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DEFINICIN
Entidad clnica caracterizada por aparicin de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina srica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato 1.5 mg/dl en sangre La hiperbilirrubinemia Clnicamente se observa en el recin nacido (RN) cuando las cifras de bilirrubina sobrepasa la cifra de 5 mg/dL.
hiperbilirrubinemia
BT normal RN 1 2mg/dL Ictericia evidente con BT> 5 7mg/dL Padres perciben con BT > 10 15mg/dL
epidemiologia
Mas del 60% de RN desarrollan ictericia. 40 a 60% RNT y >80% RNPT.
Origen racial: Deficiencia de G6PD: 69% grupos orientales y mediterrneos. 12% raza negra.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
S.R.E
CATABOLISMO DEL ERITROCITO
HEM OXIGENASA
PICO PRECOZ
ERITROPOYESIS INEFECTIVA, MO, HEM TISULAR,PROTEINAS HEM 25% HEM
75% HEM
BILIVERDINA
S.R.E
BILIVERDINA REDUCTASA
GLUCORIL TRANSFERASA
generalidades
Mayor masa eritrocitaria Menor vida del GR Menor capacidad heptica para conjugar la bilirrubuna. (glucoroniltransferasa). Mayor reabsorcin por ausencia de bacterias intestinales y mayor actividad de la betaglucoronidasa ( aumento en la circulacin enterohepatica) Capacidad de albmina para transportar bilirrubina no conjugada menos efectiva, >cantidad en los tejidos. Produccin de bilis disminuida. Acidificacin y conjugacin ineficiente Disminucin de la excrecin hepatocelular
FACTORES DE RIESGO
Hemolisis Deficiencia enzimtica Defectos estructurales del GR Policitemia Infecciones Hemorragias, TX Deprivacion calorica Obstruccion intestinal Sd gilbert y enfermedad de crigler najjar Edad gestacional < 35 semanas. Diabetes materna. Alimentacin a pecho. Mayor prdida de peso (ms de 5%). Sexo masculino.
CLASIFICACIN
I POR LACTANCIA ESCASA Y POR LECHE MATERNA: la primera tiene inicio temprano (1 ss vida). Niveles de B. no muy altos sin hemolisis. Hipoglucemia, deshidratacin e ictrica. La segunda (+ 2ss vida) Inhibicin de la glucoronil transferasa por lipasas, esteroides, ac grasos
ICTERICIA FISIOLGICA 50% RNT, 80% PT Aparece despues de las 24 horas se resuelve antes de los 10 das Incremento diario no debe superar 5mg/dl dia T. 1 semana PT 2 semanas
ICTERICIA FISIOLOGICA
RNT 2mg/dL (cordn) a mx. 5-6 mg/dL a las 60 a 72 hrs de VEU.
1. fase
Ictericia fisiolgica
PRECOZ: Aparece en la primera semana de vida. Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica.
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
TARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas. Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina.
I C T E R I C I A P O R L M
INHIBICIN DE GLUCORONILTRANSFERASA
Ictericia no fisiolgica
Inicia en las primeras 24 horas de vida. Aumento mayor a 5mg. Asociado a hemolisis.
Persiste mas de 10 das RNT Y 15 dias RNP
CLASIFICACIN
Aumento patolgico en la oferta de la bilirrubina .
(enfermedad hemoltica, incompatibilidad sangunea, anomalas en morfologa del eritrocito, dficit de glucosa 6 fosfato deshidogenasa, infecciones severas, hematomas y hemorragias)
Disminucin patolgica en la eliminacin: Sndrome de Gilbert; AD Disminucin en la conjugacin por disminucin de glucoronisiltranferasa UDP Hiperbilirrubinemia leve 6mg Sndrome de crigler najjar: ausencia de la glucoronosiltansferasa de UDP, No hay hemolisis, ni vicero megalias Mueren por encefalopatia hiperbilirrubinemica
Hipotiroidismo:
por disminucin del flujo biliar.
Factores agravantes
Hipoalbuminemia Infecciones Acidosis Sepsis Prematurez hiperosmolaridad
FASE 2: estupor moderado, irritabilidad e hipotonia(retrocolis, opistotonos) llanto alternado con lo anterior
Parmetro Inicio
concentracin srica de bilirrubina En el recin nacido de trmino En el recin nacido de pretrmino Pronstico del cuadro
De 6 a 8 mg % en el 3 a 4 Mayor a 12,9 mg % en el 3 da, y disminuye en el 7 a a 4 da y persiste ms de 10 da. una semana. De 10 a 12 mg en el 5 a 6 da y disminuye en 10 a 15 Se considera benigno. Mayor a 15 mg % en el 5 a 6 da y persiste ms de 2 semanas. Es patolgico y puede producir complicaciones.
