Caso Clnico: Tumores Hepticos

Apresentaco: Apresentaco: Mariana Grillo Orientaco: Dra. Orientaco: Dra. Antonela A. do Nascimento www.paulomargotto.com.br 11/2/2009 Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF

Identificao
     

M.P.A.S. 9 anos Sexo masculino Natural do Gama Procedente do Gama DF Escolaridade: 3 srie

Histria clnica


H 15 dias da internao iniciou quadro de dispnia e dor em MMII. Fez nebulizao por conta prpria, no teve melhora e evoluiu com dispnia aos pequenos esforos e fraqueza. Com 10 dias de evoluo procurou servico de sade, mantinha o mesmo quadro associado a vmitos. Foi prescrito nebulizao, dipirona e antianti-inflamatrios no hormonais

Histria clnica


Com 12 dias de evoluo, procurou novamente servio de sade e foi prescrito TRO, NBZ e antianti-hemticos. Dois dias antes da internao, procurou, com os mesmos sintomas hospital e foi prescrito salbutamol spray e prednisolona No dia da internao, apresentava os mesmos sintomas e associados a edema de MMII, diarria, diurese diminuda e hiporexia.

Histria clnica


Antecedentes perinatais: Me fez pr-natal, no tem sorologias no carto prNasceu pr-termo (sic), peso: 3000g, hipoglicemia(sic) prSME at os 6m  Patologicos: asmtico nebulizaes desde o nascimento  Familiares: Tia materna teve cncer benigno de rim Av paterna teve cncer de intestino

Exame fisico
 

 

Regular estado geral Tiragem intercostal, BAN, mv quase abolido em 2/3 inferiores de hemitfrax direito, sibilos expiratrios, FR: 40irpm Sem sinais de edema Restante do exame normal

Exames Complementares


Radiografia de trax: pulmes pouco expandidos com velamento de base direita por derrame livre, moderado a grave por provvel consolidao pulmonar  HC: Leuc 15600 (seg 88, bast 02, linf 08, mon 02, eos 0, bas 0) HM 4,48, Hg 116, Ht 38,2 Plaq 403 000  PCR 3,1 , VHS 0,5

Hiptese diagnstica e conduta

Pnemonia com derrame pleural a direita  Iniciado penicilina cristalina e drenagem pleural  Sada de 850 ml de lquido pleural Exame: amarelo claro, aspecto turvo, glic 5, proteina 3,3, cl 110, hm 5280, leuc 27400, pmn 67%, mn 33%


Evoluo


2 DIH - Mantinha-se afebril e dispneico Mantinha- Distenso abdominal, diminuio do RHA, manteve vmitos. Passado SNE e iniciado dieta zero - Trocado penicilina cristalina para ceftriaxona e oxacilina

Evoluo
 -

3 DIH Iniciou febre, mantinha dispnia Retirado sonda e iniciado dieta Realizado HC e BQ leuc 22800 (seg 84, bast 5, linf 8, mono 1, eos 0, bas 0, meta 1, miel 1) ht 41,2, hg 14,1, plaq 449000

Evoluo


4 DIH - No teve febre, mantinha-se dispneico mantinha- Aumento da uria 68 e da creatinina 1,2 - Diurese 1,6 ml/kg/h  5 DIH - Estvel clinicamente

Evoluo
 -

6 DIH Afebril, dispneico Edema de MMII (2+/4), ascite (2+/4) Oligurico? 0,35 ml/kg/h (nao mediu 2 diureses) Realizou US abdominal: ascite moderada de predomnio plvico

Evoluo


7 DIH - Iniciou febre, mantinha-se dispneico mantinha- Medido em fita reagente proteinria: 4+ - US de vias urinarias e rins sem alteraes, ascite - Iniciado furosemida 40 mg 12/12h - Leuc 24000 (seg 69, bast 11, linf 10, mono 9, eos 4, bas 1, meta 1, miel 1) PCR 4,11  8 DIH - Manteve-se febril, dispneico, oligrico, Manteveedemaciado - Trocado atb para meropenem e vancomicina

Evoluo
10 DIH - febril, dispneico, edemaciado (MMII e ascite) - Radiografia de trax, discreto derrame pleural a direita: retirado dreno de torax - Realizado exames: Leuc 22300 (seg 63, bast 5, linf 17, mono 3, eos 7, meta 4, miel 1) Ht 37,3, Hg 12,7, plaq 240000 Ur 54, Cr 1, Pt 5,7, alb 3,3, PCR 3,58


