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BRONQUIETASIA
• La prevalencia es desconocida.
Tabla Causas de las Bronquiectasias por alteraciones primarias del
sistema
38-1 bronquiectasias mucociliar
Fibrosis quística
Discinesia ciliar primaria (síndrome de
Bronquiectasias postinfecciosas
Kartagener) Síndrome de Young (azoospennia
Tuberculosis
obstructiva)
Micobacte<iosis no tuberculosas
Neumonía necrotizante (J(Jebsie//a pneumoniae, Bronquiectasias por neumonitis inflamatorias
Staphyiococcus aureus, Pseudomonas Aspiración de contenido gástrico
Inhalación de tóxicos
aeroginosa, Bordetella pe,tvssis)
Tosfe<ina
Síndrome de Swyer.James o síndrome de Mcleod Bronquiectasias por enfermedades congénitas
Infecciones víricas: Adenovirus, sarampión Secuestro pulmonar intralobular
Défici1 de o,-antitripsina
Bronquiectasias por obstrucción bronquial Traqueobroncomegalia congénita (síndrome de Mounier-
Cuerpo extraño Kuhn)
Tumor endobronquial Síndrome de Wilhams-Campbell (déficit de cartilago
Compresión extrinseca: adenopatías, aneurismas, bronquiaij
tumor Síndrome de Ehlers-Oanlos
Bronquiectasias por alteraciones de la respuesta Síndrome de Marfan
inmunitaria
Bronquiectasias por respuesta hiperinrnune
lnmunoceficiencias con déficn de producción de Aspergi!osis broncopulmonar alérgica
antK:UefjlOS (agammaglobulinemia, inmunoceficiencia
común variable, síncrome hiper-lgM, déf�n de lgG2,
Bronquiectasias por otras enfermedades
déficn de producción Enfermedades autoinmunes {artri1is reumatoide, lupus
de anticueq,os especfficos, tirnoma, etc.) eritematoso, síndrome de Sjogren, colitis ulcerosa,
Alteraciones de la función fagocnaria enfermedad de Crohn)
Inmunodeficiencias secundarias jnfección por el virus de Síndrome de las uñas amarillas
la inmunodeficiencia humana, neoplasias EPOC, asma, panbronquio!itis difusa EPOC, enfermedad
hematológicas, tratamiento inmunodepresor) pulmonar obstructiva crónica: lg, irvnunoglobulina.
Otras
• Las bronquiectasias son el resultado común y final de un importante número de
diferentes enfermedades. No siempre conseguimos determinar su causa
(idiopáticas 50% de los casos).
• Anatomía patológica.
Bronquiectasias cilindricas o
fusiformes:
Bronquiectasias varicosas:
La dilatación es irregular, como un
rosario.
• Bronquiectasias localizadas.
• Infecciones.
• Obstrucción endobronquial.
Secuestro pulmonar,
Atelectasias posoperatorias.
• Bronquiectasias difusas.
• De origen pulmonar.
- Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que se produce
una alteración en la estructura y función de los cilios, por lo que se altera la
eliminación bacteriana. Los pacientes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e
incluso otitis. Los varones suelen ser estériles. La mitad de los pacientes
presentan situs inversus, denominándose síndrome de Kartagener.
- El síndrome de Young: infecciones sinopulmonares recurrentes, pero sin
alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del sudor. Los varones son
estériles debido a azoospermia obstructiva con espermatogénesis normal.
Infecciones
Aspiración
broncopulmonar
Síndrome del cilio
inmóvil
Fibrosis
qulstica
Déficit de
anticuerpos
Enfermedad
pulmonar
obtructiva
crónica
I
Miscelánea
Desconocida
• Bronquiectasias por enfermedades congénitas
- El síndrome de Marfan
- Síndrome de Ehlers-Danlos
• Algunos pacientes expectoran más de 200 ml/día (la secreción bronquial normal
es < 100 ml/día).
• La hemoptisis, que suele ser leve por aparece en más del 50% de los pacientes
y predomina en los que tienen bronquiectasias "secas“ (sin tos productiva).
• Las complicaciones más frecuentes son la neumonía recurrente, empiema,
neumotorax y absceso de pulmón.
Exploración física
• Se basa en 3 pilares.
• Tratamiento de la agudización:
- La vía inhalatoria se recomienda en los casos en los que no haya una respuesta
clínica, cuando hay efectos secundarios con el antibiótico oral, en la infección
por Pseudomonas o en la infección por microorganismos resistentes a los
antibióticos por vía oral.
• Rehabilitación respiratoria:
• Mucolíticos:
• Broncodilatadores:
• Vacunas:
- Cuando el FEV1 es menor del 30% o hay una pérdida rápida de la función
pulmonar en pacientes con una afectación grave (insuficiencia respiratoria
crónica, hipercapnia, hipertensión pulmonar y agudizaciones o complicaciones
graves frecuentes).