Purpura Trombotica

Trombocitopenica

Yolanda Angulo Bazán

Concepto
• Causado por lesiones endoteliales seguida de
liberación de factor de Von Willebrand y otras
sustancias procoagulantes.
• Los cinco elementos clásicos de la TTP
(Moschcowitz;1924) son: anemia hemolítica
con fragmentación de eritrocitos y signos
de hemólisis intravascular;
trombocitopenia, signos neurológicos
difusos y no focales, disminución de la
función renal y fiebre.
• El cuadro sintomático aparece en forma
variable, según el número y el lugar de las
lesiones arteriolares.
Patogenia
• Deficiencia en la actividad de una
metaloproteinasa específica llamada
ADAMTS 13, constituyente normal del
plasma que "separa" las formas de peso
molecular ultraalto (ultra-high-molecular-
weight, UHMW), del factor de von
Willebrand secretado por células
endoteliales para generar el conjunto
homogéneo de multímeros que
normalmente están en el plasma.
• Se debe a la existencia de un anticuperpo
(ANA) que bloquea a la enzima ADAMTS
13.
 a) Situación normal; b) la forma ultralarga del fWb se ancla a la celula
endotelial con ayuda de la selectina P; c) La forma ultralaerga del fWb induce
la adhesion y la agregación plaquetaria
Patología
• La marca morfologia de la PTT es
la disposición de un microtrombo
hialino PAS-positivo en arteriolas y
capilares dentro del cuerpo,
mayormente en el corazón,
cerebro y los riñones.
• Estos microtrombos contienen
agregados plaquetarios, fibrina, y
unos pocos eritrocitos y leucocitos.
Patología
• A diferencia de las vasculitis
mediadas por reacción inmune en
la PTT no existe inflamación.
• Los eritrocitos fragmentados son
siempre evidentes en los
alrededores y se observan
numerosos reticulocitos.
Factores precipitantes
• Entre estos factores están las infecciones (40
%), siendo estas la causa más frecuente,
seguidas por el embarazo y uso de
anticonceptivos orales (10 a 25 %). Por otro
lado, tenemos otros factores precipitantes
como: cirugías, infarto del miocardio, linfomas
y carcinomas con metástasis, uso de fármacos
como ticlopidina, penicilinas, sulfonamidas,
yodo y quimioterapéuticos en dosis altas;
enfermedades del tejido conjuntivo como
lupus eritematoso sistémico, espondilitis
anquilosante, Síndrome de Sjögren y
poliarteritis nodosa