Síndrome Antifosfolípidos

Presentado por: Dra. Esther Concepción de Marte R2MI

Asesorado por:
Dra. Carmen M. Payano D. R3MI
Jueves 16 de Junio 2016
 Contenido
Definición
Historia
Epidemiología
Etiología
Fisiopatología
Clasificación
Manifestaciones clínicas
Criterios diagnósticos
Algoritmo diagnóstico
Estratificación de Riesgo de trombosis
Tratamiento
Conclusiones
 Definición
El síndrome antifosfolípido (SAF) o
síndrome de Hughes es una enfermedad
autoinmune sistémica en la cual el proceso
patológico subyacente es la trombosis,
eventos obstétricos, junto con la presencia
de anticuerpos Antifosfolípidos

Síndrome Antifosfolípidos. Íñigo Rúa-figueroa Fernández De Larrinoa. Manual SER de

diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier
2014. pag 141-159
 Epidemiología
40-50/100,000
Detectado aFL 2-5%
Personas sanas

5/100,000/año Inicio 20-40 años

4: 1

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome

Antifosfolípido. pag 111-126
 Historia
• 1983 G. Hughes define el síndrome

• 1986 Hughes, Harris y Gharavi lo llaman síndrome

anticardiolipina (criterios de Hammersmith)

• 1989 síndrome antifosfolípido Primario

• 1990 Beta 2 Glicoproteína I

ORTS JA, ET AL. ACTUALIZACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO. Med Clin

(Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier
 Etiología
Apoptótica Génesis de los aFL se
desconoce
Protrombótica
Infecciosa

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Conceptos Básicos
Glicoproteína que se unen a los fosfolípidos

Cardiolipina

• Difosfatidilglicerol
• Complejo antigénico compuesto
por FL
• Isotipos (IgG, IgM, IgA)
• Fenómenos Trombóticas
• IgA (trombocitopenia, cutáneas,
Vasculitis)

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Glicoproteína que se unen a los fosfolípidos

Protrombina Anticoagulante Lúpico

• Grupo heterogéneo de
inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA)
• Actividad anticoagulante
• ß2GPI y la protrombina como
epítopos.

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Glicoproteína que se unen a los fosfolípidos

Beta 2 Glicoproteína I

• Polipéptido de 326
residuos
• Síntesis hepática
• 5 dominios
• Anticoagulante natural
• Antígeno críptico

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Mecanismo de Trombosis Mediada por
Antifosfolípidos
Fisiopatología

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Fisiopatología

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 Clasificación

SAF
Catastrófico Ser SAF
one
gati
SAF vo
Secundario

SAF
Primario

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome

Antifosfolípido. pag 111-126
 Manifestaciones Clínicas

No
• Venosas
Trombóticas
• Arteriales • Livedo Reticularis
• Anemia
• Trombocitopenia
• Nefropatía
• Neurológicas
Trombóticas

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Manifestaciones Clínicas Trombóticas del
SAF
Cerebral
• TIA, EVC,
• Trombosis Venosa, microinfartos

Cardiovascular
• Oclusión coronaria, Trombo IC o valvular
• Trombosis aórtica o mesentérica

Pulmonar
• Embolia, HAP,
• Hemorragia alveolar, distrés respiratorio post parto

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Manifestaciones Clínicas Trombóticas del
SAF

Cutáneas: Ocular: Renal: Endocrino:

TV infarto
Obstrucción Trombosis de hipofisario,
superficial, de arteria/ vena
ulceras hematoma
vena/arteria renal, suprarrenal
cutáneas, retina, proteinuria,
livedo con
amaurosis hematuria, insuficiencia
reticularis, fugaz HTA, Sx
gangrena, suprarrenal
nefrótico
purpura
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Manifestaciones Clínicas Trombóticas del
SAF

Gastrointestinal Placenta Hematológico

• Sx Budd Chiari • Abortos • Anemia

• Infarto hepático, • Perdidas fetales • Trombocitopenia
vesicular, • Prematuridad • CID (SAFc)
intestinal y
esplénico

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Síndrome Catastrófico

Infecciones, cirugías,
Factor traumas, ACO

Forma
Grave

Trombosis simultanea 3 o
Criterios + órganos (<1 semana)
validados Anticuerpos +
Biopsia

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Manifestaciones Obstétricas

FETALES MATERNAS

Abortos
Preeclampsia,
recurrentes
eclampsia
(10 sem)

Partos
prematuros HELLP
(<34 sem)

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 Diagnóstico

2006 Sydney

1999 Criterios
de Sapporo

1986 Criterios
de
Hammersmith

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 Epidemiología

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Estudios Complementarios

Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7: Síndrome

Antifosfolípido. pag 111-126
 Monitorización y Seguimiento
Multidisciplinario

Dx
Mensual

Recurrencias
de trombosis

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Monitorización y Seguimiento en el
Embarazo

