

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

 Definisi
 Gangguan autoimun, trombositopenia yang menetap (≤ 150.000/mL)

 autoantibodi yang mengikat trombosit  Destruksi prematur trombosit.

 Etiologi

 Unknown, Pembentukan antibodi  Menyerang sel trombosit  Sel

trombosit Mati

 Reaksi autoimun
 Faktor Risiko

Virus (rubella, Obat penyebab HIV

rubeola, varisela) trombositopenia.
Patofisiologi
 Klasifikasi
PTI Akut PTI Kronis
 > pada anak (2-7 tahun)  > pada wanita usia 15-50
 > Ruam purpura atau epistaksis
tahun.

 > sembuh spontan  Bersifat kronik, hilang timbul

berbulan-bulan atau
 < perdarahan di mukosa bertahun tahun.
 < Sembuh spontan
 PTI akut PTI Kronik

Awal penyakit 2-6 tahun 20-40 tahun

Rasio L:P 1:1 1:2

Trombosit < 20.000/mL 30.000-100.000/mL

Lama Penyakit 2-6 minggu Beberapa tahun

Perdarahan Berulang Beberapa hari/minggu

 MANIFESTASI KLINIS

Purpura,
Pendarahan ekimosis,
ptekie
Mukosa :
• perdarahan ginggiva
• Epistaksis
• Melena Vesikel hemoragik
• Menorragia atau bula dapat
• hematuri terlihat kaviti oral dan
lapisan mukosa
lainnya
 Diagnosis

Anamnesis:

 Tampak sehat, namun mudah mengalami perdarahan pada kulit

(petekie atau purpura) atau pada mukosa hidung (epistaksis).

 Riwayat penggunaan obat atau bahan lain yang dapat menyebabkan

trombositopenia

 Riwayat keluarga (-)

 Pemeriksaan Fisik

Purpura,
Pendarahan ekimosis,
ptekie
Mukosa :
• perdarahan ginggiva
• Epistaksis
• Melena Vesikel hemoragik
• Menorragia atau bula dapat
• hematuri terlihat kaviti oral dan
lapisan mukosa
lainnya
Pemeriksaan penunjang:

 Trombositopenia (150.000/dL), sitopenia lain (-)

 Megatrombosit pada SADT

 Sumsum tulang : > megakariosit dan agranuler, atau tidak

mengandung trombosit

 Selularitas sumsum tulang normal

 Komplikasi

 Perdarahan intrakranial (pada kepala). *penyebab utama kematian penderita ITP.

 Blood loss masif

 Efek samping dari kortikosteroid

 Infeksi pneumococcal

Tujuan = mempertahankan trombosit > 50ribu/dL
Obat :
 Kortikosteroid : M. Prednisolon 1
mg/kgBB/Hari
 Splenektomi : Trombosit < 30.000 / µl
setelah terapi kortikosteroid 3–6 bulan
 IV High dose Ig : 400 mg/kgBB/hari (5 hari),
perdarahan mengancam, ITP refakter
Terapi
 Imunosupresif : Vinkristin IV 1mg/minggu
(4-6 mgg) ; Azathioprin oral 2mg/kgBB maks.
150mg/hari ; Cyclophosphamide 50 – 100 mg
P.O atau 200 mg/IV/bulan (3 bulan)
 Ig anti-D IV : 50 – 75 µg/kgBB/hari
 Danazol : 200 mg P.O 4x/hari (6 bulan)
 Transfusi Trombosit : Perdarahan akut,
bertahan beberapa jam.
 Prognosis

 Respon terapi 50 -75 % dengan kortikosteroid.

 Pasien ITP dewasa sebagian kecil mengalami remisi spontan.

 Penyebab mortalitas  perdarahan intracranial, 1 % perdarahan berat,

 Insiden mortalitas 2,2 % usia > 40 tahun dan 4,7 % usia > 60 tahun.