ACIDOSIS TUBULAR

RENAL
LILIANA CEVALLOS AGURTO R2PM
JORGE BETANCOURT R2PM
NEFROLOGIA PEDIATRICA
• Fuente de H+ es la dieta proteica (carga ácida).
• Adulto 1 mmol/kg/día
• Niño 2-3 mmol/kg/día
• Su eliminación debe igualar su producción para lograr
el equilibrio ácido-base.

Nefrología 2013; 33 (3): 289-296

Túbulo Proximal
 ACIDIFICACIÓN
URINARIA
• Ocurre en túbulo distal y colector cortical
• Reabsorción del HC03+ residual (5-10%)
• Secreción de los H+
• Titulación de anion HP042- a HP04- (acidez titulable)
• Formación de NH4+ a partir de NH3 (amonio)
Acidez
Amonio
 ACIDOSIS TUBULAR
RENAL
• Síndrome Clínico

• Acidosis metabólica persistente (<18 mEq/l)

• Hiperclorémica (mayores de 110mEq/l)
• Anion gap normal (12±4 mEq/l)
• Normo o hipopotasemia (<3.5 mEq/l)

** En todos los tipos de ATR

• Hipercaliemia en la tipo IV
Niños
• 12-24 meses: 17-25 mmol/L
• 3 años: 18-26 mmol/L
• 4-5 años: 19-27 mmol/L
• 6-7 años: 20-28 mmol/L
• 8-17 años: 21-29 mmol/L
• > o =18 años: 22-29 mmol/L
BICARBONATO SERICO
Niñas
• 1-3 años: 18-25 mmol/L
• 4-5 años: 19-26 mmol/L
• 6-7 años: 20-27 mmol/L
• 8-9 años: 21-28 mmol/L
• > o =10 años: 22-29 mmol/L
 EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE
RIÑÓN
• Mecanismos:
1. Filtración y reabsorción de bicarbonato
2. Excreción de ácidos
3. Síntesis de amonio y bicarbonato

Nefrología 2013; 33 (3): 289-296

 HIPERCALCIURIA
• El valor del cociente calcio/creatinina superior a
• 0-6 meses: >0.8 mg/mg
• 7-12 meses: > 0.6
• 1-2 años: > 0.47 mg/mg
• 2 años: > 0.21 mg/mg
 Mayor de 4 mg/kg/día

So NP, Osorio AV, Simon SD, Alon US. Normal urinary calcium/creatinine ratios in
African-American and Caucasian children. Pediatr Nephrol 2001; 16:133-139.
 HIPOCITRATURIA
• Criterios de Stapleton y Kroovand
• < 400 mg/g creatinina
• < 8 mg/kg/día

Stapleton FB, Kroovand RL. Stones in childhood. En: Kidney stones. Coe FL, Favus MJ, Pak CYC,
Parks JH, Preminger GM, eds. Medical and surgical management. Philadelphia: Lippincott-Raven
1996, pp. 1065-1080.
 FUNCION RENAL NORMAL
a) reabsorción del bicarbonato filtrado

b) eliminación del exceso de bicarbonato durante

alcalosis metabólica.

c) eliminación de ácidos no volátiles con regeneración

del bicarbonato consumido

d) eliminación de los aniones o cationes orgánicos que se

acumulan después de la sobrecarga de ácidos o bases
fijos.
 FACTORES REGULADORES
REABSORCIÓN
BICARBONATO
1.Acidosis metabólica o respiratoria
2.Angiotensina II
3.Hipokalemia y furosemida ( incrementan la
reabsorción)
4.Amiloride y la Alcalinización (disminuyen la
reabsorción)
 ACIDOSIS METABOLICA
La excreción ácido incrementa por
aumento de la AMONIOGENESIS y la
excreción de amonio.
 CLASIFICACIÓN

1. ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL (ATP) O

TIPO II
2. ACIDOSIS TUBULAR DISTAL (ATD) O
TIPO I.
3. ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO 4
 ACIDOSIS TUBULAR
PROXIMAL
• Disminuye la reabsorción proximal de
bicarbonato.
• causa bicarbonaturia y disminución del
bicarbonato sérico.
• El defecto puede ser único, o puede ser
parte de una disfunción tubular proximal
generalizada, denominado síndrome de
Fanconi, en el que existe además,
glucosuria, hiperaminoaciduria e
hiperfosfaturia; esta última causa
hipofosfatemia y raquitismo.
 ATR PROXIMAL
TIPO II
CLINICA:
Clasificación ATR TII
Bicarbonaturia y disminución Aislada
del bicarbonato sérico. *Esporádica
*Hereditaria
Generales: Poliuria, polidipsia,
anorexia, raquitismo, retraso Primaria asociadas a Sx
en el crecimiento Fanconi
*Síndromes por
Oculares: Glaucoma,
disfunción tubular
Cataratas, lagrimas
cristalizadas. proximal generalizada
Secundaria
Disminución de la Piel: Disminución de la *Metales pesados
pigmentación
reabsorción de HCO3 (plomo,
Abdomen: Hepato- mercurio, cadmio)
Daño esplenomegalia, *Tetraciclina caducada
nefrocalcinosis. *Gentamicina
membrana
*Tacrolimus
baso-lateral: Extremidades: deformidades, *Inhibidores de la A.
del Co- artralgia. Carb.
transportador y *Trasplante renal
BOMBA Neurológico: Retardo mental
Na+/HCO3-
 Síndromes Primarios Característicos de la ATR tipo II
Síndrome de Proteinuria de bajo peso
Fanconi molecular, glucosuria,
fosfaturia, aminoaciduria,
retraso de crecimiento
Cistinosis: Acumulación de cristales de
acumulación de cistina en ojos, hígado y riñón,
cristales de cistina. cursa con poliuria, polidipsia,
retraso del crecimiento y el
raquitismo
Síndrome de Lowe Glaucoma, Cataratas, Retraso
– “Ócul-Renal” Mental, Raquitismo,
Convulsiones, reducción de
fibroblastos en piel.
Galactosemia, Retraso mental, Catarata,
Tirosinemia, hepatomegalia,
Fructosemia manifestaciones de Sx. de
fanconi
Síndrome de Glucosuria, hepatomegalia,
Fanconi-Bickel perdida de peso, retraso en
crecimiento
Enfermedad de Anillo de Kayser-Fleischer,
Wilson hepatomegalia, bajo peso,
retraso mental, con
manifestaciones de Sx. Falconi

Enfermedad de Hipercalsuria, nefrolitiasis,

Dent polidipsi, nefrocalcinosis.
 ATR
distal

Mecanismos de
transporte de las
células intercaladas
alfa.
 C.17 subunidad
Gen SLC4A1 Intercambiador Cl- Gen ATP6V1B1 V-
B1
/HCO3- (AE1) Gen ATP6V0A4 subunidad ATPasa
a4
reabsorción de HCO3 hacia
intersticio y vasos sanguíneos.
Mutaciones
Heterogéneas
Mutaciones H.A. (recesivas) ,
Dominante pueden incluir
SLC4A1
AE
Enzima (B1)
1 que permite la
excreción de
COO
H+ (a4)
H-
localizada en
membranas de
endosomas,
lisosomas,
vesículas
secretoras y
plasmáticas
Presentación: primeros meses
Presentación: Infancia
hasta 3 años. Todos con
tardía o adulto con
nefrocalcinosis y 50% con
trastornos dismorficos del
hipoacusia neurosensorial
eritrocito.
 H+/ATPa ATR DISTAL
sa TIPO I
HCO3–
/Cl CLINICA
Aldoster
ona < 3 años
Generales: vómitos,
estreñimiento
falta de apetito, poliuria

GH: escasa ganancia

ponderal (raquitismo).

K+: debilidad muscular.

Ca: patología ósea.

Ca++/citrato: nefrocalcinosis o
litiasis. Relación con riñón en
esponja medular .

pH orina ALCALINO

SECRECIÓN Hereditaria: asociada a

INSUFICIENTE DE H+ hipoacusia neurosensorial
ATR HIPERPOTASEMICA
TIPO IV
 ATR HIPERPOTASEMICA
TIPO IV
producción Acidosis
ATPasa H+
hipoaldostero Na+/K- metabólica
nismo recepción Hiperpotasemia
Hiponatremia

Clínica
Retraso del
crecimiento
Poliuria
Deshidratación

Pielonefritis:
fiebre, vomito y
orina fétida
Obstructiva: +
polaquiuria.
 DIAGNOSTICO
Exploración de
Evaluación de la
Anamnesis crecimiento y
función renal
desarrollo

