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SINDROMES

PURPÚRICOS
• CRIBILLERO ESQUIVEL
• ORDOÑEZ POMAR
HEMOSTASIA
 ES EL MECANISMO QUE MANTIENE LA
FLUIDEZ DE LA SANGRE Y LA
INTEGRIDAD DE LOS VASOS, EVITANDO
LA PERDIDA SANGUINEA A TRAVES DE
POSIBLES DEFECTOS VASCULARES
El proceso de la hemostasia esta
constituido por 4 mecanismos

 Acción vascular :
VASOCONSTRICCION

 Activación plaquetaria : HEMOSTASIA


PRIMARIA

 Formación del coágulo de fibrina :


HEMOSTASIA SECUNDARIA

 Cuarta fase : FIBRINOLISIS — que


destruye el coagulo
Sindrome purpúrico
 Hemostasia primaria:
 Las plaquetas y el factor de von Willebrand forman
el tapón primario
 Duración: segundos a minutos

 Hemostasia secundaria (coagulación):


 Da por resultado el coágulo de fibrina
 Proceso mas lento: minutos a horas
Síndrome purpúrico
 Síndrome clínico producidos
por la incapacidad de los
vasos sanguíneos para
desempeñar su función en la
hemostasia primaria. Se
caracterizan clínicamente
por la aparición de petequias
y equímosis cutáneas y
raramente hemorragias
mucosas.
I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de 2.- Vasculares
las plaquetas
⇨Congénitas ⇨No inflamatorias
Congénitas:
 Tromboastenia de
 Malformaciones vasculares
Glanzman.  Trast. del tej. conectivo (E.
 Síndrome de las Danlos)
plaquetas gigantes Adquiridas:
(Enf. de Bernard-  Daño endotelial
 Mecánicas
Soulier).
⇨Inflamatorias
⇨Adquiridas  Vasculitis de grandes y
 Uremia medianos vasos (PAN)
 Vasculitis de pequeños
 Enfermedad vasos (S. Henoch, HIV,
hepática Colagenopatías)
 Consumo de AAS.
II. TROMBOCITOPENICOS

1.-Por defecto de la 2.-Por aumento de la


producción destrucción
⇨Congénitas
⇨Inmunes
 Pancitopenia
Púrpura Trombocitopénica
constitucional: Fanconi*
Idiopática
 Trombocitopenia
HIV
amegacariocítica
⇨No inmunes
 Síndrome de TAR Síndrome Urémico Hemolítico
(Trombocitopenia Hemangiomas (S. Kassabach
c/agenesia de radio) Merrit)
⇨Adquiridas Circulación turbulenta (By pass
 Anemia aplásica cardíaco-estenosis aórtica-
 Infiltración medular reemplazo valvular)
 Infecciones virales ( E. Barr- CID
HIV-Parvovirus-Rubeola)
 Secundaria medicamentos (
Digoxina-Sulfas)
Sindrome purpúrico
 Laboratorio
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 TP
 TTPa
 Frotis de sangre periférica
Sindrome purpúrico
 Pruebas de hemostasia primaria:
 Recuento de plaquetas
 Tiempo de sangrado
 Investigar la enfermedad de von Willebrand
 Antígeno FvW
 Actividad del factor VIII
Sindrome purpúrico
 Pruebas de función secundaria:
 TTPa: es el tiempo requerido para la
formación del coágulo. vía intrínsica
 TP: RIN (relación internacional normalizada)
 RIN: (TP del paciente/ TP control)

 TP
 Los inhibidores
Sindrome purpúrico
 Valores normales
 Plaquetas: 150.000 a 400.000/mm3
 Tiempo de sangrado: 2.5-9.5 min
 TTPa: 21-32 segundos
 Tiempo de protrombina: 8.2 – 10.3 segundos
 RIN: 0-8 -1-13
PURPURAS NO
TROMBOCITOPENICAS
1) DESORDEN
CUALITATIVO
 Trombastenia de Glazmann
 Trastorno autosómico recesivo de la función
plaquetaria causado por una anomalía en los
genes de las glicoproteínas IIb/IIIa.
 Estos genes codifican para un grupo de
proteínas enlazadas que normalmente se
encuentran en la superficie de las plaquetas,
el receptor glicoproteína IIb/IIIa (también
llamado receptor de fibrinógeno).
 No hay AGREGACION PLAQUETARIA.
Trombastenia de Glazmann

