Las enfermedades Cardiovasculares constituyen la primera causa de

muerte en todo el mundo y un 80% en los países de desarrollo

 ANATOMÍA

 Ubicación: Mediastino
medio(2°-5° Espacio intercostal)
 Estructura: Endocardio, Peso
Miocardio Pericardio • 250-300 g en las mujeres
 Cámaras cardíacas: Aurículas
D/I y Ventrículos D/I Grosor de la pared libre
 Válvulas: Tricúspide, Pulmonar,
• VD:0,3-0,5cm
Mitral y Aórtica
• VI:1,3-1,5 cm
El bombeo eficiente de la
sangre por parte del  MIOCARDIO
corazón hacia todo el  VÁLVULAS
cuerpo exige el  SISTEMA DE CONDUCCIÓN
funcionamiento normal  CIRCULACIÓN POR LAS
ARTERIAS CORONARIAS
 MIOCARDIO
COMPUESTO POR

SARCÓMEROS; sistema
MIOCITOS CARDIACOS Formados por ordenado de filamentos
gruesos(MIOSINA), y filamentos
delgados(ACTINA, TROPONINA
Y TROPOMIOSINA)
Se dividen en

 MIOCITOS VENTRICULARES;
Adoptan una disposición circunferencial,
y se contraen en la SÍSTOLE para
relajarse durante la DIÁSTOLE  La integración funcional de los miocitos se
 MIOCITOS AURICULARES; Son más efectúan a través de los DISCOS
pequeños, presentan unos gránulos INTERCALARES
auriculares específicos para el
almacenamiento del PEPTIDO
NATRIURÉTICO AURICULAR
DISCOS INTERCALARES 480 X
 RIEGO SANGUÍNEO
EL APORTE CONSTANTE DE SANGRE OXIGENADA ES FUNDAMENTAL
PARA LE FUNCIONAMIENTO DEL CORAZÓN
 EFECTOS DEL ENVEJECIMIENTO SOBRE EL
CORAZÓN
 Los cambios que experimenta el Aparato
Cardiovascular con la edad cobra mayor
importancia
 Estas transformaciones asociadas al
envejecimiento pueden afectar al:
1. Pericardio
2.Cavidades cardiacas
3.Válvulas
4.Arterias Coronarias
5.Sistema de Conducción
6.Miocardio
7.Aorta
CAMBIOS DEL CORAZÓN CON EL ENVEJECIMIENTO

CAVIDADES VÁLVULAS
Aumento del tamaño de la cavidad auricular izquierda Depósitos cálcicos en la
Disminución del tamaño de la cavidad ventricular válvula aórtica
izquierda Depósitos cálcicos en el
Forma sigmoidea del tabique interventricular anillos de la válvula mitral
Engrosamiento de las valvas

MIOCARDIO AORTA
ARTERIAS CORONARIAS Aumento de su masa Dilatación de la aorta
EPICÁRDICAS Aumento Aumento de grasa ascendente con desviación
Tortuosidad subepicárdica hacia la derecha
Depósitos cálcicos Depósito de lipofuscina Alargamiento de la aorta
Placa ateroesclerótica Degeneración basófila torácica(trayecto tortuoso)
Depósitos de amiloide Placa ateroesclerótica
MIOCARDIO
Alteración funcional o estructural del
corazón en el recién nacido
establecida durante la gestación.
 GENERALIDADES

-1% de los RN
-La C.C más frecuente es la CIV (comunicación interventricular)
-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento es la TGV
(transposición de granes vasos)
 ETIOLOGIA
Factor Caracteristicas
Genéticos Por genes mutantes simples
Anomalías cromosómicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.
Infecciones virales rubéola, Coxackie.
medicamentos *Sales de litio
*Anfetaminas
*Hidantoina
*Estrogenos/Progesterona
 EPIDEMIOLOGIA

LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS APARECEN EN 0,5-0,8% DE LOS NACIDOS VIVOS.

SE ESTIMA QUE 2-3% DE CADA 1000 LACTANTES RECIÉN NACIDOS SUFREN DE UNA
CARDIOPATÍA SINTOMÁTICA EN EL PRIMER AÑO DE VIDA.
 ESTAS CARDIOPATÍAS SON ALGO MÁS FRECUENTES EN VARONES, (EXCEPTO CIA Y EL
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE QUE SON MÁS FRECUENTE EN MUJERES).
LAS C.C SON LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN NIÑOS QUE PADECEN
MALFORMACIONES CONGÉNITAS.
 CLASIFICACION

CIANOTICAS: SU CONDICIÓN FISIOPATOLÓGICA DOMINANTE ES UN CORTOCIRCUITO DERECHA-IZQUIERDA, Y

SU CARACTERÍSTICA CLÍNICA ES LA PRESENCIA DE CIANOSIS.

1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

ACIANOTICAS: SON LAS MÁS DIVERSAS, Y SU ÚNICA CARACTERÍSTICA COMÚN ES LA AUSENCIA DE

CIANOSIS EN SU PRESENTACIÓN CLÍNICA.

1. FLUJO PULMONAR NORMAL

2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
 ACIANOTICAS

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique FLUJO PULMONAR NORMAL

interventricular.
-Defectos del tabique -Estenosis pulmonar.
interauricular CIA (comunicación -Insuficiencia mitral.
interauricular) -Coartación aórtica.
-Ductus arterioso persistente. Estenosis aórtica.
-Defecto del septum
auriculoventricular.
CARDIOPATIAS ACIANOTICAS

Con Flujo Pulmonar

Aumentado
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
CIA
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• ETIOLOGÍA MULTIFACTORIAL 92%.

• DEFECTO EN EL TABIQUE INTERAURICULAR, QUE COMUNICA LAS DOS
AURÍCULAS ENTRE SI, PERMITIENDO EL PASO DE SANGRE OXIGENADA
DESDE LA CAVIDAD DE MAYOR PRESIÓN A LA DE MENOR PRESIÓN,
(CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA) Y AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR
CON SANGRE PARCIALMENTE OXIGENADA.
• A CONSECUENCIA DEL CORTOCIRCUITO, SE PRODUCE UNA SOBRECARGA
DEL CIRCUITO PULMONAR Y DE LAS CAVIDADES DERECHAS.
• MÁS FRECUENTE EN MUJERES Y EN POBLACIONES DE GRANDES ALTURAS.
 FISIOPATOLOGIA

LA MAYORÍA SON ASINTOMÁTICAS, DESCUBRIÉNDOSE POR CASUALIDAD.

DERIVARA EN INSUFICIENCIA CARDIACA EN LOS PRIMEROS MESE DE VIDA Y EN LIGERA CIANOSIS.
EL HIPERAFLUJO PULMONAR OCASIONA AUMENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS.
DILATACIÓN DE LAS CAVIDADES DERECHAS, ARTERIA PULMONAR Y AURÍCULA IZQUIERDA.
A LA LARGA, ESTA DILATACIÓN ORIGINA ARRITMIAS EN LAS PERSONAS ADULTAS QUE SE ACOMPAÑAN DE
SINTOMATOLOGÍA.
HIPERTENSIÓN PULMONAR TAMBIÉN EN PERSONAS ADULTAS.
MÁS RARO ES QUE SE INVIERTA EL SENTIDO DEL CORTOCIRCUITO Y PRODUZCA EL SÍNDROME DE EISENMENGER.
PUEDEN DIVIDIRSE EN TRES GRUPOS:
1. TIPO OSTIUM SECUNDUM:
SITUADO EN LA PARTE CENTRAL DEL TABIQUE. 50-70% DE TODAS LAS CIAS.
NO DERIVAN DE LOS COJINES ENDOCARDICOS.
2. TIPO OSTIUM PRIMUN:
SITUADO EN LA PARTE BAJA DEL SEPTO, POR ENCIMA DE LAS DOS VALVAS A-V.
SUELE ASOCIARSE UNA HENDIDURA EN LA VALVA ANTERIOR. (INSUFICIENCIA MITRAL).
DERIVA DE UN DEFECTO EN LOS COJJINES ENDOCARDICOS.
3. TIPO SENO VENOSO:
SITUADO JUNTO A LA DESEMBOCADURA DE LA VENA CAVA SUPERIOR ( MAS FRECUENTE) O INFERIOR.
SE ASOCIAN A ANOMALÍAS EN EL DRENAJE DE LAS VENAS PULMONARES DERECHAS.
CLINICA:
- PRIMER TONO FUERTE CON SOPLO SISTÓLICO DE HIPERAFLUJO PULMONAR.
- DESDOBLAMIENTO FIJO DEL 2DO TONO.
- EL 2D0 TONO PUEDE DESAPARECER SI APARECE HIPERTENSIÓN PULMONAR.

