ACALASIA

ACALASIA
Alejandro Durán Mejía
UP TO DATE 2016. OVERVIEW OF TREATMENT OF ACHALASIA. Tratado de Cirugía General. AMC . 2 a edición.
Edit. EL manual Moderno. Acalasia del esófago.
INTRODUCCIÓN • Prevalencia de 1:100 000 hab.
• Consiste en un transtorno primario de

desnervación que afecta al esfínter
esofágico inferior y compromete la
musculatura del esófago.
• Afecta por igual a ambos sexo entre los 25-

60 años.
• Niños  5% de los pacientes totales

diagnosticados.
• Los gangliocitos están ausentes o
disminuidos específicamente en la zona
ETIOLOGÍA del esfínfer esofágico inferior, en donde
son reemplazados por linfocitos e
hipertrofia de fibras neurales de
predominio inhibitorio.
• *Hay perdida de la peristálsis y falla en la

relajación del esfínter esofágico inferior,
con el incremento de la presión en
reposo.
HISTORIA
• Sir Tomas Willis  primera descripción sobre acalasia en 1672.
• En 1915 Hurst elabora un dilatador hueco relleno de mercurio con

extremo romo.
• El tratamiento de elección fueron las dilataciones hasta 1913 que

Heller describe la técnica de la miotomía.
ESTRUCTURA FUNCIONAL DEL ESÓFAGO
• Tiene una longitud de 25
• Dos esfínteres: cricofaríngeo y

EEI.
• El tercio proximal esta

confromado por músculo
estriado y el tercio medio e
inferior por M. liso.
REGIÓN DEL M. ESTRIADO
• Longitud del segmento de 2-4cm
• Disminuye la fuerza de oclusión durante el sueño y

en la anestesia general
• Aumenta el tono con la respiración, las maniobras

de valsalva, acidificación del esófago y distensión
esofágica.
• Fuerza no >130mmHg.
REGIÓN DEL M. LISO
• Mantiene una contracción sostendida en una longitud de 2-3cm
• Presión en reposo de 10-40mmHg.
MOTILIDAD NORMAL EN LOS DIFERENTES
SECTORES DEL ESÓFAGO
ESFÍNTER ESOFÁGICO SUPERIOR
• Mide 2.5-4.5cm de longitud
• Permanece en contracción tónica. Presión en reposo de 100mmHg

• Contracción peristáltica de 20-120mmHg.
• La presión dura 5seg y comienza a disminuirá a los 2 seg. después
de la deglución.
• Estimulantes: Ach  Inhibitorios: óxido Nítrico.

CUERPO ESOFAGICO
• 4-6cm por debajo del M. cricofaríngeo y hasta el EEI.
• Carece de actividad motora en reposo.
• Ondas peristálticas 3-4cm/seg y duran 3 y 4.5seg con una amplitud

de 60-140mmHg
• Ondas de peristáltismo primario y secundario. Ondas terciarias

ESFÍNTER ESOFÁGICO INFERIOR
• Porción de 3-4cm próximo a la UGE.

• Contracción tónica de 15-25mmHg
• Se relajaa 5-10 seg para permitir el paso del bolo.
• ESTIMULANTES DE LA CONTRACCIÓN
• Ach
• Gastrina
• Motilina
• Dopamina
• Adrenérgicos a
• Histamina
• Serotonina
• Prostaglandina E
• Somatostatina
• PP
• Sustancia P
• Indometacina
• Metoclopramida
• Cisaprida
• Proteínas.
• INHIBIDORES DE L CONTRACCIÓN EEI
• Glucagón
• Óxido nítrico
• Secretina
• Dopamina
• Adrenérgicos B
• Progesterona
• VIP
• Prostaglandina A
• CCK
• Polipéptido Inhibidor gástrico
• Nicotina
• Xantinas
• Morfina
• Grasas Edit. EL manual Moderno. Acalasia del esófago.
COMPONENTE EXTRÍNSECO
• La contracción diafragmática origina un incremento de la presión