CUADRO CLINICO
 Sangrado durante y después de la cirugía.
 Encías sangrantes.
 Formación de hematomas con facilidad.
 Períodos menstruales abundantes.
 Hemorragias nasales (epistaxis).
 Sangrado prolongado con lesiones
pequeñas.
Trombastenia de Glazmann

LABORATORIO
 Tiempo de hemorragia prolongado
 Recuento plaquetario normal
 El tiempo de cierre (una prueba que mide el tiempo que tarda
en formarse un tapón plaquetario en una muestra de sangre)
es mayor al normal. (Lo normal es <175 segundos)
 Las plaquetas no se aglutinan del modo en que deberían
hacerlo con diferentes sustancias químicas en una prueba de
laboratorio (agregación plaquetaria). Los estudios de función
plaquetaria revelan agregación a la ristocetina únicamente.
 La glicoproteína IIb/IIIa no es detectable en muestras de
sangre (usando una prueba llamada citometría de flujo).
1) DESORDEN CUALITATIVO
 Sx de Bernard Soulier
 El Síndrome de Bernard-Soulier también
llamado distrofia trombocítica hemorrágica es
una enfermedad rara genética de herencia autosómica
recesiva que afecta la correcta coagulación debido a la
deficiencia de la glicoproteína Ib, receptor para el factor
de von Willebrand, alterando de esta forma
la hemostasia primaria.
 Funcionalmente las plaquetas están impedidas para la
unión con el FvW y, por tanto, no se lleva a cabo la
adhesión plaquetaria.
Sx de Bernard Soulier

CUADRO CLINICO
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Ser propenso a equimosis
 Metrorragia
 Sangrado prolongado posterior a
intervención quirúrgica
Sx de Bernard Soulier

LABORATORIO
 Trombocitopenia
 Frotis: Se observa plaquetas gigantes
 Tiempo de sangría aumentado
 Ausencia de agregación plaquetaria inducida por
ristocetina
 El tiempo de cierre mayor al normal.
 La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable en muestras
de sangre (usando una prueba llamada citometría de
flujo).
1) DESORDEN CUALITATIVO
 Deficiencia del Fx von Willebrand
 Es un trastorno que puede ser cuantitativo o
cualitativo, es la coagulopatía hereditaria más
común en todo el mundo, con incidencia de 1 a
4% sin aparente predominio étnico o racial.
 Esta enfermedad es el trastorno hemorrágico
primario de mayor frecuencia e importancia
clínica.
 Su diagnóstico no siempre es sencillo y
requiere tres criterios: antecedentes de
hemorragia, disminución en la cantidad o
alteración funcional del factor de von
Willebrand y demostrar su patrón
hereditario.
Deficiencia del Fx von Willebrand