EXAMENES DIAGNOSTICO
EKG: O.S. : SOBRECARGA DE VD CON EJE DERECHO Y BLOQUEO INCOMPLETO DE LA RAMA DERECHA.
O.P. : EL EJE SUELE SER IZQUIERDO Y EN OCASIONES BLOQUEO AV.
RX DE TORAX: SIGNOS DE PLÉTORA PULMONAR, CON HIPERAFLUJO Y DILATACIÓN DE LAS CAVIDADES
DERECHAS.
ECOCARDIOGRAMA: EXAMEN DE ELECCIÓN Y PARA SEGUIMIENTO DE LA CIA.
CATETERISMO: SOLO ÚTIL SI HAY DUDAS, LESIONES ASOCIADAS O HIPERTENSIÓN PULMONAR GRAVE.
PRONOSTICO.
SE CIERRAN EXPONTANEAMENTE ANTES DE LOS 2 AÑOS.
LA CORRECION QUIRÚRGICA SE REALIZARA ENTRE LOS 3 Y 6 AÑOS.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
DAP
Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación
entre la aorta y la arteria pulmonar.
Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor
presión al de menos presión, estableciéndose un cortocircuito
izquierda- derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia

las 10-15 primeras horas.
Es mas frecuente en niñas.

El cierre anatómico se produce en la tercera semana de vida

(por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños
soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente).
 ETIOLOGIA
PREMATURIDAD.
INFECCIÓN DE RUBÉOLA EN EL PRIMER
TRIMESTRE.
FACTORES FAMILIARES Y GENÉTICOS.
ELEVADA ALTITUD (AL TENER UNA PRESIÓN DE
OXÍGENO MENOR, DISMINUYE EL ESTÍMULO
PARA QUE LA PARED DEL DUCTUS SE CIERRE)
IDIOPÁTICO
FISIOPATOLOGIA
DILATACIÓN DE LAS CAVIDADES IZQUIERDAS Y
DE LA ARTERIA PULMONAR.
HIPERTENSIÓN PULMONAR CON MÁS
PRECOCIDAD Y FRECUENCIA QUE EN CIA.
EN NIÑOS MAYORES PUEDE QUE SE INVIERTA
EL SENTIDO DEL CORTOCIRCUITO, SÍNDROME
DE EISENMENGER.
 CUADRO CLINICO

CON DUCTUS PEQUEÑOS, LOS NIÑOS ESTÁN ASINTOMÁTICOS.

EN PREMATUROS Y/O BAJO PESO PUEDEN AGRAVAR EL SÍNDROME DEL DISTRESS RESPIRATORIO DEL
RN Y/O MEMBRANA HIALINA.
UN DUCTUS GRANDE EN LOS PRIMEROS MESES DE LA VIDA OCASIONA: - INSUFICIENCIA CARDÍACA
CONGESTIVA - INFECCIONES FRECUENTES DEL APARATO RESPIRATORIO. - TAQUICARDIA, TAQUIPNEA,
IRRITABILIDAD, FATIGA Y SUDORACIÓN AL COMER - RETRASO DE CRECIMIENTO.
SE LE LLAMA “EL GRAN SIMULADOR” PORQUE PUEDE SIMULAR CUALQUIER CUADRO CLÍNICO,
INDUCIENDO CON FACILIDAD A ERRORES DIAGNÓSTICOS
 DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• ECOCARDIOGRAMA: MÉTODO DE EL DUCTUS ES EL “GRAN SIMULADOR”:

ELECCIÓN PARA EL DIAGNÓSTICO.
VENTANA AORTOPULMONAR.
• EXPLORACIÓN FÍSICA: PUEDE SER NORMAL
O ESTAR TAQUICÁRDICO, TAQUIPNEICO Y COMUNICACIONES ARTERIOVENOSAS
CON SIGNOS DE INSUFICIENCIA FÍSTULA CORONARIA.
CARDÍACA.
CIV CON REGURGITACIÓN AÓRTICA.
• PULSO ARTERIAL CELER O SALTÓN.
• A LA AUSCULTACIÓN: SOPLO CONTINUO CIV EN LA INFANCIA.
“EN MAQUINARIA” O DE GIBSON EN FOCO ATRESIA PULMONAR CON COLATERALES
PULMONAR QUE PUEDE IRRADIARSE AL
ESPACIO INTERESCAPULAR.
 Incidencia
Representa el 10%
de todos los casos de
cardiopatías Si se añade CIA, se denominara
congénitas pentalogia de Fallot
EL SHUNT ENTRE AMBAS CIRCULACIONES A TRAVEZ DE DE LA CIV ES D-I, DEBIDO A LA
ESTENOSIS PULMONAR (GENERALMENTE INFUNDIBULAR).
EL EJERCICIO, LLANTO ( DISMINUCIÓN DE LAS RESISTENCIAS PERIFÉRICAS) O ESPASMOS ( DOLOR,
AUMENTO DE CATECOLAMINAS) AUMENTAN EL SHUNT, PROVOCANDO CRISIS HIPOXEMICAS
QUE PUEDE OCASIONAR SINCOPE, CONVULSIONES, ACV O MUERTE.
LA HIPOXEMIA CRÓNICA PRODUCE POLICITEMIA ---> TROMBOSIS VASCULAR
CUADRO CLÍNICO.- ESTA MARCADO POR EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR

• DISMINUCIÓN DE LA SATURACIÓN ARTERIAL.

• CIANOSIS EN LOS LABIOS, MANOS Y PIES.

• DISNEA.

• POSICIÓN EN CUCLILLAS PARA ALIVIAR SU DISNEA.

• ACROPAQUIAS.

• CRISIS HIPOXÉMICAS MAS FRECUENTES HASTA LOS DOS AÑOS DE VIDA.

DISMINUYE LA OXIGENACIÓN DE LA SANGRE ANTE DETERMINADOS ESTÍMULOS
COMO EL LLANTO O EL DOLOR. TAMBIÉN SE REDUCE LA OXIGENACIÓN DE LA
SANGRE EN LOS PULMONES, LO QUE PROVOCA UN AUMENTO SEVERO DE LA
CIANOSIS, AGITACIÓN, PÉRDIDA DE FUERZA Y SÍNCOPE..
SIGNOS Y EXÁMENES

• EN EL EXAMEN FÍSICO ENCONTRAMOS UN SOPLO CARDÍACO DE

ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR.

• LOS EXÁMENES PUEDEN ABARCAR:(ELECTROCARDIOGRAMA): PUEDE

MOSTRAR EL ENGROSAMIENTO DEL MÚSCULO DEL VENTRÍCULO
DERECHO.

• EN EL HEMOGRAMA: HEMOGLOBINA Y HEMATOCRITO ELEVADOS.

• RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: PUEDE MOSTRAR UN CORAZÓN EN FORMA

DE BOTA, LEVANTAMIENTO DE LA PUNTA DEL CORAZÓN,ARCO
AÓRTICO DERECHO.

• CATETERISMO CARDÍACO: AYUDA A MOSTRAR VASOS SANGUÍNEOS

EN LOS PULMONES Y EL CORAZÓN.

• ECOCARDIOGRAFÍA: BRINDA UN DIAGNÓSTICO DEFINITIVO.

