VASCULITES

Profª Vânia Cristina C. de V. L. Carvalho

Grupo heterogêneo de doenças com quadro clínico,
laboratorial e característica fisiopatológicas comuns.
Introdução

Inflamação Destruição
nos vasos do tecido
sanguíneos e/ou falência
de órgãos
Funções do endotélio

• Endotélio desempenha papel ativo em processos

inflamatórios.
• ≠ endotélio em vasos diferentes.
• Barreira semipermeável para transporte de moléculas
solúveis;
• Manter o equilíbrio da hemostasia;
• Controlar o fluxo sanguíneo local;
• Regular o recrutamento de leucócitos;
• Neovascularização.
Ativação da célula endotelial

• IL1 e FNTα translocação rápida de seletina P

•  síntese de seletina E  VCAM-1, ICAM-, ICAM-2,
ICAM-3.
• Induzem expressão e produção do fator tecidual para
células endoteliais estado pró-coagulante durante a
inflamação.
• Fatores pró-angiogênicos fator de crescimento do
endotélio vascular (VEGF) e fator 2 de crescimento de
fibroblastos (FGF-2). Fator 1 induzido por hipóxia (HIF-1).
• Passagem dos leucócitos através do endotélio para os
tecidos circulantes ativação dos leucócitos + adesão ao
endotélio.
• Passagem para os tecidos circundantes.
• Degradação da membrana basal da célula endotelial
liberação de células endoteliais.
• ANCA
Classificação

• Pearl Zeek, 1952.

• Tamanho dos vasos afetados,

• Doenças associadas,
• Manifestações clínicas,
• Fisiopatologia e
• Novos testes diagnósticos.
Critérios
Definição= terminologia padrão associadas a
características patológicas fundamentais inerentes à
doença. São aceitas e aplicadas dentro de um campo de
estudo.

Diagnóstico= permitem identificar se a doença está

presente;

Classificação= diferenciam os pacientes em relação a

uma determinada forma da vasculite.
Sistema de classificação de vasculite
de 1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Arterite (temporal) de células gigantes
3 de 5 critérios para classificação
• Idade de início da doença≥ 50 anos
• Novo surto ou novo tipo de dor de cabeça
• Aumento da sensibilidade ou diminuição da
pulsação da AT;
• VHS elevado (>50mm/h);
• Biópsia de artéria temporal (granulomas, de céls
gigantes multinucleadas, infiltração de células
mononucleares)
 Arterite (temporal) de células gigantes
• Início abrupto com a
primeira manifestação sendo
uma complicação.
• Sintomas podem aumentar e
diminuir.
• Cefaleia,
• Hipersensibilidade do couro
cabeludo,
• Artéria temporal espessada,
sensível ou nodular,
• Claudicação da mandíbula,
• Amaurose,
• Disfagia,
• Tosse,
• Dor isquêmica,
• Pulsos ausentes ou
assimétricos,
• PA assimétrica,
• Disfunção motora da língua,
• Dilatação da aorta e
regurgitação,
• Infarto,
• Neuropatia periférica,
• Gangrena tecidual,
Arterite de células gigantes
• Resposta imune celular com infiltração de
monócitos/macrófagos e de células T.

• Células dendríticas maduras apresentando os fatores

coestimuladores (CD80/86) ativação de células T, que
reconhecem os autoantígenos apresentados pelas
células dendríticas.

• A resposta à lesão da parede vascular  oclusão das

artérias acometidas.
Sistema de classificação de vasculite de
1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Arterite de Takayasu
Requer 3 de 6 critérios para classificação

 Idade de início da doença ≤ 40 anos

 Claudicação das extremidades
 Pulso na artéria braquial diminuído
 Diferença > 10mmHg na pressão arterial nos dois
braços
 Sopro sobre a artéria subclávia ou acima
 Anormalidade na arteriografia
Arterite de Takayasu

• Ativação de macrófagos e formação de células gigantes.

• Ativação de neutrófilos.
 Sistema de classificação de vasculite de
1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Poliarterite nodosa
PA diastólica > 90mm Hg;
Requer 3 de 10 critérios
Ureia e creatinina
Perda de peso ≥ 4kg;
elevadas;
Livedo reticular;
Vírus da hepatite B;
Dor ou sensibilidade
Anormalidade
testicular;
arteriográfica;
Mialgia, fraqueza ou
Biópsia de artérias de
sensibilidade da perna;
pequenos ou médio calibre
Mononeuropatia ou contendo neutrófilos
polineuropatia; polimorfonucleares
Poliarterite nodosa

• Ausência de glomerulonefrite, vasculite de arteríolas,

capilares ou vênulas e não associada ao ANCA.