Índice osmolar
Volumen
Excreción
Sedimentación fraccionada de K,
Concentración Na, Cl
urinaria Función tubular reabsorción
Calculo del filtrado fraccional de fosfato
glomerular Excreción de Mg,
Hiato aniónico ac. Úrico, glucosa,
Ca

Estudios
complementarios :
ecografía renal,
audiometría, estudio
oftalmológico
 ACIDOSIS
METABÓLICA
HIPERCLOREMICA
Hiato anionico
normal en plasma (8-
16 mEq/L)

Acidosis tubular renal

Hiato anionico en
orina ( Na+ K – Cl ) Positivo ( CL <
Na+K) :
Negativo( Cl > Na + K ): * Acidosis tubular distal
* Perdida digestiva de HCl
*K normal o bajo+orina
alcalina con PH
*Mala absorción
>5.5+sobrecarga acida =
*ingesta de HCl
ATR I
ATR próxima
*K elevado pero se conserva
la capacidad de acidificar
la orina
= ATR IV
 ATR DISTAL
DIAGNOSTICO

1°
CLINICA

Electrolitos
Anión Gap
séricos
•Ph >6
•Niveles de K •Ecografía renal •Brecha anionica
•Hipercalciuria (nefrocalcinosis)
•Niveles Cl positiva en orina
•hipocitraturia •Urolitiasis
(hipercloremia) •Brecha anionica
•Niveles de Na normal en plasma
( [Na]+[K]-[CL])
uroaisnalisis Imagenologia

En niños se considera hipocitraturia valores inferiores a 8

mg/kg/día y/o un cociente citrato/creatinina menor de 400
mg/g
 ATR PROXIMAL
1° DIAGNOSTICO
CLINICA

Gasometría
arterial
*Ph Igual o
menor 7.30
Fracción
*hipercloremia Uroanálisis
excretada de ATR proximal
*bicarbonato Ph igual 5.5
bicarbonato
> 21 mEq/l
*Hipokalemia
leve
 ATR PROXIMAL
Principal meta TRATAMIENTO
´´mantener el ph y la La Dosis varia
concentracion de entre 8 a
Bicarbonato en suero 15mEq/kg/dia
a: 1mEq de
sodio
1mEq de
Composicion potasio
De las soluciones 2mEq de
Administracion bicarbonato
a)Solucion de por ml
de soluciones
Bicarbonato:
alcalinizantes
Bicarbonato de sodio 43g B: contiene
que contengan
Bicarbonato de potasio 1mEq de sodio
Bicarbonato o un
53g 1mEq de
anion organico
Agua 500 ml potasio
´´el citrato´´
2mEq de
citrato x ml
b)Solucion de citratos:
Debera ser
Acido citrico 70g
dividida en
Citrato de sodio 98g
tomas c/6hrs
Citrato de potasio 108g
 En situaciones que
requieren volumenes
cada vez mayor

En niños con
forma
idiopatica
aislada se Puede ser necesario ATR PROXIMAL
recupera el agregar un diuretico TRATAMIENTO
crecimiento tiazidico
normal para la
edad.

La ATR por si misma

no tendra mayores
consecuencias
 Se observo que
despues de los 5
a 6años
disminuye la
cantidad
ATR DISTAL I
En niños lactantes TRATAMIENTO
necesaria de
y preescolares la soluc. La correccion de la acidosis
presencia de Alcalinizantes x Mejora la perdida aumentada
perdida renal de kg De sodio y potasio, y sobre todo
bicarbonato Incrementa la produccion de
ademas del Citrato en el riñon y corrige la
defecto de A diferencia de Hipercalciuria.
acidificacion los ptes con ATR
urinaria distal proximal, la Si ocurre el desarrollo de
puede requerir la cantidad de nefrocalsinosis, se puede
administracion de bicarbonato o condicionar la destruccion
altas dosis de progresiva de la masa renal
citrato a
soluc. con evolucion a IRC.
administrar es
Alcalinizantes Con el tto adecuado se logra
menor. la recuperacion de la
5 a 10 1 a 3 mEq/kg/dia
mEq/kg/dia velocidad de crecimiento en
para corregir la estos niños.
c/6hrs acidosis. El Dx y tto temprano evitaran
el desarrollo de
nefrocalcinosis y litiasis renal
 ATR DISTAL IV
TRATAMIENTO

El tto indicado tambien se basa en la correccion

de la causa precipitante
El aporte de soluciones alcalinizantes (soluc. De
bicarbonato o citrato sin potasio)