Professional Documents
Culture Documents
Rachmat H
Epidemiologi
• Inflamasi
• Abnormalitas pembuluh darah
(vaskulopati dan vaskulitis)
• Deposisi imun kompleks
PATOGENESIS
Aktifitas Sel-T
Aktifitas Sel-B
Nukleosom
Auto-antibodi
Ro (SS-A)
Kromatin
C1 q Ubiquitin
Laminin Ribosom
Kerusakan Jaringan
Imunopatogenesis ANA
sampai 30%
GEJALA KLINIS DARI MASING-MASING
KLAS NEFRITIS LUPUS
Gejala Klinis
Klasifikasi Protein Hematuria Hipertensi Sindrom Fgs. Ginjal
urin Nefrotik
NL klas I + - - - N
NL klas IIa + - - - N
NL klas IIb + + - - N
NL klas IV ++ +++ ++ ++
NL klas V ++ + ± ++ N atau
NL klas VI + ± ± ± lambat
• Sistem saraf
– Sekitar 2/3 pasien mempunyai gejala
neuropsikiatrik
– Mekanisme yang mungkin: vaskulopati,
vaskulitis, leukoagregasi, trombosis
– Mencakup: sindrom neurologk sentral,
autonom, perifer dan gangguan psikiatrik
• Kardiovaskular
– Paling sering perikarditis 6 – 45%
– Aterosklerosis yang terakselerasi IMA
pada SLE risiko 10 x lebih besar
– Keterlibatan miokard primer jarang (<10%)
• Paru dan Pleura
– Lebih dari 30% pasien mengalami penyakit
pleura
– Nyeri pleuritik dari ringan sampai berat
– Efusi pleura biasa ringan dan bilateral
– Keterlibatan paru: pneumositis, perdarahan
paru, emboli
• Keterlibatan lain:
– Traktus gastrointestinal dan liver
– Okular
Gambaran Lab
• Kelainan hematologi
– Anemia hemolitik autoimun
– Leukopenia > 50% pasien
– Trombositopenia seringkali ringan,
kronik dan asimptomatik
– LED biasa meningkat
• Immunological (98%)
– Antinuclear antibody 95-98%
– Anti-dsDNA 70%
– Extractable Nuclear Antibody 30-40%
• Anti-Smith highly specific, insensitive: SLE
• Anti-RNP: mixed connective tissue disease
• Anti-Ro(SSA): SCLE, fetal heart block, Sjogren’s
• Anti-La(SSB): Sjogren’s
• Anti-histone: drug induced LE
• Anti-centromere: limited scleroderma
– Calcinosis, Raynaud’s, Esophageal dysmotility,
Telangiectasia (CREST)
• Anti-Scl 70: diffuse scleroderma
Autoantibodi dan komplemen
• Efek samping:
– Leukopenia
– Nausea
– Diare
• Ditoleransi baik pada dosis 500 – 1000
mg dua kali sehari
Terapi Hormon
• Bromokriptin
• DHEA
• Danazol
Terapi lain-lain
• Thalidomide
– Dalam terapi diskoid lupus
– Dosis pemeliharaan: 25 – 50 mg/hari
– Efek samping: neuropati perifer
• Plasmapharesis
– Mengeluarkan kompleks imun dan
autoantibodi pada lupus dengan
cyroglobulinemia, sindrom hiperviskositas,
TTP
• IVIG trombositopenia refrakter
– Efek samping:
• demam
• Mialgia
• Sakit kepala
• Artralgia
• Meningitis aseptik jarang
Antibodi Monoklonal