Professional Documents
Culture Documents
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
ESPACIO EXTRACELULAR
• ¿Cómo se regula la
cantidad de
hidrogeniones que [ ] de H+
se producen en el
organismo?
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
Amortiguadores
• Producción de H +
• Dieta proteíca metabolismo de los aa
• Adulto 60-100 mmol/día
• Niños 2-3 mmol/kg/día
ATR 4: ATRd
ATR 1: ATRd no ATR3: Una con
ocurre la ATR 2: combinación hiperkalemia
excreción de reducción de de defectos de se presenta
hidrogeniones, la reabsorción reabsorción debido a un
y por lo tanto de HCO3- en el de HCO3- tanto defecto en la
la reabsorción TCP (ATRp) en TCP como aldosterona o
de HCO3- en TCD al déficit de
esta hormona
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
ETIOLOGÍA
ACIDOSIS TUBULAR RENAL PROXIMAL (ATRP)
PRIMARIA O AISLADA
• Clínicamente se presenta solo con
bicarbonaturia.
• Puede ser esporádica o genética.
• Si es genética se transmite SECUNDARIA
autosómica dominante o recesiva. • No es aislada
• Las enfermedades hereditarias más • Síndrme de Toni-Debré- Fanconi y
frecuentes que se manifiestan con presenta diferentes alteraciones
ATRp son las siguientes: genéticas, tóxicas o inmunológicas.
• a) ATRp con retardo mental y
alteraciones oculares • Alteraciones del SX Fanconi: glucosuria,
• b) Deficiencia de la enzima piruvato- proteinuria tubular, aminoaciduria,
carboxilasa fosfaturia, calciuria, citraturia,
• c) Enfermedades mitocondriales uricosuria, además de la acidosis tubular
renal.
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
ETIOLOGÍA
ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL (ATRd)
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
ETIOLOGÍA
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO 4
Insuficiencia suprarrenal
Medicamentos IECA
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisón
[ ] DE CLORO
FISIOPATOLOGÍA NORMAL
GANANCIA DE
HIDROGENIONES
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
PUNTO CLAVE……
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
FISIOPATOLOGÍA ATRp
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
ATR PROXIMAL
TIPO II
CLINICA: Clasificación ATR TII
Aislada
Bicarbonaturia y disminución del
bicarbonato sérico. *Esporádica
*Hereditaria
Generales: Poliuria, polidipsia, anorexia, Primaria asociadas a Sx Fanconi
raquitismo, retraso en el crecimiento
*Síndromes por
Oculares: Glaucoma, Cataratas, lagrimas disfunción tubular
cristalizadas. proximal generalizada
Secundaria
Piel: Disminución de la pigmentación
*Metales pesados (plomo,
Disminución de la reabsorción de Abdomen: Hepato-esplenomegalia, mercurio, cadmio)
HCO3 nefrocalcinosis. *Tetraciclina caducada
*Gentamicina
Daño membrana baso- Extremidades: deformidades, artralgia. *Tacrolimus
*Inhibidores de la A. Carb.
lateral: del Co- Neurológico: Retardo mental *Trasplante renal
transportador y BOMBA
Na+/HCO3- Genitales: hipo-gonadismo
Síndromes Primarios Característicos de la ATR tipo II
Síndrome de Fanconi Proteinuria de bajo peso molecular,
glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria,
retraso de crecimiento
Cistinosis: acumulación de Acumulación de cristales de cistina en ojos,
cristales de cistina. hígado y riñón, cursa con poliuria,
polidipsia, retraso del crecimiento y el
raquitismo
Síndrome de Lowe – “Ócul- Glaucoma, Cataratas, Retraso Mental,
Renal” Raquitismo, Convulsiones, reducción de
fibroblastos en piel.
Galactosemia, Tirosinemia, Retraso mental, Catarata, hepatomegalia,
Fructosemia manifestaciones de Sx. de fanconi
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
C.17 Gen ATP6V1B1 subunidad B1
Gen SLC4A1 Intercambiador Cl-/HCO3- (AE1) V- ATPasa
Gen ATP6V0A4 subunidad a4
AE1
Enzima (B1) que
permite la excreción
de H+ (a4) localizada
COOH-
en membranas de
endosomas, lisosomas,
vesículas secretoras y
plasmáticas
< 3 años
Generales: vómitos, estreñimiento
falta de apetito, poliuria
pH orina ALCALINO
SECRECIÓN INSUFICIENTE DE H+
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
Diagnóstico
Volumen
Sedimentación
Exploración de
Evaluación de la Concentración urinaria
Anamnesis crecimiento y
función renal Calculo del filtrado
desarrollo
glomerular
Hiato aniónico
Índice osmolar
Excreción fraccionada Estudios
de K, Na, Cl complementarios :
Función tubular reabsorción fraccional ecografía renal,
de fosfato audiometría, estudio
Excreción de Mg, ac. oftalmológico
Úrico, glucosa, Ca
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
[ ] DE CLORO
Diagnóstico NORMAL
GANANCIA DE
HIDROGENIONES
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
ATR Distal
DIAGNÓSTICO
Electrolitos
Anión Gap
séricos
• Ph >6
• Niveles de K • Ecografía renal • Brecha anionica
• Hipercalciuria (nefrocalcinosis)
(hipocitraturia) positiva en orina
• hipocitraturia • Urolitiasis
• Niveles Cl • Brecha anionica
(hipercloremia) normal en plasma
• Niveles de Na ( [Na]+[K]-[CL])
uroaisnalisis Imagenologia
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
ATR PROXIMAL
DIAGNOSTICO
1°
CLINICA
Gasometría arterial
*Ph Igual o menor
7.30
*hipercloremia Fracción excretada Uroanálisis
ATR proximal
*bicarbonato > 21 de bicarbonato Ph igual 5.5
mEq/l
*Hipokalemia leve
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
TRATAMIENTO
ATR PROXIMAL
TRATAMIENTO
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
ATR DISTAL I Se observo que
TRATAMIENTO despues de los 5 a
6años disminuye la
cantidad necesaria La correccion de la acidosis
de soluc. Mejora la perdida aumentada
Alcalinizantes x kg De sodio y potasio, y sobre todo
En niños lactantes y Incrementa la produccion de
preescolares la presencia Citrato en el riñon y corrige la
de perdida renal de Hipercalciuria.
bicarbonato ademas del
defecto de acidificacion Si ocurre el desarrollo de
urinaria distal puede A diferencia de los Px con nefrocalsinosis, se puede
requerir la administracion ATR proximal, la cantidad condicionar la destruccion
de bicarbonato o citrato a progresiva de la masa renal con
de altas dosis de soluc.
administrar es menor. evolucion a IRC.
Alcalinizantes
1 a 3 mEq/kg/dia para Con el tto adecuado se logra la
5 a 10 mEq/kg/dia recuperacion de la velocidad de
c/6hrs corregir la acidosis.
crecimiento en estos niños.
El Dx y tto temprano evitaran el
desarrollo de nefrocalcinosis y
litiasis renal
Acidosis tubular renal en niños: conceptos actuales de diagnóstico y tratamiento Bol Med Hosp Infant Mex 2013;70(3):178-194 Artículo de Revisión
Yo sí………….