EVALUACIN INICIAL
ANAMNESIS: antecedentes (anemias hemolticas, DM, enfermedad heptica, h,transtornos metablicos, ictericia en el anterior hermano). EXAMEN FSICO: palidez hepatoesplenomegalia, ascitis, edema generalizado, cefalohematomas, hemorragias internas, presencia de petequia o purpuras.
RIESGO ALTO: Bilirrubina mayor percentil 95. Ictericia en las primeras 24 horas Incompatibilidad, coombs directo + Edad gestacional entre 35-6 ss Cefalohematoma Alimentacion exclusiva seno con perdidad de peso. Hermano resibio fototerapia.
RIESGO MODERADO: Bilirrubina en percentil 75 y 95 Edad gestacional entre 37 y 38 Ictericia antes de la salida Sexo masculino Macrosomico, hijo de madre DM Madre mayor de 25 aos.
RIESGO BAJO: Mayor de 41 ss. Lactancia materna exclusiva. Raza blanca Egreso del hospital mayor a 72 horas
PRUEBAS DE LABORATORIO
Hemoclasificacion con RDW. Coombs directo. Extendido de sangre perifrica Niveles de bilirrubina. Radio bilirrubina/albumina. Se calculan segn la edad de gestacin. 38ss debe ser mayor a 8 35 a 36 de 7,2 35 a 37ss a 6,8
EXAMENES DE LABORATORIO
Pruebas Coombs directo
Demuestra que los hemates del RN estn
Coombs indirecto Pone de manifiesto anticuerpos en el suero de la madre antes del nacimiento.
TRATAMIENTO
FOTOTERAPIA: Foto conversin por foto isomerazion de la bilirrubina nativa 4z y 4y se convierte en 4z 4E esta ultima puede excretarse por bilis sin necesidad de conjugarse.
BILIRRUBINA
DOS VAS
FOTORECEPTORA(absorbe la luz)
LUMINOTERAPIA
FOTOOXIDACIN
Excrecin por orina
BILIRRUBINA (4Z15Z)
Absorcin de la luz en piel
Fotoconversin de bilirrubina
FOTOISOMERIZACIN
ISOMEROS 4Z15E
LUMINORRUBINA
IRREVERSIBLE
REVERSIBLE
INTENSIVA
CONTROL PERMANENTE DEL EQUIPO. TUBOS DE LUZ DEBEN SER REEMPLAZADOS. PROTEGER RETINA DEL NEONATO (tapar ojos). NEONATO DEBE ESTAR SIN ROPA. DISTANCIA:NEONATO Y EL TUBO DE LUZ:40-50 CM*. CONTROL DE PESO DIARIO.(aument perdida insensible de agua) CONTROL DE FUNCIONES VITALES.( t) NO INTERRUMPIR LECHE MATERNA. PREVENCION DE ACCIDENTES Y EFECTOS COLATERALES. SUSPENSIN: NIVEL DE B ES SUFICIENTEMENT BAJO PA DESCARTAR SU TOXICIDAD, FACT DE RIESGO DE TOXIC RESUELTO,NEONATO ES LO SUFICIENTEMENTE MADURO PA METABOLIZAR LA CARGA DE BILIRRUBINA.
INDICACIONES
EN NEONATOS CON HEMATOMAS EXTENSOS, EN LA ENF HEMOLITICA DEL rn SE COMIENZA DE FORMA INMEDIATA.
CONTRAINDICADO EN : RN CON HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA PRODUCIDA POR UNA HEPATOPATIA O ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN ESTOS PROCESOS LA (BD) NO SUELE SER ALTA Y la fototerapia puede provocar sd del nio bronceado
Debe realizarse a una distancia de 20 a 30 cm. resultados de 4 a 6 horas, disminucin de bilirrubina del 6-20% en las primeras 24 horas.
Efectos colaterales
ALTERACIONES QUEMADURAS. DRMICAS : ERITEMA, RASH,
HIPERTERMIA E HIPOTERMIA. DIARREA : TRNSITO INTESTINAL ACELERADO. DESHIDRATACIN: AUMENTO DE PRDIDAS INSENSIBLES : 40% Y 80%. DAOS A LA RETINA. SD. DEL NIO BRONCEADO: SI LA BD. ES >.