Evoluo
 -

13 DIH Febril, edemaciado, dispneico, oligurico Palpado massa em regio epigstrica Realizado US abdome: presena de 1 massa hiper e hipoecognica 8,5 x 6 cm em lobo E e outra com as mesmas caractersticas 3,9 cm. Sugerindo neoplasia primria de fgado. Leuc 22900 (seg 61, bast 7, linf 24, mono 3, eos 5) PCR 11,2

Evoluo
 -

14 DIH Febre constante, piora discreta da dispneia, edema de MMII e ascite, oligrico, vmitos pspsprandiais Iniciado, investigao de Tu heptico: Sorologias hepatite B e C, a-FPT, b-HCG, TC de abdome abtotal e trax

Evoluo
  -

15 DIH Piora da dispneia, necessidade de O2, edemaciado, oligrico, febril 16 DIH Piora da ascite Leuc 21900 (seg 67, bast 4, linf 16, mono 4, eos 9), Ur 70, CR 1,1, TGO 101, TGP 22, ac urico 14,8, col 267, trig 962, TAP 15,6, INR 1,3, PCR 14,8 Realizou paracentese, retirada 2 l de lq purulento (leuc 363900), no foi obs cel neoplsicas devido ao grande nmero de clulas degeneradas

Evoluo
 -

17 DIH Dispnia importante, nao conseguindo ficar sem O2, febril, ascite volumosa, C.A. diminuiu apenas 1cm, presena de circulao colateral, edema de MMII Iniciado anfotericina lipossomal Encaminhado UTI

Evoluo


Laudo de TC de abdome: Aumento do volume do fgado com presena de massa na transio lobo D/E de limites imprecisos com impregnao heterogenea pelo contraste med cerca de 8cm, alm de outra imagem com as mesmas caracteristicas no segmentoV med cerca de 3cm. Imagens sugestivas de linfonodos no hilo heptico e cadeia periartica. Volumosa ascite com espessamento peritoneal sugerindo implantes. Tu primrio de fgado: Hepatocarcinoma? Hepatoblastoma?

Evoluo


Laudo de TC de trax: extensa rea de atenuao de predomnio central, compatvel com edema pulmonar associado a pequeno derrame pleural bilateral mais evidente a D, com condensao no segmento basal posterior a D (atelectasia segmentar?). Sem outros achados.

Evoluo/UTI


  

No momento, criana est na UTI em mal estado geral, em uso de ventilao mecnica, febre persistente, permanece em anasarca, ascite volumosa,houve piora da funo renal, Hc nao ha mais leucocitose, anemia (9,9), plaquetopenia (123000) Alfafetoproteina negativa Submetido a biopsia heptica guiada por TC Ontem submetido a laparotomia exploradora em que foi observado: tumores hepaticos, semelhante a implantes, 2 leses maiores, mirondulos em omento sugerindo hipertrofia linfatica, tumor de 5 cm em ileo distal, longe da vlvula e perfurao de apndice cecal

Tumores Hepticos

Tumores Hepticos
  

 

Raros na infncia: 0,5 a 2% dos tumores peditricos Diagnstico diferencial de hepatomegalias difusas, tumores benignos, tumores primrios e metastticos <1/3 benignos: Tu vasculares Hamartoma mesenquial Hiperplasia Nodular focal 70% sao malignos: hepatocarcinomas hepatoblastoma Podem derivar de hepatcitos, ductos biliares intrahepticos e clulas endoteliais

Hemangioendotelioma Infantil
    

Mais comum tu benigno da infncia Prevalece 6 primeiros meses de vida Associao com hemangiomas cutneos Geralmente assintomticos So sintomticos na sndrome KasabachKasabachMerrizt, hepatomegalia macia e comprometimento hemodinmico Raramente apresentam fstulas arteriovenosa do fgado, causando IC de alto dbito

Hemangioendotelioma Infantil
   

TC mostra tumor slido multinodular e hipervascularizado Devem ser acompanhados clinicamente, pois tendem a involuir at 1 ano de idade Se forem sintomticos deve-se tentar o uso de devecorticide por via oral ou interferon Ligadura de artria heptica, embolizao arterial e cirurgia podem ser considerados nos casos refratrios sintomticos