 El factor de von Willebrand se produce en las células


endoteliales y en los megacariocitos; actúa mediante la unión
a la colágena subendotelial a través de la adhesión con la GP
Ib y GP IIb/IIIa de las plaquetas.
 También participa de manera crucial en la coagulación, al
proteger al factor VIII:c de la degradación proteolítica de la
proteína C, por lo que aumenta la vida media de factor VIII
circulante.
 La enfermedad de von Willebrand se puede dividir en tres tipos
principales. El tipo 1 es una deficiencia cuantitativa de los
multímeros de todos los tamaños del factor de von Willebrand;
el tipo 2 consiste en déficit cualitativo y cuantitativo de los
multímeros de alto peso molecular del factor de von
Willebrand (en la mayoría de los subtipos) y el tipo 3 se
caracteriza por la ausencia casi completa del factor de von
Willebrand.
Deficiencia del Fx von Willebrand
LABORATORIO
PRUEBAS CUANTITATIVAS
 Tiempo de sangría aumentado
 Conteo de plaquetas : <150 000 (Tipo IIB)
 Antígeno al factor de von Willebrand – (Esta prueba mide cuánto
FVW hay en la sangre):<40%(valor normal: 50-150%)
 Nivel de Factor VIII – Esta prueba mide cuánto factor VIII hay en
la sangre. Ya que el FVW es un portador de factor VIII, un nivel
bajo de FVW también puede causar un nivel bajo de factor VIII.
<50%(Valores Normales:50-200%)
PRUEBAS CUALITATIVAS
 Prueba del cofactor de ristocetina : Incrementa la agregación
plaquetaria
 Multímetros del FVW – Esta prueba mide las distintas partes de la
proteína de FVW. Esta prueba puede determinar qué tipo de EVW
puede tener la persona.
Déficit hereditario de gránulos de
deposito plaquetarios
 Déficit de cuerpos densos
 ADP, ATP, Ca+ y serotonina
 Dx Falta de liberación de ATP en
estudios de agregación plaquetaria
 Síndrome de las plaquetas grises
 Ausencia de gránulos plaquetarios a
 Estudio de Microscopio electronico
TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE
LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
 Enfermedad hepática y/o renal
 Tto de la enfermedad primaria
 Transfusión de plaquetas
 Fármacos
 Acido acetilsalicílico acetila la enzima
ciclooxigenasa
 Formación de tromboxano A2
 AINES, Acido valproico y penicilina en dosis
altas
2) VASCULAR
TELANGIECTASIA HEMORRAGICA
HEREDITARIA
 También llamada Síndrome de Rendu-Osler-Weber.
 Enfermedad familiar autonómica dominante se caracteriza por
telangiectasias cutáneas y mucosas con hemorragias gastrointestinales
recurrentes.
 Es característico observar epistaxis recurrentes nocturnas.
 Las lesiones se localizan en los labios, mucosa bucal y nasofaríngea,
lengua y dedos, cara, orejas.
 Además telangiectasias en el colon, estómago e intestino delgado.
 Malformaciones arteriovenosas en pulmones, tubo digestivo, cerebrales,
oculares.
 Son lesiones redondeadas de color rojo brillante que hacen relieve y
palidecen al presionarlas.
OTRAS PURPURAS VASCULARES
 Purpura cutánea puede ser el resultado de
disproteinemias (mieloma múltiple, macro y
crioglobulinemia).
 De atrofia del tejido subcutáneo (senil): Se
atribuyen a una disminución del colágeno
disminuyendo el tejido de sostén perivascular.
 De hiperelasticidad de la piel (sindrome de
Ehlers Danlos) o de degeneración del colágeno
y del tejido elástico.
ETIOLOGIA
Desconocida.
Con frecuencia hay antecedente de infeccion
 Bacteriana: por estreptococo beta
hemolítico grupo A, Yersinia o
Mycoplasma.
 Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
 Otros desencadenantes pueden ser
fármacos (penicilina, ampicilina,
eritromicina,quinina), alimentos,
exposición al frío o picaduras de insectos.
PATOGENIA
 Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeños vasos.
 Hay aumento en la producción de IgA,
aumento de inmunocomplejos circulantes
de IgA y depósitos de IgA en las biopsias
de piel y de riñón.
 La lesión renal es indistinguible
histopatológicamente de la nefropatía por
IgA , enfermedad de Berger.
 Ambas pueden producir insuficiencia
renal.
PURPURA ALERGICA
1. Enfermedad de Schonlein-Henoch: Reacción de hipersensibilidad
que afecta los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las mucosas y
algunas otras estructuras en especial el riñón.
2. Corresponde al grupo de las vasculitis leucocitoclásticas
(inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos).
Las lesiones producen aumento de la permeabilidad vascular con
exudacion y hemorragia dentro de los tejidos.
PURPURA DE HENOCH-
SCHOLNLEIN
 Vasculitis
leucocitoclastica.
 Muy común en la
infancia.
 Se caracteriza por una
purpura palpable, artritis
o artralgias, dolor cólico
abdominal o hemorragia
gastrointestinal o nefritis.
MANIFESTACIONES
 Px usualmente niño o joven.
 Comienzo brusco y casi siempre con fiebre.
 Brote purpúrico simétrico localizado en las
extremidades inferiores, en las nalgas
(preferiblemente).
 Las lesiones son palpables.
 En sus comienzos se asocian a veces con eritema y
urticaria.
 El brote se asocia con dolor abdominal Y/o
poliartritis.
 La afectación renal es una glomerulonefritis
generalmente asintomática que cursa
con hematuria y proteinuria en el sedimento.
 Raramente producirá insuficiencia renal.
DIAGNOSTICO
 Es básicamente clínico
 Las exploraciones complementarias
mostrarán leucocitosis y elevación de la IgA
 El estudio de la coagulación es negativo
 La prueba del torniquete es moderadamente
positiva en un 25% de los casos
 Cuando hay participación renal se encuentran
proteinuria y hematuria microscópica
LABORATORIO
 No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
 Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia,
anemia secundaria a sangrado,
 VSG y plaquetas elevadas
 Aumento de las cifras de amilasa en caso de
pancreatitis y secundaria a déficit del factor VIII.
 En orina se puede observar hematuria y
ocasionalmente proteinuria.
 Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de
fallo renal.
 La prueba de sangre en heces con frecuencia es
positiva.
 Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o
elevados.
ESCORBUTO
 Carencia de vitamina C:
Primeros síntomas: Depresión mental, astenia y dolores
osteoarticulares.
Mas tarde aparición de petequias especialmente en
miembros inferiores.
Equimosis sobre todo en la parte posterior del muslo y el
periné.
Encías hinchadas e inflamadas que sangran fácilmente.
Hemorragias subperiosticas.