Culminacin de fototerapia
NIVEL DE BILIRRUBINA SUFICIENTEMENTE BAJO. EL CONTROL DE BILIRRUBINA DEBE REALIZARSE DESPUS DE 24 HRS. PARA VALORAR LA POSIBILIDAD DE REINCIDENCIA. CUANDO LOS FACTORES DE RIESGO DEL RN. SE HAN RESUELTO.
EXANGUINOTRANSFUSION:
Objetivos: Eliminar las bilirrubinas y los hemates sensibilizados con el anticuerpo y corregir la anemia. se remueve el 85% GR y el 50% de bilirrubina posteriormente realizar fototerapia.
ZONA
PESO
HEMOLITICO
NO HEMOLITICO
ZONA
PESO
HEMOLITICO
NO HEMOLITICO
Ptx M+ consi exa a 15mg a cual edad PTXm+con IG+con E Ptx + cons Ig
Exanguino
Exanguino
VASCULARES
C O M P L I C A C I O N E S
CARDACOS
HEMORRAGIA
DESEQUILIBRIO HIDROELECTROLTICO
Hipocalcemia Hiperpotasemia.
INFECCIN
GAMAGLOBULINA:
En enfermedad hemoltica autoinmune.
METALOPORFIRINAS: Inhiben de manera competitiva la hemo oxigenasa. no hay recomendaciones para uso cotidiano en HBI. No hay evidencia que disminuye el kerniterus.
FENOBARBITAL:
Solo en pacientes con dficit de G 6 PD til en sd de crigler najjar tipo II del tipoI. Es un inductor enzimtico ( en las etapas de captacin conjugacin y excrecin)
recomendaciones
Hemoclasificacion en todas las madres Rh (-). Al examen fsico del neonato ,buscar tintes ictricos cada 12 horas.
Todo RN, que se torne icterico en las primeras 24 horas solicitar bilirrubinas totales.
Ictericia mas de 3 ss, evaluar BT y D, para descartar colestasis. TSH y azucares reductores en orina.
Todo nio con alta temprana debe ser revalorado en los primeros das entre mas precoz mas pron to el examen. Egreso antes de las 24 hr. Control a las 72hr De 24 y 47 horas en 96 horas. Entre 48 y 72 horas en 120 hr Si no es posible garantizar esto, no se da salida a los nios con alto riesgo de hiperbilirrubinemia antes de 72 hr, Evaluar con tablas para definir tratamiento.
INCOMPATIBILIDAD RH
MADRE RH -
FETO RH +
Traspaso de IgG anti RH maternas contra los antgenos de los eritrocitos fetales.
Anteriormente la causa mas comn. Sistema de nomenclatura Rh es CDE. Sensibilizacin ocurre cuando una madre Rh (d,d), tiene un feto Rh+ (D). Ocurre al momento del parto, separacin de placenta y los eritrocitos entran a la circulacin materna. Embarazos siguientes +fq.
Incompatibilidad a rh
Sin embargo Hemorragias fetomaternas con pequeas cantidades de sangre ( 0,1ml), AA, PP=isoinmunizacion en el 1er embarazo. Aprox el 6% se isoinmunizar de no recibir la inmunoprofilaxis. Cuando hay isoinmunizacion, la destruccion de eritrocitos es IU.
INCOMPATIBILIDAD RH
Aumento de la eritropoyesis Aumento de reticulocitos Eritropoyesis medular y extramedular Hipertrofia de clulas hematopoyticas Hgado y pncreas
Los productos de la hemlisis son eliminados Va placenta, despus del nacimiento se acumulan Por ej: bilirrubina=ictericia a los 30 min VEU
INCOMPATIBILIDAD RH
Diagnstico
Madre Rh Padre Rh +/ Madre sensibilizada
Cuadro clnico
Ictericia Palidez Hepatoesplenomegalia
INCOMPATIBILIDAD RH
Hallazgos de laboratorio
Anemia Reticulocitosis Bilirrubinemias elevadas Prueba de Coombs directa +
Tratamiento
Estabilizar al RN Eliminar anticuerpos anti Rh Corregir la anemia Evitar que la bilirrubina llegue a niveles txicos
exanguineotransfusin
INCOMPATIBILIDAD RH
Prevencin
Administracin va I.M gammaglobulina humana anti D (RhoGAM) a las 28 sem de gestacin y en el transcurso de las primeras 72 hrs postparto. Sospecha de hemorragia fetomaterna Los mortinatos se podran prevenir con transfusiones intrauterinas y/o con la interrupcin temprana del embarazo
El maestro no es engredo, solo demuestra a sus alumnos que el saber no es cuestin de presumir sino de conocer, que no por lucir somos sabios.