ES LA CARDIOPATÍA CIANÓTICA MÁS FRECUENTE AL
NACIMIENTO.
LA ARTERIA PULMONAR EMERGE DEL VENTRÍCULO
IZQUIERDO Y LA ARTERIA AORTA DEL VENTRÍCULO
DERECHO, EN UN CORAZÓN CUYA ANATOMÍA
INTERNA ES HABITUALMENTE NORMAL.
CIRCULACIONES EN PARALELO:
VIART. PULMONARVEN PULMONARESAI.
VDAORTACAVASAD
PUEDE ASOCIARSE A OTROS DEFECTOS: CIA(CASI
SIEMPRE), DAP (2/3) Y CIV (1/3).
ES MÁS FRECUENTE EN VARONES (2:1).
 FISIOPATOLOGÍA
• LA HEMODINÁMICA DE LA MALFORMACIÓN NO ES COMPATIBLE CON
LA VIDA EXTRAUTERINA. YA QUE TODA LA SANGRE DESATURADA QUE
LLEGA AL CORAZÓN POR LAS CAVAS ES VERTIDA A LA AORTA POR EL
VENTRÍCULO DERECHO, DE DONDE SE DEDUCE UNA GRAN HIPOXEMIA
E IMPORTANTE CIANOSIS, MIENTRAS QUE LA SANGRE OXIGENADA
QUE LLEGA AL CORAZÓN POR LAS VENAS PULMONARES, RETORNA A
LOS PULMONES POR EL VENTRÍCULO IZQUIERDO Y ARTERIA
PULMONAR.

• ESTOS SHUNTS NO SON IGUALES, YA QUE DEPENDEN DE LA RELACIÓN

DE RESISTENCIAS VASCULARES SISTÉMICA/PULMONAR Y,
ACCESORIAMENTE, DE LA ANATOMÍA LOCAL, DE LA CONTRACTILIDAD Y
DE LA COMPLIANCIA RESPECTIVA DE LOS DOS VENTRÍCULOS.

Sobrevivencia depende de otros • LA SUPERVIVENCIA NO ES POSIBLE POR UN SHUNT CRUZADO ENTRE

defectos que permitan una mejor LAS DOS CIRCULACIONES
mezcla de las circulaciones
paralelas.
CUADRO CLÍNICO.-
• CIANOSIS AL NACIMIENTO (AUMENTA AL CERRARSE EL DUCTUS).
• AUMENTO DEL DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR DE TÓRAX
• HIPERVENTILACIÓN
• LATIDOS CARDIACOS: TAQUICARDIA, SOPLOS SISTÓLICOS
• LOS PACIENTES CON CIANOSIS DE LARGA DURACIÓN PRESENTAN:
- DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR (HIPOCRATISMO)
- CHAPAS ERITEMATOSAS EN LOS PÓMULOS Y LÓBULOS DE LAS OREJAS.
EXÁMENES AUXILIARES:
• RADIOGRAFÍA:
HIPERVASCULARIZACIÓN
PULMONAR, CARDIOMEGALIA,
SILUETA CARDÍACA DE FORMA
OVOIDE.
• ELECTROCARDIOGRAMA: EJE
ELÉCTRICO SUELE ESTAR DESVIADO A
LA DERECHA ENTRE +90° Y 150°
• ECOCARDIOGRAFÍA
Arteria principal que parte de los 2 ventrículos
cardiacos, la cual se ramifica y da origen a
la arteria pulmonar y la arteria aorta.
• Fisiopatología: el truncus arterioso provoca
dos conscuencias fisiopatológicas
fundamentales:
1.Desaturación que se traduce en una
cianosis variable. La presencia de una
cianosis más importante con saturaciones
inferiores al 80% debe alertarnos de la
posibilidad de la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar de grado
severo.
2. Shunt izquierda-derecha de
carácter no restrictivo a nivel de
la arteria truncal. La posición
del shunt arriba de la válvula
truncal condiciona una
sobrecarga pulmonar tanto en
sístole como en diástole, lo que
puede explicar la temprana
aparición de enfermedad
vascular en estos pacientes.
EL TRONCO ARTERIAL SE DIVIDE EN LA AORTA
Y LA ARTERIA PULMONAR, QUE TRANSPORTA
ESTA MEZCLA DE SANGRE A LOS PULMONES
Y AL RESTO DEL CUERPO. EXISTEN 3 POSIBLES
TIPOS:
• TIPO 1: LA ARTERIA PULMONAR SE
RAMIFICA JUSTO POR ENCIMA DE LA
VÁLVULA.
• TIPO 2: LAS ARTERIAS PULMONARES QUE
VAN A LOS PULMONES PRESENTAN
RAMIFICACIONES INDEPENDIENTES DESDE
EL TRONCO PERO PRÓXIMAS ENTRE SÍ.
• TIPO 3: LAS ARTERIAS PULMONARES
PRESENTAN RAMIFICACIONES
INDEPENDIENTES Y SEPARADAS.
CUADRO CLÍNICO:
ES POSIBLE QUE LOS BEBÉS CON UN CAP GRANDE PRESENTEN LOS
SIGUIENTES SÍNTOMAS:
• PULSO FUERTE Y ENÉRGICO
• RESPIRACIÓN ACELERADA
• HÁBITOS DE ALIMENTACIÓN POBRES
• FALTA DE AIRE
• SUDOR AL ALIMENTARSE
• CANSANCIO RÁPIDO
• PROBLEMAS DE CRECIMIENTO
EXÁMENES AUXILIARES:
• RADIOGRAFÍA DEL
TÓRAX
• ECG
• ECOCARDIOGRAFÍA
La doble salida del ventrículo derecho (DS VD) es
una de las formas anómalas de conexión
ventriculo-arterial. Es decir, ambos grandes vasos
están conectados al ventrículo anatómicamente
derecho.
 Vasos normorrelacionados

Relación de los Vasos lado a lado

grandes vasos

Aorta anterior
Descripción
anatómica de la Comunicación
DSVD interventricular subaortica

Localización de la Comunicación
Comunicación interventricular subpulmonar
Interventricular
(CIV) Comunicación
interventricular doblemente
relacionada
Comunicación
interventricular no
relacionada
 RELACIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS

Vasos normorrelacionados
• Posición normal de la Aorta ( posterior y a la derecha de la arteria pulmonar)
• Existe confusión con la Tetralogía de Fallot.

Vasos lado a lado

• Posición de la Aorta es paralela y a la derecha de la arteria pulmonar.
• Menos común (20% de los casos)
• Anomalías asociadas: estenosis pulmonar, coartación de la Aorta, estenosis subaortica.

Aorta anterior
• Posición de la Aorta bien sea a las derecha o a la izquierda.
• Muy parecida a la malformación de Taussig - Bing
 CLINICA

• CIANOSIS SEVERA DEL RECIEN NACIDO Y OLIGOHEMIA

• CRISIS DE HIPOXIA
• DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR
• EDEMA PULMONAR INTERSTICIAL
• TAQUIPNEA
• TIRAJE INTERCOSTAL
 MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
• La desviación del eje a la izquierda por el
Electrocardiograma desplazamiento del haz de His, causado por CIV.
Encontrado solo en el 6 a 50% de los casos.

• Cardiomegalia y aumento de la trama vascular pulmonar

van a estar determinadas por la ausencia o presencia de
Radiología de tórax estenosis pulmonar y la relativa resistencia vascular
pulmonar.

• Define la anatomía ventricular, la relación de las grandes

arterias con el ventrículo derecho, la relación espacial de
Ecocardiografía las grandes arterias, y la localización de la comunicación
interventricular.

• Se obtiene un completo mapeo hemodinámico y anatómico

Cateterismo cardiaco de las ramas pulmonares dístales, anatomía coronaria, o
posición del arco aórtico.