Onda de pulso de Arteria

uterina

Eco- Evolución
Mensual 1-2 sem
Doppler y Px

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Estratificación de Riesgo de trombosis
Riesgo muy alto Riesgo alto Riesgo moderado Riesgo bajo
Enfermedad CV Factor de riesgo SCORE de riesgo a SCORE < 1%
evidente (IAM, Ictus) especifico, 10 años es 1 y <
Otra enfermedad dislipemia 5%.
autoinmune, HTA familiar e
Tabaco, embarazo hipertensión
ACO, obesidad grave
DM 1 o 2: con factor DM 1 o 2: sin
de riesgo CV factor de riesgo
(microalbuminuria 30- CV
300mg/dl)
IRC grave (TFG menor IRC moderada
30) (TFG menor 30-
59)
Triple positivos
Títulos altos/IgG

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 Tratamiento
Control de
• Profilaxis primaria en seropositivos sin lupus factores de
eritematoso sistémico riesgo AAS
Riesgo de
trombosis <1%
• Profilaxis primaria en seropositivos con Hidroxicloroquina +
lupus eritematoso sistémico
AAS

• Profilaxis primaria en seropositivos en Heparina de Bajo

situaciones de alto riesgo (QX>, Peso Molecular
inmovilización prolongada, Puerperio

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Tratamiento de las Manifestaciones Trombóticas del
SAF
Warfarina

• SAF definido y primera trombosis

venosa: INR entre 2,0 y 3,0

• SAF definido y trombosis

arteriales : INR > 3,0 y 4,0

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Tratamiento en el Paciente Refractario

Recurrencias Aumentar dosis Recurrencias

• INR 2,0-3,0 • 3,0-4,0 • Agregar un

antiagregante

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Tratamiento del SAF Catastrófico
Tratar el factor desencadenante del cuadro clínico, si se puede identificar

Anticoagulación inicialmente con heparina y después con anticoagulantes

orales con un INR entre 2,0 y 3,0

Pulsos de corticoides 1 g i.v. de Metilprednisolona durante 3 días para pasar

después a tratamiento oral con una dosis 1-2 mg/kg/día de Prednisona.

Inmunoglobulinas i.v. (400 mg/kg/día durante 5 días)

Plasmaféresis. Ciclofosfamida. RTX

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 Tratamiento del SAF en el Embarazo

• Antecedentes obstétricos sin

complicaciones Trombóticas
– Bajas dosis de AAS (7-10 días)
– HBPM dosis profiláctica
– Suspender 8 hrs antes de
parto y se reanudar 6-8 hrs
después del parto
– 6 semanas después del parto

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Tratamiento del SAF en el Embarazo

• Antecedentes obstétricos con

complicaciones Trombóticas
– Bajas dosis de AAS (7-10 días)
– HBPM dosis terapéutica
– Suspender 8 hrs antes de parto y
se reanudar 6-8 después del parto
– Cambiar a Warfarina en Puerperio

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 Tratamiento del SAF en el Embarazo

• Casos Refractarios:
– HBPM a dosis terapéutica
– Glucocorticoides
– Plasmaféresis
– Inmunoglobulina IV
– Hidroxicloroquina

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 Conclusiones
• Enfermedad autoinmune de etiología incierta.

• La manifestación Trombótica venosa mas frecuente en la TVP

en miembros inferiores y de tipo arterial son los EVC y los IAM.

• Las manifestaciones obstétricas mas frecuentes son: abortos

recurrentes, perdidas fetales, prematuridad, preeclampsia,
eclampsia y síndrome HELLP.

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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
 Conclusiones
• En cuanto al tratamiento, hay acuerdo en que los pacientes con SAF y
algún episodio trombótico deben ser anticoagulados.

• Las pacientes con abortos de repetición, embarazadas se deben tratar

con AASBD y HBPM (o sólo ácido AASBD según otros autores), que los
pacientes con aFL y LES pero sin criterio de SAF deben ser
antiagregados.
•
• Los pacientes con aFL sin LES ni criterios de SAF no deben ser tratados.

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tratamiento de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014. pag 141-159
 Referencias Bibliográficas
 Síndrome Antifosfolípidos. Íñigo Rúa-figueroa Fernández De
Larrinoa. Manual SER de diagnóstico y tratamiento de las
enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas. Elsevier 2014.
pag 141-159
 Enfermedades reumáticas: Actualización SVR. Capítulo 7:
Síndrome Antifosfolípido. pag 111-126
 Orts Ja, Et Al. Actualización Del Síndrome Antifosfolipídico. Med
Clin (Barc) 2003;121(12):459-71. Elsevier.