
S RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA
 DEFINICIÓN

• Grupo de afecciones caracterizado por la aparición

rápida de insuficiencia renal progresiva y por el
desarrollo de lesiones de proliferación extra-
capilar.
• Pérdida de función renal mayor al 50 % en < 3
meses asociada a oliguria intensa.
• La proliferación extra-capilar (semilunas
epiteliales) suele ser extensa y afectar más del
50% de los glomérulos.
• El pronóstico suele ser desfavorable.
EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA

• Lesión glomerular
producida por un
 Este tipo de GN pueden mecanismo inmunitario.
afectar a cualquier edad.
• Secundaria a otro
 Afectan por igual a ambos
sexos.
proceso (Infeccioso o
Sistémico)
• Idiopática
 PATOGENIA
• Ataque inmune de la membrana
basal glomerular (MBG).
• "Orificios“  Leucocitos,
proteínas y mediadores
inflamatorios al espacio de
Bowman.
• + Fuga del fibrinógeno al
espacio de Bowman  Fibrina –
> Semilunas
• Semilunas obliteran el espacio
de Bowman y comprimen el
ovillo glomerular.
 HISTOLOGÍA
• Semilunas  células epiteliales, monocitos, macrófagos y fibrina.
• Leucocitos en cápsula de Bowman.
• Glomérulos con necrosis focal.
 CUADRO CLÍNICO

• Riñones pálidos y aumentados de tamaño.

• Hematuria .
• Cilíndros hemáticos en orina.
• Proteinuria moderada.
• Oliguria.
 CLASIFICACIÓN

Anticuerpos anti-MBG

GLOMERULONEFRITIS
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA Inmunocomplejos

Inmunofluorescencia negativa (Pauciinmune)

GNRP POR ANTICUERPOS
ANTI-MBG
 EPIDEMIOLOGÍA PATOGENIA

Anticuerpos específicos dirigidos contra un

Alrededor del 20% de todas las GNRP. antígeno presente en las cadenas alfa-3
del colágeno IV presente en la MBG.

CUADRO CLINICO DIAGNÓSTICO

Anticuerpos reaccionan cruzada con la

• Anticuerpos anti-MBG en suero.
membrana basal de los alvéolos
• Depósitos lineales de IgG
pulmonares  hemorragia pulmonar
(Inmunofluorescencia)
asociada a IR.
Síndrome de Goodpasture
 GNRP POR ANTICUERPOS
ANTI-MBG IDIOPÁTICA TIPO I
• Adultos jóvenes (+ varones)
• Precedida por una infección respiratoria alta.
• Comienzo: oliguria intensa o anuria, edemas frecuentes, no
hipertensión.
• Hematuria macro y/o microscópica.
• Proteinuria.
• Los riñones de tamaño normal.
• Biopsia muestra una GNRP con abundantes semilunas epiteliales.
• Dx serológico  anticuerpos anti--MBG en el suero.
• Pronóstico es desfavorable
 GNRP POR
INMUNOCOMPLEJOS
 EPIDEMIOLOGÍA PATOGENIA DIAGNÓSTICO

• Glomerurolonefritis
post-infecciosa.
• Nefritis lúpica. Patrón granular
10-20% de los casos de
• Nefropatía por IgA. característico de los
GNRP
• Púrura de Schönlein- complejos inmunitarios.
Henoch
• Hipertensión maligna.
GNRP POR INMUNOCOMPLEJOS
IDIOPÁTICA TIPO II

• Causa desconocida.
• Pacientes adultos o de edad avanzada
• Cuadro clínico no difiere del observado en otras GNRP.
• Anticuerpos anti-MBG y los ANCA negativos.
• Semilunas epiteliales.
• Mayor tendencia a la recuperación espontánea.
 GNRP CON
INMUNOFLUORESCENCIA
NEGATIVA
(Pauciinmunitario)
 EPIDEMIOLOGÍA CUADRO CLINICO

•Infiltración leucocitaria en
paredes vasculares.
•Necrosis fibrinoide.
Más frecuente
•Daño vascular
50-70% de los casos de GNRP
•Ausencia anticuerpos anti-
MBG o complejos inmunitarios.
• ANCA circulantes.
 GNRP INMUNONEGATIVA
IDIOPÁTICA TIPO III

• Causa desconocida
• Forma de vasculitis necrotizante de vaso pequeño limitada al riñón
• Más de 50 años (+ varones)
• Precedida por manifestaciones sugestivas de proceso sistémico (fiebre, artralgias o
dolor abdominal),
• Serología: ANCA positivos en el 75-90% de los casos.
• C3 sérico normal y anticuerpos anti-MBG negativos
• Biopsia renal muestra glomerulonefritis proliferativa con semilunas y a menudo lesiones
necrosante segmentarias o difusas del ovillo glomerular.
 TRATAMIENTO

• Es fundamental el inicio de tratamiento precoz. A mayor precocidad,

mayor probabilidad y grado de recuperación de función renal.

• GLUCOCORTICOIDES: Pulsos con metilprednisolona a 7 mg/kg/dia EV

por 3 días seguido de prednisona VO 1.2 mg/kg/día por 3 meses.

• CICLOSFAMIDA: 2mg/kg/día VO
• PLASMAFÉRESIS