• Demuestra las relaciones entre las grandes arterias, la anatomía de

Resonancia los tractos de salida y su relación con el septo ventricular, además,
Magnética nuclear da la orientación de la comunicación interventricular en relación con
las grandes arterias.
 ETIOLOGÍA

A) CONGÉNITA:
1 – UNICUSPIDE (0 – 30 AÑOS).
2 – BICUSPIDE (30 – 70 AÑOS).
B) ADQUIRIDA:
1- FIEBRE REUMATICA
2- ATEROSCLEROSIS: PACIENTES CON HIPERCOLESTEROLEMIA GRAVE.
3- ARTRITIS REUMATOIDEA
4- DEGENERATIVA O SENIL: PACIENTES CON HIPERCOLESTEROLEMIA, DM. ES LA
CAUSA MÁS FRECUENTE EN ADULTOS, LA VÁLVULA ESTÁ RÍGIDA POR DEPÓSITO
DE CALCIO EN LAS LÍNEAS DE FLEXIÓN Y SUS BORDES.
 ESTENOSIS AÓRTICA
• SUBVALVULAR: SUPRAVALVULAR:
- FORMA DE RELOJ DE ARENA: 75%
- MEMBRANA: 75% - FORMA DIFUSA: 25% (PUEDE INVOLUCRAR
TRONCOS SUPRAAÓRTICOS)
- ANILLO FIBROMUSCULAR: 10%
- 50% PRESENTAN SÍNDROME DE WILLIAMS
- ESTRECHAMIENTO DIFUSO EN FORMA DE BEUREN.
TÚNEL: 15%
- OBSTRUCCIÓN FIJA O DINÁMICA.

VALVULAR (CONGÉNITA O ADQUIRIDA)

 HISTORIA NATURAL

PUEDEN PERMANECER ASINTOMÁTICOS DURANTE MUCHOS

AÑOS A PESAR DE LA GRAVEDAD DE LA EA.
LA PROGRESIÓN DE LA EA DEGENERATIVA ES MÁS RÁPIDA
QUE LA CONGÉNITA O REUMÁTICA.
LA MUERTE SÚBITA ES RARA EN AUSENCIA DE SÍNTOMAS
(MENOS DE 1% ANUAL).
LA APARICIÓN DE ANGINA DE PECHO, ICC O SÍNCOPE
CAMBIA EL PRONÓSTICO, PUES LA SUPERVIVENCIA NO
ALCANZA MÁS DE DOS O TRES AÑOS A PARTIR DE
ENTONCES.
 CUADRO CLÍNICO
• ANGINA DE PECHO, INTERVALO ENTRE INICIO Y MUERTE 5 AÑOS.
• SÍNCOPE: CASI SIEMPRE ORTOSTÁTICO, POR ARITMIAS. EL SÍNCOPE
DE REPOSO SE DEBE A FIBRILACIÓN VENTRICULAR, VALVULA
AORTICA BICUSPIDE COMPLETO MÁS O MENOS A LOS 3 AÑOS.
• ICC (2 AÑOS).
• SIGNOS DE BAJO GASTO EN ETAPAS FINALES.
• SANGRADO GI POR TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA.
• FIBRILACION AURICULAR E HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ESTADÍOS
FINALES.
• MUERTE SÚBITA.
• EMBOLISMO CEREBRAL CARDÍACO O RENAL.
• ENDOCARDITIS INFECCIOSA.
Triada: Angina (50-70%) EAC
Síncope (30-50%) Falla de barorreceptores
Disnea (30-40%) HAP
 EXAMEN FÍSICO
INSPECCIÓN:
• ONDA A GRANDE YUGULAR POR DISMINUCIÓN DE
DISTENSIBILIDAD DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO POR
HIPERTROFIA DEL TABIQUE INTRAVENTRICULAR.
• LATIDO DE LA PUNTA DESPLAZADO HACIA ABAJO Y
AFUERA CON LEVANTAMIENTO SOSTENIDO.
PALPACIÓN:
• FRÉMITO SISTÓLICO EN 2DO EIC IZQUIERDO O EN
HUECO SUPRAESTERNAL.
• LATIDO DE LA PUNTA PALPABLE.
• PULSO: PARVUS TARDUS, SI HAY IC EL PULSO
ALTERNANTE.
AUSCULTACIÓN
• S1 NORMAL O DISMINUIDO.
• S2 SUELE SER ÚNICO (POR CALCIFICACIÓN Y RIGIDEZ DE VALVAS AO.,
SÍSTOLE DEL VI PROLONGADO POR LO QUE A2 COINCIDE CON P2)
• DESDOBLAMIENTO PARADÓJICO DEL S2 QUE INDICA DISFUNCIÓN
DEL VI.
• S4 AUMENTADO A CAUSA DE CONTRACCIÓN VIGOROSA DE AI
• CHASQUIDO EXPULSIVO AO, CUANDO LAS VALVAS SON MÓVILES.
• SOPLO MESOSISTÓLICO: MEJOR EN BASE, SE TRASMITE A CARÓTIDA
Y A LA PUNTA. ES RASPOSO EN LA BASE PERO EN LA PUNTA MÁS
INTENSA Y CONFUNDIRSE CON EL DE IM (FENÓMENO DE
GALLAVARDIN).
- DISMINUYE CON VALSALVA, VASOPRESORES, EJERCICIO Y POSICIÓN
DE PIE.
ESTENOSIS PULMONAR
 ESTENOSIS PULMONAR

ETIOLOGÍA
• CONGÉNITA: ES LA CAUSA MÁS FRECUENTE.
• REUMÁTICA: ES MUY RARA, ES USUALMENTE ASOCIADA CON OTRAS VÁLVULAS.
• CARCINOIDE MALIGNO: PUEDE ESTAR PRESENTE EN EL TSVD, Y TRAE
CONSTRICCIÓN DEL ANILLO PULMONAR, RETRACCIÓN Y FUSIÓN DE LAS VALVAS.
• TUMORES CARDÍACOS.
• ANEURISMA DEL SENO DE VALSALVA.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• LA ESTENOSIS LIGERA NO PRODUCE SÍNTOMAS.

• SI LA ESTENOSIS ES MÁS SEVERA, LOS SÍNTOMAS PUEDEN SER DISNEA, FATIGA,

CIANOSIS E ICC.

• A VECES EN CASOS SEVEROS, SE PUEDE PRODUCIR TRAS ESFUERZO DOLOR

PRECORDIAL, SINCOPE E INCLUSO MUERTE.
 EXAMEN FÍSICO

• A LA EXPLORACIÓN SE APRECIA UN FRÉMITO SISTÓLICO

• UN CLIC DE EYECCIÓN Y UN SOPLO SISTOLICO DE INTENSIDAD TANTO MAYOR

CUANTO MAYOR ES LA ESTENOSIS.

• EN CASOS DE EP SEVERAS DESAPARECE EL CLIC DE EYECCIÓN.

 COMPLEMENTARIOS

• EL ECG ES NORMAL EN LA MITAD DE LOS CASOS DE EP LIGERA.

• EN CASOS MODERADOS EL EJE QRS VARIA ENTRE 90º Y 130º Y HAY

SIGNOS DE HVD, AUNQUE PUEDE SER NORMAL EN UN 10% DE CASOS.
EN CASOS SEVEROS HVD.

• CON EL ECOCARDIOGRAMA VALORAREMOS EL VD, LA VÁLVULA

PULMONAR, LA DILATACIÓN POSTESTENÓTICA DE LA ARTERIA
PULMONAR Y LOS GRADIENTES A TRAVÉS DE LA VÁLVULA.
 DEFINICION

ESTRECHAMIENTO
CONGÉNITO EN EL ARCO
AÓRTICO. AISLADO O EN
ASOCIACIÓN A OTRAS
LESIONES
 PREVALENCIA:

 4TA CAUSA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

 MÁS COMÚN EN VARONES 4:1
 CON SÍNDROME DE TURNER
 SE DESARROLLA GRADUALMENTE
 LA PRESENTACIÓN SUELE OCURRIR ENTRE
LOS 15 Y 30 AÑOS
 LA LESIÓN MÁS ASOCIADA ES LA AORTA
BIVALVA
 Obstrucción ductal postnatal
 Remanente de conducto arterial (tejido fibroso)
 Alteraciones en el flujo sanguíneo intrauterino que
causan flujo alterado
 Desarrollo insuficiente de una parte de la aorta
 Tejido adicional dentro del vaso
 Estrechamiento prematuro de las arterias
(aterosclerosis)
 Trombos
 FISIOPATOLOGÍA

Obstrucción aortica

Aumento de la
Hipertrofia del VI
resistencia aortica

Hipertensión pre- IC izquierda

estenotica

Hipertensión arterial
en extremidades Hipotensión en
superiores inferiores

IC- insuficiencia Cardiaca

 FISIOPATOLOGÍA

• SE ASOCIA A:

• AORTA BICÚSPIDE (LO MÁS FRECUENTE).