El escorbuto hoy día es raro.


PURPURAS
TROMBOCITOPENICAS
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
 Es uno de las causas mas frecuentes de
trombocitopenia adquirida en la infancia. Afecta
mas a niños entre 2 y 6 anos
 Generalmente es autolímitada ,remite en forma
espontanea en plazo de semanas a pocos meses.
 Frecuentemente se presenta de dos a tres
semanas después de una infección viral o acción
de tóxicos o medicamentos,
 En muchos casos no se encuentra asociación con
algún agente etiológico o padecimiento.
 La evolución clínica de la enfermedad es
variable e impredecible.
 10-20% van a la cronicidad.
CLASIFICACION
 PTI AGUDA
Pacientes con remisión sostenida dentro de
seis meses después de iniciada la
enfermedad, ha sido subdividida en dos:
simple con un solo episodio de PTI y bifásica
con dos episodiosde PTI.
 PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una
sintomatología clínica y analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las
PTI .
 Las recurrencias son muy poco frecuentes
ETIOPATOGENIA
 Por ser idiopática, la causa es desconocida.
 La mayoría de los casos ocurren en niños
menores de 15 años y con frecuencia
aparece después de una infección viral o
ingesta de fármacos.
 No es hereditaria.
 Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
 La severidad de la trombocitopenia esta en
relación a la gravedad de la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
 Las manifestaciones de la PTI son consecuencia
de la destrucción precoz de las plaquetas al estar
unidas a Ac específicos del propio paciente.
 Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la
síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que
reaccionan con el antígeno vírico depositado
sobre la superficie plaquetaria o que puede
depositarse sobre esta en forma de
inmunocomplejos Ag-Ac víricos.
 Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fracción Fc de los macrófagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producirá su
destrucción precoz .
FISIOPATOLOGIA
 La severidad de la trombocitopenia es reflejo del
balance entre la producción por los megacariocitos y
su acelerada destrucción, demostrada mediante
técnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las
propias plaquetas .

 En la PTI aguda los anticuerpos se producen como


respuesta normal a la infección desencadenante.
Estos anticuerpos, tienen una reacción cruzada con
las plaquetas acelerando su lisis.

 En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las


glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en
estas formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son más elevadas
.
SINTOMAS
 Equimosis y petequias de aparicion
brusca: 85%
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragia digestiva
 Hematuria
 Otorragia
 Hifema
 Hemorragia intracraneal: Es la mas grave
:0.5-1%
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Síndrome purpúrico con
trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
 Ausencia de enfermedad infecciosa
aguda concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
 Ausencia de patología sistémica :
LES, SIDA, linfoma.
 Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en
médula ósea.
 Anticuerpos antiplaquetarios
LABORATORIO
HEMATOLÓGICO
 Tiempo de
protrombina: Sin
alteración.
 Tiempo de
tromboplastina:
 Sin alteración.
 Tiempo de sangría:
Prolongado.
 Conteo de plaquetas:
Disminuido.
Datos de Laboratorio:
 Frecuente trombocitopenia intensa (10-20
9/l).