• Lesões arteriais necrozantes segmentares com formação

de microaneurismas isquemia, infarto e hemorragias.

• Associação ao VHB.
Sistema de classificação de vasculite de
1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Granulomatose com poliangiíte
Requer 2 de 4 critérios para classificação

Inflamação nasal ou oral;

Radiografia de tórax anormal;
Sedimentos urinários;
Inflamação granulomatosa na biópsia.
Granulomatose com poliangiíte

• Associada a ANCA;
• Exposição solar - fator de proteção;
• Associação genética;
• Exposição a sílica;
• Staphilococcus aureus  recidivas.
Granulomatose com poliangiíte

• Rinorreia persistente e sanguinolenta;

• Nódulos pulmonares;

• Glomerulonefrite;

• Esclerite necrosante, conjuntivite, ceratite, uveíte, retinite,

pseudotumores orbitais.
Sistema de classificação de vasculite de
1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Granulomatose alérgica e angiíte, granulomatose
eosinofílica com poliangiíte
4 de 6 critérios para classificação
• Asma
• Eosinofilia
• Mononeuropatia ou polineuropatia
• Infiltrados pulmonares não fixados
• Anormalidades nos seios paranasais
• Eosinófilos extravasculares
Granulomatose eosinofílica com
poliangiíte

• Pródromo de rinossinusite e asma,

• Eosinofilia no sangue e nos tecidos (ex.: pneumonia

eosinofílica);

• Vasculite.
Sistema de classificação de vasculite
de 1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Púrpura de Henoch Schӧnlein
(vasculite por imunoglobulina A)
Requer 2 de 4 critérios para classificação

Púrpura palpável,
Idade ≤ 20 anos no início da doença,
Angina intestinal,
Paredes de granulócitos na biópsia.
Púrpura de Henoch Schӧnlein

• Vasculite mais comum em crianças em países ocidentais.

• Infecção de vias aéreas superiores ou inferiores;

Sistema de classificação de vasculite
de 1990 do Colégio Americano de
Reumatologia (ACR)
Vasculite de hipersensibilidade
Requer 3 de 5 critérios para classificação

Idade de início da doença ≥ 16 anos

Medicação no início da doença
Púrpura palpável
Exantema máculopapular
Biópsia incluindo arteríola e vênula.
Avanços da CHCC
Nomes e definições de vasculites CHCC
2012
Vasculites de grandes vasos (VGV)

Afeta mais grandes artérias que outros vasos

• Arterite de Takayasu (TAK)

• Arterite de células gigantes (ACG)

Nomes e definições de vasculites CHCC
2012
Vasculites dos vasos médios

Principais artérias viscerais e seus ramos

Aneurismas inflamatórios e estenoses são comuns
• Poliarterite nodosa (PAN)

• Doença de Kawasaki (DK)

Doença de Kawasaki
• Ocorre na infância
• Febre,
• Conjuntivite,
• Eritema nos lábios e mucosa oral;
• Linfadenopatia cervical.
• 25% dos pacientes desenvolvem aneurisma coronariano.
Nomes e definições de vasculites CHCC
2012
Vasculites de pequenos vasos

Pequenas artérias intraparenquimatosas, arteríolas,

vênulas e capilares
• Vasculite associada ao ANCA (VAA)
• Poliangiíte microscópica (PAM)
• Granulomatose com poliangiíte (GPA)
• Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA)
Nomes e definições de vasculites CHCC
2012
Vasculites de pequenos vasos

• Vasculite do complexo imune

• Doença antimembrana basal glomerular (anti-GBM)
• Vaculite crioglobuliêmica
• Vasculite imunoglobulina A (IgAV)
• Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
Nomes e definições de vasculites CHCC
2012
Vasculite de vaso variável
Acometem vasos de qualquer tamanho e tipo

• Doença de Behçet (DB)

• Síndrome de Cogan (SC)

Nomes e definições de vasculites CHCC
2012

• Vasculite de órgão único (VOU)

• Vasculite associada à doença sistêmica

• Vasculite associada à etiologia provável

Tratamento
• Granulomatose generalizada grave com poliangiíte e
poliangiíte microscópica
• Ciclofosfamida (2mg/kg/d) + prednisona (1mg/kg/d) 1 ano

• PAM
• MTX + glicocorticóides

• Granulomatose eosinifílica com poliangiíte

• Glicocorticóides 90%
Tratamento