del EEI, que durante la inspiración superficial aumenta su presión
10-20mmHg pero puede auemntar hasta 100mmHg en la
contracción máxima del diafragma.
ETIOPATOGENIA
ACALASIA
ETIOLOGÍAS
• Se han propuesto varias etiologías; 1-2 o más defecto neurales.
• Degeneración celular ganglionar mientérica que se asocia a

inflamación crónica del músculo liso esofágico.
• Idiopática
• T. cruzi.
FISIOPATOLOGÍA
APERISTÁLSIS
EEI
ACALASIA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• Existen mecanismos neuromusculares: autoinmunidad,

degeneración primaria neuronal y agentes infecciosos
neurotrópicos,
• AUTOINMUNIDAD: MHC II DQW1 LINFOCITOS T
• PRIMARIO NEURAL  disminución o ausencia de las células

ganglionares, fibrosis neural e inflamación crónica del plexo
mientérico.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
• INFECCIOSA T. Cruzi.
• Disminución o ausencia de los C. ganglionares.
• Mienteritis primaria con infiltración de Linfocitos y eosinofilos alrededor del
nervio, hipertrofia de fibras musculares, fibrosis de los plexos.
• Mayor presencia de anticuerpos contra VVZ y VS.
CUADRO CLÍNICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
• ETAPAS EVOLUTIVAS
• Leve- hiperactividad e hipertrofia de la capa circular

del esófago. Aún no hay dilatación esofágica. Ondas
de contracción no sincronizadas en la manometría.
• Moderada: dilatación esofágica entre 4-6 cm. Se

pierde la capacidad de contracción del músculo
esofágico.
• Severa: la dilatación es mayor a los 6 cm., el esófago

ya no se contrae y puede adquirir un aspecto
tortuoso.
• DISFAGIA
• Principal manifestación clínica de la acalasia  99%.
• Localización retroesternal, generalmente referida al

esófago medio y distal, aunque en ocasiones también la
refieren en el área cervical.
• Suele presentarse desde el inicio tanto para sólidos

como para líquidos en un 70-97% de los pacientes.
También es típico que los pacientes para aliviar sus síntomas

adopten determinadas conductas o posturas durante la comida
• levantar los brazos por encima de la cabeza
• adoptar una postura bien erguida
• tragar agua o bebidas carbónicas para evitar la detención del bolo
sólido
• hacer degluciones con pequeñas porciones de alimento
• comer de forma lenta con degluciones deliberadas
Regurgitación
• El segundo síntoma más común  75%.

• Es no +acida: compuesta por alimentos sin digerir y saliva.
• En las fases iniciales suele ser activa(provocada por el propio
paciente para aliviar la disfagia), pudiéndose confundir con
trastornos de la conducta alimentaria (anorexia nerviosa y
bulimia).
• En fases avanzadas existe una regurgitación pasiva (no provocada
por el paciente), y que representa estasis alimentario en un
esófago dilatado
Dolor torácico
40% de los pacientes
• siendo más característico de las fases
iniciales de la enfermedad y de los
individuos más jóvenes,
• Desapareciendo de forma espontánea en

muchos pacientes con el paso del tiempo.
• Suele ser retroesternal, pudiéndose irradiar

a los hombros,el cuello y la espalda.
pirosis.
• Hasta en un 40% de los pacientes
• Ésta se ha relacionado con las propias alteraciones de la

motilidad, ingesta de bebidas carbónicas, formación de ácido
láctico por fermentación bacteriana en la comida retenida e
incluso con posibles relajaciones transitorias del EEI que favorecen
una ERGE.
COMPLICACIONES
• Las complicaciones fundamentales descritas en la acalasia son
• la pérdida progresiva de peso
• la presencia de aspiraciones respiratorias, con accesos de tos nocturna
hasta en un 30% de los pacientes
• infecciones broncopulmonares hasta en un 10%.
• carcinoma de células escamosas; sin embargo, no existe mayor riesgo de
adenocarcinoma o tumores extraesofágicos.
• La prevalencia puede ser de un 2-7%
• Se consideran factores de riesgo de cáncer en la acalasia:

• enfermedad con más de 20 años de evolución,
• megaesófago con retención de importante cantidad de alimentos
• edad mayor de 60 años, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
• La acalasia se sospecha por la
aparición clínica de disfagia a
sólidos y líquidos, con regurgitación
DIAGNOSTICO de alimentos y saliva.
• Esta sospecha debe confirmarse con

la realización de un esofagograma
baritado.
• Manometría esofágica, que será la

que finalmente haga el diagnóstico.
• todos los pacientes tienen que ser

sometidos a una endoscopia
digestiva alta.
ESTUDIOS RADIOGRAFICOS
CONTRASTADOS
• Este estudio nos permitirá además establecer la etapa evolutiva
de la enfermedad de acuerdo a la estadificación de Rezende:
• Grado 1 - forma inicial con cuerpo esofágico con diámetro menor a 4 cm.
• Grado 2 – esófago dilatado con diámetro entre 4-7 cm.
• Grado 3 - diámetro esofágico entre 7-10 cm.
• Grado 4 – diámetro mayor a 10 cm. puede observarse eje sinuoso,
dolicoesófago.
ENDOSCOPIA ALTA
• El propósito de la endoscopia es doble:

• Descartar varias de las enfermedades que pueden imitar una
acalasia
• Evaluar la mucosa esofágica antes de la manipulación
terapéutica.
• Los hallazgos endoscópicos típicos son:
• Dilatación y atonía del cuerpo del esófago y un EEI fruncido, cerrado que no
se abre durante el procedimiento.
• Los cambios inflamatorios de la mucosa pueden estar
relacionados con estasis del contenido esofágico, daños
cáusticos
Edit. EL manual Moderno. Acalasia del esófago.por fármacos o infección por Cándida.
MANOMETRIA
• La manometría confirma o establece el diagnostico de acalasia y

es particularmente importante cuando las radiografías son
normales o dudosas.
• Esta prueba contribuye menos en los casos avanzados en los que
existen hallazgos radiográficos clásicos y evidencias
endoscópicas.
• Varias características de la manometría
MANOMETRIA son típicas de la acalasia:
• No hay ondas que se propagan

secuencialmente y atraviesan el esófago
distal.
• Las ondas contráctiles que se miden son,

generalmente, de baja amplitud y de
aparición simultánea.
• Los trazados de las presiones de las

diferentes partes del cuerpo esofágico
muestran una similitud marcada.
TRATAMIENTO
• Ninguno de los tratamientos disponibles hasta la fecha cura la

acalasia, siendo tan sólo su objetivo aliviar los síntomas
mejorando el vaciamiento esofágico.
• Actualmente se consideran como más eficaces la dilatación

neumática y la miotomía quirúrgica.
• En los pacientes con elevado riesgo son aceptables alternativas las

inyecciones de toxina botulínica en el EEI y el tratamiento
farmacológico con nitritos o bloqueantes de los canales del calcio.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
• *Los candidatos a este tipo de tratamiento
serán pacientes con condiciones médicas que
interfieren con la dilatación neumática o la
miotomía.
• EFECTO RELAJANTE SOBRE EL EII

• Anticolinérgicos, Teofilina Agonistas B2, Sildenafilo
• Antagonistas del Calcio (Nifedipina, Diltiazem)

nifedipina, de 10 a 20 mg mejora el vaciamiento
esofágico.
• Dinitrato de isosorbide  El dinitrato de isosorbide

sublingual, de 5 a 10 mg antes de las comidas,
mejora los síntomas.
UP TO DATE 2016. OVERVIEW OF TREATMENT OF ACHALASIA. Tratado de Cirugía General. AMC . 2

a edición. Edit. EL manual Moderno. Acalasia del esófago.
• TOXINA BOTULÍNICA
• La toxina botulínica tipo A ( hay 7 tipos)
• Afinidad selectiva por las terminaciones

presináticas periféricas se internaliza,
 interfiere irreversiblemente con la
liberación de acetilcolina,
probablemente al bloquear la habilidad
de la vesícula del neurotransmisor para
acoplarse y fusionarse con la membrana
axonal.
TOXINA BOTULÍNICA.
• Su eficacia se revierte por el crecimiento de nuevas

terminaciones nerviosas que reinervan la placa en un término de
variable de cuatro a seis meses.
• Su mejor indicación es pacientes de edad avanzada o en los que

el riesgo qx sea muy elevado.
TOXINA BOTULÍNICA
• El 90 % de los pacientes tiene una respuesta beneficiosa inicial a