Hamartoma Mesenquimal
       

Originrios de restos mesenquimais Raros AcreditaAcredita-se que sejam mal-formaes malAssintomticos Leses csticas ou vasculares Aparecem antes dos 2 anos de idade Alfafetoproteina pode estar ligeiramente elevada O tratamento a resseco

Hiperplasia Nodular Focal

      

Natureza desconhecida Raros na infncia Mais frequente em meninas adolescentes Relacionado ao uso de CHO Hipervascular Deve ser feita bipsia No h indicao de resseco cirrgica

Hepatoblastoma


   

2/3 dos tu malignos primarios de fgado, o mais comum na infancia Discreto predomnio no sexo masculino (3:2) Menores de 3 anos Associado a algumas sndromes geneticas Prematuridade, relacionado ao peso de nascimento

Hepatoblastoma


 

Geralmente crianas assintomticas, achados ocasionais em exame de rotina Ictercia 5% e puberdade precoce em 3% Hepatomegalia tumoral, emagrecimento, febre, irritabilidade, anorexia, nuseas e vmitos Ocasionalmete sintomas de incio abrupto por ruptura tumoral

Hepatoblastoma


Trombocitose em 60% dos casos, anemia comum Sorologias para hepatite B e C, geralmente negativas Alfafetoproteina srica aumentada em 97% dos casos -HCG elevado em alguns casos com puberdade precoce

Hepatoblastoma
    

US abdominal TC abdominal TC de trax avaliaco de metstases (principal) Cintilografia heptica avaliao de metstases Tipo epitelial com clulas embrionrias ou fetais malignas Tipo misto contendo elementos mesenquimatosos e epiteliais

Hepatoblastoma


  

A ressecco cirurgica fundamental no tratamento Quimioterapia adjuvante Quimioterapia neoadjuvante O prognstico depende da resseco do tumor

Hepatocarcinoma


  

 

Tu mais comum na infncia depois do hepatoblastoma Mais prevalente na 2 dcada 2 picos de incidncia 0-4 ano e 10-14 anos 010A incidncia acompanha a distribuio geogrfica da hepatite B Relacionado a cirrose, hepatite C e aflotoxinas Transmisso perinatal da hepatite B pode levar a integrao do genoma viral ao DNA celular

Hepatocarcinoma
 

Geralmente assintomticos. Dor abdominal alta vaga, mal-estar, fadiga, malemagrecimento, plenitude abdominal Anemia, ictercia, febre e hemorragia digestiva alta so inconstantes Raramente, pode ser confundido com abscesso, apresentando febre, leucocitose e massa palpvel no fgado

Hepatocarcinoma
    

Funo heptica, geralmente, alterada Alfafetoproteina elevada em 50% dos casos TC de abdome TC de trax -avaliar metstases Cintilografia ssea -avaliar metstases

Hepatocarcinoma
  

3 classificaes morfologicas Massa unifocal Ndulos multifocais amplamete distribudos Tumor infiltrativo Tratamento: cirurgia/quimioterapia 70% sao irresecveis no diagnstico Responde mal a quimioterapia Prognstico ruim. Sobrevida de aproximadamente 10 m aps o diagnstico.

Metstases Hepticas
  

Muito mais comuns que tumores primrios 2 local mais prevalente de metstases As clulas tumorais podem chegar ao fgado pela veia porta, artria heptica, via linftica ou infiltrao direta Os principais responsaveis so: neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiossarcoma, tumor rabdoide, linfoma no-Hodgkin e carcinoma noadrenal

Metstases Hepticas
  

 

A invaso varivel e raramente solitria Geralmente, o aspecto histolgico lembra o do stio primrio A sintomatologia depende do tipo e do stio do tu primrio. As vezes, os sintomas derivam da invaso do fgado Emagrecimento, fraqueza, dor em hipocndrio direito, hepatomegalia Ictercia no frequente, ascite pode ocorrer e pode ser hemorrgica

Metstases Hepticas
   

 

Anemia discreta e leucocitose Elevaco da FAL, GGT, DHL Alteraes discretas das enzimas hepticas Antgeno carcinoembrionrio pode estar presente em carcinomas metastticos generalizado Cintilografia, TC e RM Mau prognstico

OBRIGADA!!!!