 Tamaño plaquetario normal o ligeramente


aumentado.

 Hemoglobina disminuida.

 Examen de MO: Megacariocitos Normales o


aumentados (inmaduros).

 Prueba de Anticuerpos antinucleanes: +

 Prueba de Coombs, si hay una anemia


inexplicada, para descartar Sx. De Evans (
anemia hemolitica autoinmunitaria +
trombocitopenia)
PURPURA TROMBOCITOPENICA
SECUNDARIA.
 Va asociada con enfermedades que producen
plaquetopenia, bien sea por destrucción de
plaquetas mediante un mecanismo inmunologico
como ocurre en el lupus eritematoso sistémico.
Bien sea por invasión o destrucción de la médula
ósea como se ve en las leucemias, y en las aplasias
medulares.

 Tambien la plaquetopenia puede ser secundaria a


la ingesta de drogas como la quinina, la quinidina,
clorotiazida, carbamacepina.
Trombocitopenia inducida por
fármacos
 Se asocian procesos inmunitarios o a
lesión de megacariocitos.
• Acido valproico
• Fenitoina
• TMP-SMZ
• Exposición de heparina ac dirige vs
complejo heparina-factor 4 plaquetario.
Sindrome uremico-hemolitico
 Enfermedad aguda que suele aparecer
despues de una gastroenteritis aguda por
e. coli.
 Aparecen sintomas de anemia hemolítica,
trombocitopenia e insuficiencia renal.
LABORATORIO

• Morfología anormal con células de casco,


esferocitos, esquistocitos y eritrocitos
Anemia hemolitica
espinosos.

• Numero de megacariocitos normal en la MO


hay una destrucción excesiva de plaquetas.
Trombocitopenia

• Orina presencia de cilindros, proteína,


eritrocitos. Lesión renal
IRA • Anuria y hiperazoemia intensa. Lesión grave.
Síndrome de Kasabach-Merritt
 Asociación de un hemangioma gigante
con coagulación intravascular localizada
causante trombocitopenia e
hipofibrinogenemia.
 Hemangioma atrapamiento de plaquetas y
activación de coagulación con consumo de
fibrinógeno y generación de productos de
degradación de fibrina.
Síndromes trombocitopenicos
congénitos
 Trombocitopenia amegacariocitica
congénita. Defecto en la hematopoyesis 1º
días o semana de vida.
 Petequias y purpura. Examen de MO
ausencia de megacariocitos, evoluciona
insuficiencia medular
 Tx trasplanté de MO
Sindrome de Wiskott aldrich
 Trombocitopenia con plaquetas diminutas,
eccema e infecciones recurrentes por
inmunodeficiencia. Ligado cromosoma X.
 Examen de MO con cuenta normal de
megacariocitos pero con morfología
anormal
 Tx trasplante de MO
Trombocitopenia neonatal
 Aparece asociada a infecciones víricas
congénitas (rubeola, infección CMV,
toxoplasmosis, sífilis.)
 Anticuerpos maternos dirigidos contra las
plaquetas fetales.
Purpura trombocitopenia aloinmunitaria
del recién nacido (PTARN)

 Causada por el desarrollo de ac


maternos frente a ag de plaquetas
fetales que son compartidas por el
padre y que son reconocidas como
extrañas por el sistema
inmunitario materno.
PURPURA FULMINANTE O
MENINGOCOCCEMIA
Es una enfermedad generada por varios tipos
de meningococo (Neisseria meningitidis), habitante
frecuente de la nariz y la garganta de los individuos
sanos. La meningococcemia ocurre cuando el
meningococo invade el torrente sanguíneo.

CLINICA: petequias y púrpura y el tejido de esas áreas


puede morir (tornarse necrótico o gangrenoso). Si el
paciente sobrevive, dejan cicatrices.

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