• DUCTUS PERMEABLE.
• ANEURISMA DEL POLÍGONO DE WILLIS
• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV).
 CLASIFICACIÓN:

PREDUCTAL O INFANTIL.
ASOCIADA A HIPOPLASIA DEL ARCO AÓRTICO Y OTRAS ANOMALÍAS CARDÍACAS.
LA COARTACIÓN PREDUCTAL RESULTA CUANDO UNA ANOMALÍA INTRACARDIAL DURANTE LA VIDA
FETAL DISMINUYE EL FLUJO SANGUÍNEO A TRAVÉS DE LA CAVIDAD IZQUIERDA DEL CORAZÓN,
PRODUCIENDO UNA HIPOPLASIA EN EL DESARROLLO DE LA AORTA.
SE OBSERVA EN APROXIMADAMENTE UN 5% DE LOS PACIENTES CON SÍNDROME DE TURNER.

POSTDUCTAL O TIPO ADULTO.

NO HAY OTRAS ANOMALÍAS CARDÍACAS ASOCIADAS Y EL DUCTUS ESTÁ CERRADO O ES PEQUEÑO.
 COARTACIÓN DE LA AORTA
POSTDUCTAL O DEL ADULTO

ESTRECHAMIENTO CONGÉNITO EN EL ARCO AÓRTICO, DISTAL A LA ARTERIA SUBCLAVIA

IZQUIERDA Y OPUESTA AL CONDUCTO ARTERIOSO, TAMBIEN LLAMADA YUXTADUCTAL.
 COARTACIÓN AÓRTICA INFANTIL O PRE-DUCTAL

• TAMBIÉN SE DENOMINA PREDUCTAL.

• OCURRE EN EL PRIMER MES DE VIDA, CURSA CON INSUFICIENCIA
CARDIACA Y ESTÁ ASOCIADA A OTROS DEFECTOS COMO
HIPOPLASIA DEL ISTMO DE LA AORTA.
 CUADRO CLÍNICO
• LOS NIÑOS PUEDEN SER ASINTOMÁTICOS Y TENER
BUENA CONDICIÓN FÍSICA
• CEFALEA Y EPISTAXIS POR HIPERTENSIÓN
• SOPLO SISTÓLICO AÓRTICO
• CANSANCIO EN PIERNAS CON EJERCICIO VIGOROSO
• MAREOS Y DESMAYOS
 EXAMEN FÍSICO:

 HIPERTENSIÓN ARTERIAL EN BRAZOS

 HIPOTENSIÓN ARTERIAL EN MIEMBROS INFERIORES, CON PULSOS
DÉBILES
 PULSACIONES INTENSAS EN CARÓTIDAS
 COLATERALES PALPABLES EN TÓRAX
 HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA
 SOPLO SISTÓLICO EXPULSIVO EN ESPALDA
 EDEMA PULMONAR
Hipertrofia ventricular izquierda

RAYOS X:
• MUESCAS COSTALES (SIGNO DE ROESLER)
• CORAZÓN DE TAMAÑO NORMAL
• ARCO AÓRTICO DOBLE
• CARDIOMEGALIA Y CONGESTIÓN PULMONAR EN FASES TARDÍAS
VALVULOPATIAS
 Estenosis Aórtica

Definición Etiología Clínica Examen físico Ex. Auxiliares

Obstrucción a la
eyección de sangre ECG: hipertrofia
desde el ventrículo Congénita Angina AC: Soplo sistólico ventricular
izquierdo hacia la
aorta.

Pulso carotídeo débil

Fiebre Reumática Síncope (de poca amplitud) y Rx Tórax
retrasado (pulso
parvus tardus)

Disnea
 Insuficiencia
Aórtica

Definición Etiología Clínica Examen físico Ex. Auxiliares

reflujo de sangre
desde la aorta Trastornos del Pulso magnus y ECG: crecimiento
hacia el VI por tejido conectivo Asintomáticos celer. ventricular
una mala con dilatación de
coaptación de las raíz aórtica
valvas.
TA: Amplitud de
Cardiopatía Síncope pulso Rx Tórax
Congénita aumentada
La instauración es
progresiva por lo
que aparecen AC: soplos sistólico
mecanismos Fiebre Disnea (debido a
compensadores. reumática, hiperaflujo y no
necesariamente a
estenosis aórtica
asociada)
Angor
Endocarditis diastólico (soplo
aspirativo, en
BEI; el debido a
la IAo)
Degeneración
valvular
Latido apical
hiperdinámico
 Estenosis Mitral

Definición Etiología Clínica Examen físico Ex. Auxiliares

ECG: frecuente
Insuficiencia FA. Crecimiento
Fiebre cardiaca ECG: hipertrofia
Obstrucción al paso de Reumática de AI (P ancha y ventricular
izquierda mellada en II).
sangre desde la
aurícula izquierda (AI) Crecimiento VD
al ventrículo izquierdo (si HTP)
por afectación de la Insuficiencia Rx Tórax:
válvula mitral. cardiaca derecha Pulso carotídeo crecimiento AI
débil (de poca
amplitud) y
retrasado (pulso
hipertensión parvus tardus)
pulmonar

Fibrilación
auricular

Embolismo
sistémico
 Insuficienci
a Mitral

Definición Etiología Clínica Examen físico Ex. Auxiliares

flujo sanguíneo anormal Mixomatosa
desde el VI hacia la AI en
sístole. Instauración
progresiva, por lo que hay
mecanismos compensadores
(crecimiento de VI y AI)
ECG: Crecimiento de VI y
Soplo sistólico en foco de AI. Fibrilación auricular
disnea de esfuerzo mitral irradiado a axila frecuente.
astenia (por bajo gasto Rx Tórax
Reumática cardiaco)
fibrilación auricular
Isquémica frecuente.

Dilatación de ventrículo
izquierdo

Endocarditis
 ESTENOSIS TRICÚSPIDE:
• ES UN ESTRECHAMIENTO U OBSTRUCCIÓN DE LA VÁLVULA
TRICÚSPIDE.
• CAUSA UN AGRANDAMIENTO DE LA AURÍCULA DERECHA,
MIENTRAS QUE EL VENTRÍCULO DERECHO NO RECIBE
SUFICIENTE SANGRE.

• CAUSAS:
 RELACIONADA CON LA FIEBRE REUMÁTICA.
 A MENUDO, ACOMPAÑA A UNA ESTENOSIS MITRAL.
 CASI NUNCA SE NACE CON ESTENOSIS TRICUSPÍDEA Y NO ES HEREDITARIA.
 INSUFICIENCIA TRICÚSPIDE:

• ES UN TRASTORNO EN EL CUAL LA VÁLVULA TRICÚSPIDE NO CIERRA

APROPIADAMENTE, HACIENDO QUE LA SANGRE SE DEVUELVA (SE
FILTRE) HACIA LA AD CUANDO EL VD SE CONTRAE.
• LA SANGRE RETROCEDE HACIA LAS VENAS PRINCIPALES EN LUGAR
DE DESPLAZARSE HACIA DELANTE Y LLEGAR A LOS PULMONES,
DONDE PUEDE RECOGER OXÍGENO.
• CAUSAS:
 INFLAMACIÓN DEL VENTRÍCULO DERECHO
 AGRANDAMIENTO DEL VD .
 AUMENTO DE PRESIÓN EN LA ARTERIA PULMONAR
 VÁLVULA TRICÚSPIDE DAÑADA (POR UNA FIEBRE REUMÁTICA)
 ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR:
• GENERALMENTE ESTÁ PRESENTE AL NACER.
• ES CUANDO LA VÁLVULA PULMONAR O LA PARTE DE LA
ARTERIA PULMONAR INMEDIATAMENTE DEBAJO DE LA
VÁLVULA ESTÁN ESTRECHADAS. ESTE ESTRECHAMIENTO
REDUCE EL FLUJO DE SANGRE DEL VD A LOS PULMONES,
DONDE LA SANGRE RECOGE OXÍGENO.
• CAUSAS:
 DEFECTO DURANTE EL DESARROLLO FETAL (1 DE CADA 8000 BEBÉS)
 FIEBRE REUMÁTICA.
 ENDOCARDITIS.
INSUFICIENCIA DE LA VÁLVULA PULMONAR:

• ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DILATACIÓN DEL ANILLO DE LA VÁLVULA

POR HIPERTENSIÓN PULMONAR.