80 U inyectadas en forma circunferencial durante la endoscopia a
nivel de EEI.
• La segunda inyección es eficaz en una minoría, de pacientes con

recidivas tempranas, pero el beneficio global del tratamiento al
año se aproxima al de las dilataciones neumáticas.
DILATACIONES NEUMÁTICAS
ACALASIA DEL ESOFAGO
HISTORIA
• Sir thomas willis dilataciones con hueso de ballena.
• Plummer y Vinson en 1921  dilatador hidroneumático, HILO

Inflaba en el cardias a 18-21 pies de presión durante algunos
segundos.
• Starck en 1960-69  dilatador articulado mecánico.
DILATACION DEL EEI
• Los dos modelos más usados actualmente son los dilatadores de

Rigiflex y Witzel .
• El balón de Rigiflex está fabricado en polietileno, tiene 10 cm de

largo y se fabrica en tres diámetros: 3, 3.5 y 4 cm.
• insuflándose a presiones que oscilan entre 7-10 psi durante unos 3 minutos
de forma continuada o en 3 periodos de 1 minuto cada uno.
El balón de Witzel:
• Contiene un balón de poliuretano de 15cm de longitud que se posiciona bajo

control endoscópico. Solo se fabrica de 40mm.
• El balón de Witzel: no precisa guía y se controla con el endoscopio desde el

estómago por retroflexión.
RESULTADOS
• Un metaanálisis:
• Los resultados son excelentes 22%
• Aceptables en 78%
• un 72% de los pacientes finalmente respondedores seguirán asintomáticos

después de algo más de 4 años de seguimiento y hasta un 51% a los 8 años.
• la dilatación consigue disminuir el tono del EEI entre un 43-70% mejoría con
la disminución del tono del EEI por debajo de 10-15 mm Hg, o al menos un
50% del valor basal.
•
DILATACION DEL EEI
• Algunos factores pueden tener valor predictivo a la hora de iniciar

una dilatación.
• Así, parece que responden peor a una dilatación:
• los pacientes varones,
• los menores de 20 años,
• los que tienen un diámetro esofágico medido por esofagograma inferior o
igual a 3 cm,
• y los que durante la manometría tienen una presión basal del cuerpo
esofágico superior a 15 mm Hg y/o un tono del EEI mayor de 30 mm Hg .
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
ACALASIA DEL ESOFAGO
MIOMOTOMÍA ESOFÁGICA
doble miotomía
una sola
longitudinal
Heller 1913 miotomía
mediante acceso
(Zaajer)
abdominal
toracotomía
Laparotomía con
izquierda sin Abordaje
técnica
procedimiento laparoscópico.
antirreflujo
antirreflujo
FUNDUPLICATURA DOR
• VENTAJAS:
a) No requiere disección posterior del esófago
b) En su confección se cubre la totalidad de la mucosa esofágica expuesta
por la miotomía
c) Proporciona suficiente protección contra el reflujo gastroesofágico.
a) DESVENTAJAS
a) Dificultad para mantener la armonía geométrica.
FUNDUPLICATURA GÜARNER
• VENTAJAS:
• Es más fácil realizar
• Mantiene los bordes de la miotomía separados.
• Es mas efectiva para prevenir el reflujo.
• DESVENTAJAS:
• Requerir más disección y dejar la mucosa esofágica postmiotomía sin cubrir.
CAUSAS DE FALLA DE LA MIOTOMÍA
• Miotomía corta hacía el esófago.

