Esclerodermia

Del lat. cient. sclerodermia, y este del gr. σκληρόδερμος sklēródermos 'de piel dura'
Es una enfermedad crónica autoinmune no órgano
especifica del tejido conjuntivo.

Lesion elemental: esclerosis

Refiere al endurecimiento cutáneo que resulta de

la fibrosis originada por un mecanismo
autoinmune desconocido.
Clasificación
• Localizada (con compromiso exclusivo de piel)
• Sistemica (cutaneo y visceral)

La extencion, el curso y el prognostico son diferentes.

Raramente se da el pasaje entre una y otra.
Aunque pueden sobreponerse
Etiopatogenia
Etiologia desconocida
Tres mecanismos involucrados en la fibrosis tisular, en una terreno
geniticamente predispuestos
1. Daño vascular
2. Modificaciones inmunológicas, mediadas por células T
3. Defectos en la regulación de la síntesis de colageno
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA

Enfermedad inflamatoria primaria de la dermis y tejido subcultaneo

Lesiones cicatrízales del tipo escleróticos
Es mas prevalente en mujeres que en hombres, salvo la lineal.
Suele empezar antes de los 18
Se puede clasificar según sus manifestaciones clinicas en:

• PLACAS
• GENERALIZADA
• GOTAS
• LINEAL
 MORFEA EN PLACAS
Más frecuente
De evolución Lenta entre 3-5años
Prevalece en tronco
Unicas o multiples, con tamaño entre 2-15cm
Afecta sólo capas superficiales de la piel
1. Placa elevada, eritematosa
2. Placa marfilina brillante con halo liliáceo
3. Tendencia a mejorar con el tiempo con
hiperpigmentación residual, atrófica y sin pelos
 MORFEA EN PLACAS

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ELEVADA ERITEMATOSA MARFINA CON HALO LILIACEO RESIDUAL
MORFEA GENERALIZADA
Poco prevalente de rapida evolución
Multiples placas simultanes que pueden
Juntarse, afectando todo el tegumento
Mas en tronco y miembros
Contracturante causando descapacidades
Cuando genera afeccion del torax, la inflmacion y la alteración de la
movilidad de los M.intercostales puede dificultar la respiracion
Morfea en gota
Se tiende a considerar una variante del liquen escleroso y atrofico
Dependendo de la profundidad del compromiso de la dermis, altera la
forma clínica

• Profunda: única o manifestarse con escasas placas duras, llevando

alteraciones de la movilidad cutánea.
• Superficial: Solo compromete epidermis con lesiones blanquecinas,
brillantes con tapón córneos.
MORFEA LINEAL
Cara, cuello y extremidades
Em golpe de sable: Frente y cuero
cabelludo
• Banda deprimida y marfilina; alopecia local
definitiva.
• Sindrome de Parry-romberg (hemiatrofia
facial progresiva)

 Paneclerotica incapacitante de la infancia

• Afecta un miembro, fibrosando musculos,
tendones, fascia subyacente y piel
• El acortamiento de musculos y tendones genera la
alteracion de la movilidad articular.
• En casos severos puede llegar a anquilosis
Sistemicas
Se manifiesta en la clínica por fibrosis progresiva cultanea y visceral,
asociada a alteraciones de la microvasculatura y anormalidades de ña
inmunidad celular y humoral.
Afecta mayormente MUJERES entre la 3ra y 5ta década.
Extra-cultane

• Difusa
Rara, rápida, tronco y extremidades
• Limitada
4ta década, respeta el tronco
• Mixta
MANIFESTACIONES SISTEMICAS DE LA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Afectacion pulmonar progresiva
Enfermedades gastrointestinales
Falla renal con oliguria
Compromiso miocárdico
MANIFESTACIONES CULTANEAS DE LA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
Esclerosis
Dedos en salchicha > Esclerodactilia
Borramiento de los plieges faciales
Hiperpigmentacion
Difusa, localizada, discromía/hipocromía
Cicatrizes
puntiformes de pulpejos (por infartos cutáneos)
Telanctasias
Cara, manos,tronco, poledricas o puntiformes
Transtornos vasomotores
Fenomeno Raynaud
Calcinosis
Concreciones redondeadas, blaquecinas desarrolladas en salientes oseas.
Diagnostico
Clinico
• Esclerosis cutánea
• Reynaud
• Alteración Órganos Internos

Anticuerpos autoinmunes, no son marcadores de actividad sino de la s

diversas formas clinicas
Diagnostico diferencial
• Afecciones esclerodermiformes inducidas químicamente
Enfermedad por cloruro de polivinilo
Fibrosis inducida por pentazocina
Fibrosis inducida por bleomicina
Snd del aceite toxico
Snd mialgia-eosinifilia
Asociada de siliconas
• Estados seudoesclerodermia
Fascitis eosinofilica
seudoesclerodermia
Edematosa
Enfermedad injerto-huesped
Tratamiento de las formas Morfeas
• Etapa inicial
- Corticoides de mediana y alta potencia en forma tópica.
- Inhibidores de la calcineurina y Analogos Vitamina D
- Fisioterapia y ultrasonido (Mejora Inmovilidad)
• Forma generalizada:
- D- penicilamina
- Terapia PUVA
MTX y GC Sistemicos en formas severas de la infancia
Tratamiento de la forma sistemica
• Objetivo Minimizar complicaciones + Sintomatico
• Vasosodilatadores y antiagregantes
Nifedipina (10-30 mg/d)
Prazosin
Cremas con NTG
Sildenafil
• Afectacion Visceral Importante  Inmunosupresores (Azatioprina,
MTX, Ciclofosfamida, Ciclosporina)
• D-Penicilamina (Inh. Sintesis Colageno)
• IECA (Complicaciones Renales), Antagonistas Rc. Endotelina (HTP)