• GENERALMENTE ESTA DADA POR UNA ESTENOSIS MITRAL Y

ENDOCARDITIS.
 Degeneración Valvular
debido a Calcificación

Estenosis aórtica Calcificación del

calcárea anillo de la mitral

Depósito calcáreo
degenerativo del anillo de
inserción de la válvula mitral,
que se observa
macroscópicamente como un
Es una de las patologias valvulares más frecuentes anillo irregular, pétreo. Si bien
en los países industrializados. Puede ser por es cierto no es común que
calcificación de una válvula previamente normal o afecte el funcionamiento
alterada (aorta congénitamente bicúspide. La forma valvular, existen
más frecuente es la primera, en individuos de edad publicaciones que describen
avanzada (60-70 años). Morfológicamente la mayor casos con estenosis o
dificultad es poder diferenciarla de la calcificación insuficiencia.
posterior a valvulopatia reumática. Los elementos
más útiles son la ausencia de fusión de comisuras y
la falta de compromiso concomitante de la mitral.
Las masas calcáreas hacen protrusión hacia los
senos de Valsalva y llegan a impedir una completa
apertura de los velos, provocando estenosis aórtica.
MIOCARDIOPATÍAS
 DEFINICIÓN:

ES LA ENFERMEDAD DEL MUSCULO CARDIACO, ES DECIR CUALQUIER ENFERMEDAD QUE AFECTE AL

MUSCULO HACIENDO QUE ESTE PIERDE SU CAPACIDAD PARA BOMBEAR EFICAZMENTE.
CLASIFICACION SEGÚN LA OMS
SE DIVIDE EN 3:
DILATADA
HIPERTROFICA
RESTRICTIVA
 MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA: Idiopática (D,R,H)
PRIMARIA
Familiar (D,R,H)
Enf Endomiocardica Eos (R)
Afecta de manera
predominante al Fibrosis endomiocardica (R)
musculo cardiaco

Infecciosas (D)
Metabolicas (D)
Enf Familiares por deposito (D,R)
Deficiencias (D)
SECUNDARIA Enf del tej conjuntivo (D)
Infiltraciones y granulomas (R,D)
Consecuencia de Enf Neuromusculares (D)
una enfermedad
de índole general Hipersensibilidad y tox (D)
Cardiopatia periparto (D)
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA

• DILATACIÓN PROGRESIVA DEL CORAZÓN Y UNA DISFUNCIÓN SISTÓLICA.

• CON HIPERTROFIA SIMULTANEA (VI)
• MAS FRECUENTE Y DE PEOR PRONOSTICO EN VARONES DE RAZA NEGRA
• INCIDENCIA DE 5–8 CASOS POR 100 000 HABITANTES POR AÑO
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
ETIOLOGÍA
3 POSIBLES MECANISMOS BÁSICOS:
1. FACTORES FAMILIARES Y GENÉTICOS (20- 50% )
2. MIOCARDITIS
3. TOXICIDAD (EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS ANTINEOPLÁSICOS Y
ALCOHOLISMO CRÓNICO (10% - 20% )
*PARTO AL FINAL DE LA GESTACIÓN O DURANTE VARIAS SEMANAS O
MESES DESPUÉS DE PUERPERIO
MIOCARDIOPATÍA DILATADA: ETIOLOGÍA
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
FISIOPATOLOGÍA
Deterioro funcional hemodinámico Caída del Gasto
Sistólico Mecanismos
compensadores

Destrucción
CARDIOMEGALIA Manifestaciones de IC, del tejido
hipertrofia miocárdico del
Perdida de y dilatación sistema de
Dilatación del
orientación de conducción
anillo valvular
músculos papilares

Insuficiencia valvular Trastornos de la conducción o

Mitral y tricuspidea arritmias activas
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
CLÍNICA
• INSUFICIENCIA CARDIACA
85% SÍNTOMAS DERIVADOS DEL BAJO GASTO
CARDÍACO
• DOLOR PRECORDIAL 33% • DISNEA 86%
• ASTENIA Y ADINAMIA
• PALPITACIONES 30%
• INTOLERANCIA AL EJERCICIO
• EDEMA 29% • OLIGURIA ES SÍNTOMA DE HIPOPERFUSIÓN RENAL
• DESORIENTACIÓN TÉMPORO-ESPACIAL Y LOS
• EVOLUCIONA A MAREOS O PRESÍNCOPES
INSUFICIENCIA CARDIACA
EN 95%
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
EXPLORACIÓN FÍSICA
• PULSO ALTERNANTE EN
PRESENCIA DE
INSUFICIENCIA VENTRICULAR
GRAVE
• PLÉTORA YUGULAR
• HEPATOMEGALIA PULSÁTIL
• EDEMA PERIFÉRICO
• ASCITIS, DERRAME PLEURAL
Y ESPLENOMEGALIA
• DISNEA
• EMBOLIAS
• GALOPES POR 4º Y 3º RUIDO
• DESDOBLAMIENTO DEL
SEGUNDO RUIDO CARDIACO
• SOPLOS SISTOLICOS POR
INSUFICIENCIA MITRAL
• LA PIEL PUEDE ADQUIRIR UN
TINTE ICTÉRICO
• PUEDE PRODUCIRSE UNA
PÉRDIDA DE PESO QUE LLEGUE
A LA CAQUEXIA
• CHOQUE DE LA PUNTA
DESPLAZADO
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO

• UN SÍNTOMA POCO
FRECUENTE ES LA DISFAGIA,
QUE SE PRODUCE PORQUE
LA VENA PULMONAR
IZQUIERDA, MUY
DISTENDIDA, PUEDE
COMPRIMIR EL ESÓFAGO
LLEGANDO A DIFICULTAR EL
PASO DE LOS ALIMENTOS.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los
signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO- EKG
• SISTEMÁTICAMENTE ANORMAL

• TAQUICARDIA, CRECIMIENTOS DE AURÍCULA IZQUIERDA, DERECHA O DE

AMBAS

• QRS DE BAJOS VOLTAJES, O GRANDES VOLTAJES DE R O S CON

SOBRECARGA O SIN ELLA

• BLOQUEOS DE RAMA IZQUIERDA O LOS HEMIBLOQUEOS DE LA SUBDIVISIÓN

ANTERIOR

• LAS ALTERACIONES INESPECÍFICAS DE REPOLARIZACIÓN, COMO LAS ONDAS

Q PATOLÓGICAS, QUE OBLIGARÍAN A HACER EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
CON CARDIOPATÍA ISQUÉMICA

• CASI LA MITAD DE LOS PACIENTES,A LOS QUE SE HA PRACTICADO UN HOLTER

DE 24 H, PRESENTAN TAQUICARDIAS VENTRICULARES NO MANTENIDAS.
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO- ECOCARDIOGRAMA
• VENTRÍCULO IZQUIERDO DILATADO
• PAREDES EXTREMADAMENTE ADELGAZADAS
• POBRE FUNCIÓN SISTÓLICA GLOBAL
• PUEDE EXCLUIRSE LA EXISTENCIA DE VALVULOPATÍAS
QUE PUDIERAN EXPLICAR LA DISFUNCIÓN
• AGRANDADAS LAS AURÍCULAS
• PUEDE APRECIARSE LA EXISTENCIA DE TROMBOS
MURALES DE DIFERENTES TIPOS, FRECUENTES EN
ESTA ENTIDAD.

