TATALAKSANA SINDROM NEFROTIK RELAPS

SERING PADA ANAK

AMELIA NINGSIH
I4A012117
Pembimbing :
dr. Selli Muljanto, Sp.A (K)

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM RSUD ULIN
BANJARMASIN
MARET 2016
 Sindrom
nefrotik (SN)
merupakan
kelainan ginjal
terbanyak
dijumpai pada
anak dari pada
orang dewasa

2-3/100.000
 Proteinuria masif
• >40mg/m2/jam

Hipoalbuminemia • <2,5 g/dL

GEJALA
KLINIS
Edem

Hiperlipidemia
 SN Kongenital

SN secara Klinis SN Primer (idiopasti)

SN Sekunder
TATALSANA SN SNSS SNRS
 Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom
klinik dengan gejala :
 Proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau
dipstik ≥ 2+)
 Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL
DEFINISI  Edema
 Dapat disertai hiperkolesterolemia
 Remisi • Protein (-)

• Jarang
BATASAN SN Relaps
• Sering

• Dosis steroid
Dependen diturunkan (2x
Steroid berturut)
 Penyebab relaps pada sindrom nefrotik
sebenarnya tidak diketahui secara pasti.
Relaps pada sindrom nefrotik seringkali
ETIOLOGI diikuti oleh infeksi minor seperti infeksi
saluran pernapasan atas atau infeksi
saluran cerna.
  Faktor risiko terjadinya sindrom nefrotik relaps sering adalah :7

1. Onset terjadinya sindrom nefrotik pada usia muda yaitu < 3 tahun

2. Terlambatnya masa remisi yaitu tercapainya remisi setelah 7-9

FAKTOR hari
RESIKO 3. Terjadinya kekambuhan dini yaitu dalam 6 bulan pertama setelah

pengobatan awal

4. Terapi awal dalam jangka yang pendek

 34%
relpas
30% jarang
EPIDEMIOLOGI tidak
relaps
19%
Relaps
sering
Secara umum, keluaran dari penyakit ini adalah baik. Terapi dengan
prednisone menghasilkan remisi komplit 1 diantara 3 pasien. Namun,
sekitar 30% pasien berkembang menjadi sindrom nefrotik relaps
sering
PATOGENESIS
  1. Dicoba pemberian steroid jangka panjang

TATALAKSANA  2. Pemberian levamisol

SN RELPAS  3. Pengobatan dengan sitostatik
SERING
 4. Pengobatan dengan siklosporin (opsi terakhir)
 Dosis terendah
tanpa efek relaps
0,1 – 0,5
mg/kgBB
Dosis penuh alternatif
STEROID
JANGKA
PANJANG
Diturunkan
perlaha/bertahap
0,2 mg/kgBB
  Pemakaian levamisol pada SN masih terbatas karena
efeknya masih diragukan. Efek samping levamisol
antara lain mual, muntah, dan neutropenia reversibel
LEVAMISOL  Guideline dari Nottingham University Hospital (NHS)
2013 dan KDIGO 2012 memasukkan levamisol sebagai
alternatife terapi pada sindrom nefrotik dengan dosis
2,5 mg?kg (maksimum 150 mg) pada dosis alternatif.
  Obat sitostatika yang paling sering dipakai pada
pengobatan SN anak adalah siklofosfamid (CPA) dosis
2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3
mg/kgBB/hari, selama 8 minggu. Sitostatika dapat
SITOSTATIKA mengurangi relaps sampai lebih dari 50%.
 Efek samping sitostatika antara lain depresi sumsum
tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan
dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan.
  Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan
pengobatan steroid atau sitostatik dianjurkan untuk
pemberian siklosporin dengan dosis 5 mg/kgBB/hari.
Siklosporin Pada SN relaps sering/dependen steroid, CyA dapat
menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga
(CyA) dan pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan,
Takrolimus tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps
kembali (dependen siklosporin). Efek samping dan
pemantauan pemberian CyA dapat dilihat pada SN
resisten steroid
  . Jika digunakan kombinasi dengan takrolimus,
Mycophenolate dosisnya adalah 300 mg/m2 2 kali sehari. Ditoleransi
baik jika dimulai pada setengah dosis dan ditingkatkan
mofetil secara bertahap selama 2-3 minggu. Dosis tanpa
takrolimus adalah 600 mg/m2 2 kali sehari dan dimulai
lebih rendah dan dinaikkan bertahap.
 Sebagai anti-CD20 monoklonal antibodi,
rituximab terbukti efektif dalam pengobatan sindrom
nefrotik. Indikasi pemberian rituximab adalah :13
 Sering kambuh pada pemberian takrolimus
 Sindrom nefrotik resisten steroid yang tidak berefek
terhadap takrolimus selama 3 bulan

RITUXIMAB  Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

dimana ada kekhawatiran terjadinya konkordansi
dengan pemberian takrolimus jangka panjang atau
levamisol
 Komplikasi sindrom nefrotik yang mengancam jiwa.
Dosis pemberiannya adalah secara infus
intravena 375 mg/m2 dosis tunggal yang diberikan
secara bertahap selama beberapa jam.
  Sindrom nefrotik adalah suatu sindrom klinik dengan gejala
Proteinuria massif; Hipoalbuminemia; Edema; Dapat
disertai hiperkolesterolemia.
 Relaps sering (frequent relaps) : relaps terjadi ≥ 2 kali dalam 6
bulan pertama setelah respons awal atau ≥ 4 kali dalam
periode 1 tahun.

PENUTUP  Penyebab relaps diperkirakan adalah infeksi saluran napas

atas ataupun infeksi yang lain seperti infeksi saluran cerna
dan kencing.
 Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering terdapat
beberapa opsi seperti pemberian steroid jangka panjang,
pemberian levamisol, pengobatan dengan sitostatik,
pengobatan dengan siklosporin (opsi terakhir) menurut UKK
nefrologi IDAI.