• Miotomoía corta hacía el estomago, que no incluya 1.5-2cm del
estómago
• Funduplicatura completa o apretada

• Cicatrizáción transmural
• Megaesófago (esófago sigmoideo)
• Causa desconocida.
GRACIAS…
BIBILIGRAFÍA
• Tratado de Cirugía General. AMC 2008. 2 a edición. Edit. EL

manual Moderno. Acalasia del esófago.

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Alejandro Durán Mejía

• Consiste en un transtorno primario de

• Afecta por igual a ambos sexo entre los 25-

• Niños  5% de los pacientes totales

• *Hay perdida de la peristálsis y falla en la

• Sir Tomas Willis  primera descripción sobre acalasia en 1672.

• En 1915 Hurst elabora un dilatador hueco relleno de mercurio con

• El tratamiento de elección fueron las dilataciones hasta 1913 que

• Dos esfínteres: cricofaríngeo y

• El tercio proximal esta

• Disminuye la fuerza de oclusión durante el sueño y

• Aumenta el tono con la respiración, las maniobras

• Mantiene una contracción sostendida en una longitud de 2-3cm

• Presión en reposo de 10-40mmHg.

• Mide 2.5-4.5cm de longitud

• Permanece en contracción tónica. Presión en reposo de 100mmHg

• Estimulantes: Ach  Inhibitorios: óxido Nítrico.

• 4-6cm por debajo del M. cricofaríngeo y hasta el EEI.

• Carece de actividad motora en reposo.

• Ondas peristálticas 3-4cm/seg y duran 3 y 4.5seg con una amplitud

• Ondas de peristáltismo primario y secundario. Ondas terciarias

• Porción de 3-4cm próximo a la UGE.

• La contracción diafragmática origina un incremento de la presión

• Se han propuesto varias etiologías; 1-2 o más defecto neurales.

• Degeneración celular ganglionar mientérica que se asocia a

• Existen mecanismos neuromusculares: autoinmunidad,

• AUTOINMUNIDAD: MHC II DQW1 LINFOCITOS T

• PRIMARIO NEURAL  disminución o ausencia de las células

• Mayor presencia de anticuerpos contra VVZ y VS.

• Leve- hiperactividad e hipertrofia de la capa circular

• Moderada: dilatación esofágica entre 4-6 cm. Se

• Severa: la dilatación es mayor a los 6 cm., el esófago

• Localización retroesternal, generalmente referida al

• Suele presentarse desde el inicio tanto para sólidos

También es típico que los pacientes para aliviar sus síntomas

• El segundo síntoma más común  75%.

• Desapareciendo de forma espontánea en

• Suele ser retroesternal, pudiéndose irradiar

• Hasta en un 40% de los pacientes

• Ésta se ha relacionado con las propias alteraciones de la

• La prevalencia puede ser de un 2-7%

• Se consideran factores de riesgo de cáncer en la acalasia:

• Esta sospecha debe confirmarse con

• Manometría esofágica, que será la

• todos los pacientes tienen que ser

• El propósito de la endoscopia es doble:

• La manometría confirma o establece el diagnostico de acalasia y

• No hay ondas que se propagan

• Las ondas contráctiles que se miden son,

• Los trazados de las presiones de las

• Ninguno de los tratamientos disponibles hasta la fecha cura la

• Actualmente se consideran como más eficaces la dilatación

• En los pacientes con elevado riesgo son aceptables alternativas las

• EFECTO RELAJANTE SOBRE EL EII

• Antagonistas del Calcio (Nifedipina, Diltiazem)

• Dinitrato de isosorbide  El dinitrato de isosorbide

UP TO DATE 2016. OVERVIEW OF TREATMENT OF ACHALASIA. Tratado de Cirugía General. AMC . 2

• Afinidad selectiva por las terminaciones

• Su eficacia se revierte por el crecimiento de nuevas

• Su mejor indicación es pacientes de edad avanzada o en los que

• El 90 % de los pacientes tiene una respuesta beneficiosa inicial a

• La segunda inyección es eficaz en una minoría, de pacientes con

ACALASIA DEL ESOFAGO