EL DOPPLER PERMITE DETECTAR INSUFICIENCIA

MITRAL Y TRICUSPÍDEA, Y CUANTIFICAR SU GRADO.
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO

• EL DIAGNÓSTICO DEBE HACERSE POR TANTO CON LA SINTOMATOLOGÍA, EL ECG, LA RX DE

TÓRAX Y EL ECOCARDIOGRAMA.

• LA INFORMACIÓN PUEDE COMPLETARSE CON LA ANGIOGRAFÍA Y EL CATETERISMO, QUE

PUEDEN EXCLUIR PATOLOGÍAS O LESIONES CON POSIBLES TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS
(ESTENOSIS AÓRTICA, ANEURISMAS VENTRICULARES, ETC).
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

• UNA ESCASA DISTENSIBILIDAD DEL MIOCARDIO EN EL VI QUE PROVOCA UN LLENADO

DIASTÓLICO ANORMAL Y OBSTRUCCIÓN INTERMITENTE AL FLUJO DE LA SALIDA VENTRICULAR
(1/3)
• LAS DOS ENFERMEDADES MAS CORRIENTES QUE DEBEN DISTINGUIRSE SON:
• ENFERMEDADES POR DEPÓSITOS EN EL CORAZÓN
• MCH CON HIPERTROFIA SEPTAL SUBAORTICO

• DESDE EL PUNTO DE VISTA HEMODINÁMICO: DISFUNCIÓN DIASTÓLICA, ATRIBUIDA LA

HIPERTROFIA, FIBROSIS, Y EL GRADIENTE INTRAVENTRICULAR.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
ETIOLOGÍA:

TEORÍAS:
• MUTACIÓN DE PROTEÍNAS SARCOPLÁSMICAS

• ESTIMULACIÓN SIMPÁTICA EXCESIVAMENTE ANORMAL QUE PROVOCARÍA

CRECIMIENTO DEL MÚSCULO CARDIACO

• ISQUEMIA MIOCÁRDICA QUE CONDUCE A FIBROSIS Y REMODELADO

MIOCÁRDICO CON HIPERTROFIA COMPENSADORA

• ISQUEMIA SUBENDOCÁRDICA POR ALTERACIONES EN LA MICRO

CIRCULACIÓN.

• SE HA ENCONTRADO RELACIÓN CON ANTECEDENTES FAMILIARES

 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
FISIOPATOLOGÍA
• EN LA MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA, EL
ENGROSAMIENTO MUSCULAR
APARECE EN AUSENCIA DE
UNA CAUSA DETERMINADA.
ADEMÁS, EL EXAMEN
MICROSCÓPICO DEL
MÚSCULO CARDIACO
DEMUESTRA QUE ÉSTE ES
ANORMAL.

• LA ALINEACIÓN NORMAL DE
LAS FIBRAS MUSCULARES SE
PIERDE EN ESTA ENFERMEDAD
Y A ESTE FENÓMENO SE
CONOCE COMO
DESALINEACIÓN MIOCÁRDICA
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
CLÍNICA
MUERTE SÚBITA
DISNEA 90%
ANGINA DE PECHO 75%
FATIGA, LIPOTIMIAS Y SINCOPE
PALPITACIONES
DISNEA PAROXÍSTICA Dx + frec 3era y 4ta década de la vida
Exacerbación de síntomas con el ejercicio
El angor se exacerba con admón.
de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
EXPLORACIÓN FÍSICA
• EN LA MAYORÍA ES NORMAL
• LAS ALTERACIONES SUELEN SER DISCRETAS
• RUIDOS CARDIACOS AUMENTADOS EN INTENSIDAD
• PRESENCIA DE IV RUIDO
• PULSO CAROTÍDEO DE ASCENSO RÁPIDO, TIPO CÉLER
• SOPLO (30-40%) EN CASO DE SER OBSTRUCTIVA
• SOPLO SISTÓLICO DE EYECCIÓN
• SOPLO SISTÓLICO DE REGURGITACIÓN MITRAL, OCASIONAL
• DOBLE LEVANTAMIENTO APEXIANO (UNO PRESISTÓLICO Y OTRO
SISTÓLICO)
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-EKG
• DATOS DE HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA CON COMPLEJOS QRS
MAS ALTOS EN DERIVACIONES PRECORDIALES.
• DATOS DE ENFERMEDAD ISQUÉMICA, INCLUSO DESNIVEL S-T
• R PURA EN V1 SIMULANDO HVD, SIN DATOS DE ESTENOSIS PULMONAR NI
HIPERTENSIÓN DEL PEQUEÑO CIRCUITO ACOMPAÑANTE.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-EKG
• 15% SON NORMALES

• ONDAS Q ANORMALES
1. SIMULAN IM
2. 20-50% DE LOS PACIENTES
3. PUEDEN RELACIONARSE CON EL BALANCE DE FUERZAS ELECTRICAS QUE
EMANAN DEL VI EN CONTRAPARTE CON EL VD.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-EKG

• EJE ELÉCTRICO ANORMAL (IZQUIERDA)

• ARRITMIAS VENTRICULARES 75%

• PERIODOS DE TAQUICARDIA VENTRICULAR NO SOSTENIDA 25% (FACTOR DE RIESGO PARA MS)

• TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 25-50%

• FIBRILACIÓN AURICULAR 10% (SIN GRADIENTE Y CON HIPERTROFIA LEVE)

 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-RX

• LA SILUETA CARDIACA PUEDE VARIAR DESDE NORMAL A CARDIOMEGALIA.

• NO HAY AGRANDAMIENTO DE LA RAÍZ AÓRTICA
• LA CALCIFICACIÓN DEL ANILLO MITRAL ES FRECUENTE
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-HOLTER
• DE PARTICULAR IMPORTANCIA EN PACIENTES CON LIPOTIMIAS Ó SÍNCOPE

• LA PRESENCIA DE TAQUICARDIA VENTRICULAR SOSTENIDA O ARRITMIAS

SUPRAVENTRICULARES ACTIVAS, EN PRESENCIA DE SD WOLFF-PARKINSON-
WHITE PUEDEN SER LOS RESPONSABLES DE LA SINTOMATOLOGÍA.

• SI NO SE DEMUESTRA ARRITMIA ESTA INDICADO UN ESTUDIO

ELECTROFISIOLÓGICO.
 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
DIAGNÓSTICO-ECOCARDIOGRAMA
• ÚTIL PARA EVALUAR CARACTERISTICAS MORFOLÓGICAS, FUNCIONALES Y
DATOS HEMODINÁMICOS

• LA MANIFESTACIÓN CARACTERISTICA ES LA HIPERTROFIA DEL TABIQUE Y DE

LA PORCIÓN ANTEROLATERAL DE LA PARED LIBRE

• PATRÓN ECOCARDIOGRÁFICO INSÓLITO DE ASPECTO DE CRISTAL

ESMERILADO EN ZONAS DE HIPERTROFIA.
 MIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVA
ES UN TRASTORNO CARACTERIZADO POR UN DESCENSO BÁSICO DE LA DISTENSIBILIDAD
VENTRICULAR, QUE DETERIORA EL LLENADO VENTRICULAR DURANTE LA DIÁSTOLE.
ES LA MENOS FRECUENTE
• ES IDIOPÁTICA O ESTÁ ASOCIADA A DISTINTAS ENFERMEDADES O PROCESOS
RELACIONADOS CON EL MIOCARDIO, SOBRE TODO LA FIBROSIS POR
RADIACIÓN, LA AMILOIDOSIS, LA SARCOIDOSIS, LOS TUMORES
METASTÁSICOS O EL DEPOSITO DE METABOLITOS ACUMULADOS POR
ALGUNA ENZIMOPATIA CONGÉNITA.
NEOPLASIAS CARDIACAS
 TUMORES PRIMARIOS

Los tumores primarios son

poco comunes. Casi ¾ de ellos
tienen rasgos histológicos
benignos y casi todos son
mixomas.

Los tumores malignos, en su

gran mayoría son sarcomas,
representan el 25 % de los
tumores cardiacos primarios.
 CUADRO CLINICO
• Dolor torácico
Pueden causar
manifestaciones cardiacas y no • Sincope
cardiacas , dependen de la • Insuficiencia
localizacion y el tamaño del cardiaca
tumor. • Soplos
• Trastornos de la
conducción
• Derrame
pericárdico
• Fenómenos
embólicos
 Se originan a partir a partir de estructuras cardiacas.
MIXOMA Suelen ser benignos histológicamente, pero
“malignos” por su localización.

Tumor cardiaco primario mas frecuente

y suele ser esporádico, aunque a veces
tiene una herencia autosómica recesiva,
constituyendo el complejo de carney :
• Mixoma
• Pigmentación cutánea segmentaria
• Hiperactividad endocrina

Estos tumores suelen ser unicos y se

originan de forma pediculada en el
tabique interauricular, hacia la auricula
izquierda produciendo Signos y
sintomas de Estenosis mitral grave
(incluyendo el soplo intermitente
modificable con la postura )
El diagnostico puede
establecerse con
ecocardiografía, aunque
existen otras técnicas útiles
como la TC y la
cardiorresonancia magnética.
El cateterismo puede provocar
embolias sistémicas, por lo
que no suele realizarse

La ecocardiografía es útil
para el diagnostico y permite
valorar su tamaño y
determinar el sitio donde se
adhiere, ambos importantes
para la planeación de la
resección quirúrgica
 OTROS TUMORES
BENIGNOS
FIBROELASTOMA PAPILAR: Afecta al
LIPOMA : Suele ser un hallazgo en
endotelio valvular , siendo los mas
estudios necrópsicos . Pueden crecer
comunes de las válvulas cardiacas,
y alcanzar un tamaño de 15cm y
suelen ser asintomáticos pero causan
producir síntomas a causa de la
disfunción valvular y pueden causar
interferencia mecánica en el
émbolos en partes distales
funcionamiento cardiaco, arritmias o
ocasionando ataques de isquemia
trastornos de la conducción.
transitoria, apoplejía o infarto de
La hipertrofia lipomatosa del tabiqué
miocardio, por lo tanto estos tumores
interauricular es un harmatoma
debes extirparse aun cuando sean
propio de las mujeres obesas
asintomáticos.

RABDOMIOMAS :Es el mas frecuente en la infancia , son múltiples el 90% de los casos
y guardan relación con la esclerosis tuberosa, Generalmente son tumores pequeños, y
pueden producir bloqueo auriculo ventricular, los que producen obstrucción requieren
resección
Hemangioma y
mesontelioma:
Suelen ser tumores
pequeños, muy a menudo
de ubicación
intramiocardica, y pueden
ocasionar trastornos en la
conducción FIBROMAS :
auriculoventricular e
incluso muerte si de Suelen ser únicos ,
desarrolla en la región del voluminosos y calcificados
nodo auriculo ventricular. , tienden a crecer y crear
problemas obstructivos y
deben extraerse. Pueden
ser causa de insuficiencia
cardiaca y muerte súbita
del lactante.
 TUMORES PRIMARIOS
MALIGNOS
Los tumores malignos
suelen ser sarcomas (
angiosarcoma el mas
frecuente , incluido el
sarcoma de Kaposi,
afectando en general a
individuos jóvenes o de
edad media ), sobre todo la
parte derecha del corazón,
con pronostico malo .

El rabdomiosarcoma es el
mas común en la infancia,
seguido de fibrosarcoma
 SARCOMA
Los sarcomas a menudo
afectan a hemicardio Al manifestarse estos
derecho, se caracterizan por tumores a menudo ya se han
un crecimiento rápido , diseminado demasiado y no
suelen invadir el espacio es posible su reseccion
pericárdico y pueden quirurgica.
obstruir las cavidades La respuesta de los sarcomas
cardiacas o la vena cava . al tratamiento quirurgico,
También se presentan al quimioterapia o
lado izquierdo y suelen radioterapia (o los 3 juntos)
confundirse con mixomas . es deficiente .
 LOS SÍNTOMAS DEL SARCOMA CARDÍACO

Los sarcomas cardíacos, frecuentemente, son un tipo de sarcoma

llamado angiosarcoma.

CUANDO SE ORIGENAN EN LA AURÍCULA

DERECHA (CAVIDAD SUPERIOR DERECHA)

Se desarrolla en la aurícula derecha, provocando la

obstrucción de la entrada y la salida del flujo de sangre

ANGIOSARCOMA
Hinchazón de los pies, los tobillos y el
SÍNTOMAS abdomen así como la distensión de las
venas del cuello
 LOS SÍNTOMAS DEL SARCOMA CARDÍACO

CUANDO SE ORIGINAN EN EL PERICARDIO

(SUPERFICIE EXTERNA) DEL CORAZÓN.

Se originan en el pericardio pueden provocar un

aumento de líquido en el pericardio, la fina capa que
rodea el corazón.
Si se acumula suficiente cantidad de líquido en el
pericardio, se verá afectada la capacidad del corazón
ANGIOSARCOMA para bombear sangre.

Dolor en el pecho, dificultad para

SÍNTOMAS respirar, fatiga y palpitaciones
 LOS SÍNTOMAS DEL SARCOMA CARDÍACO

SÍNTOMAS ADICIONALES INCLUYEN :

 LA HEMOPTISIS (TOS CON EXPECTORACIÓN DE SANGRE)
 PROBLEMAS DE RITMO CARDÍACO
 CONGESTIÓN FACIAL SUPERIOR

DIAGNOSTICO DEL SARCOMA

CARDÍACO
• Es un examen no invasivo que utiliza
ondas sonoras para estudiar el
movimiento de las cavidades y las
ECOCARDIOGRAMA válvulas del corazón.
• Permitiéndole al médico ver el tamaño y la
ubicación exacta del tumor.
 DIAGNOSTICO DEL SARCOMA
CARDÍACO
Las TC se usan para definir con más
TOMOGRAFÍA precisión el tamaño, la localización y otras
COMPUTARIZADA características del tumor

RADIOGRAFÍA Este examen puede detectar el aumento de

DE TÓRAX tamaño del corazón o la congestión
pulmonar.

CATETERIZACIÓN . Este procedimiento se utiliza para localizar

CARDÍACA los estrechamientos, las oclusiones y otras
anomalías de una determinada arteria.

ELECTROCARDIOGRAMA
BIOPSIA
(ECG)

.El sarcoma cardíaco puede provocar cambios en el ritmo del

corazón; sin embargo, los cambios ECG pueden indicar la
existencia de otros problemas cardíacos.
 MESOTELIOMAS
Aunque los mesoteliomas pleurales suelen invadir el pericardio, existen tumores
pericárdicos primitivos originados en sus propias células mesoteliales y constituyen
los tumores malignos más frecuentes del pericardio. Estos tumores predominan en
VARONES Y PUEDEN APARECER A CUALQUIER EDAD.

Constituyen masas lobulares, irregulares y coalescentes, que

obliteran el espacio pericárdico y tienden a constreñir las
cavidades cardíacas.
 LOS SÍNTOMAS DE
MESOTELIOMAS

 Disnea

 Palpitaciones

 precordialgia y signos de
MESOTELIOMAS
pericarditis

 Incluyendo derrame

 Taponamiento
 EXAMENES DE
MESOTELIOMAS
 El examen del líquido pericárdico puede mostrar células atípicas, pero
frecuentemente la celularidad presenta características inespecíficas.

 En ocasiones, el cuadro clínico puede ser indistinguible de la

pericarditis constrictiva idiopática y el diagnóstico en vida se realiza
generalmente en el momento de la cirugía.

 Son tumores de alta malignidad, pudiendo existir diseminación

mediastínica y pulmonar.

 Generalmente la resección quirúrgica completa suele ser imposible

y su asociación con radioterapia puede producir alivio transitorio,
con una sobrevida no superior a los 12 meses desde el momento en
que se realiza el diagnóstico