Feocromocitoma

El trmino feocromocitoma propuesto por Pick en 1912 viene de las palabras griegas phaios (oscuro), chroma (color) y cytoma (tumor) debido a la tincin obscura que es causada por la oxidacin de las catecolaminas intracelulares cuando se exponen a las sales de dicromato.

Feocromocitoma

Son neoplasias poco frecuentes (solo 0.1 al 0.3 de los pacientes hipertensos) Formadas por clulas cromafines

Sintetizan y liberan catecolaminas

La hipertensin se suele curar si el tumor se diagnostica y se trata de modo correcto, pero si no, puede provocar la muerte.

La mayor parte no se sospechan clnicamente

Regla de los 10

10 % extra-adrenales 10 % en nios 10 % mltiples o bilaterales 10 % tienen recurrencia despus de ciruga 10 % malignos 10 % son familiares 10 % espordicos benignos detectados como incidentalomas La mayor parte mide menos de 10 cm de dimetro y pesa menos de 100 g

Crisis paroxsticas
Variables en frecuencia e intensidad pero suelen empeorar con el tiempo En cada paciente suelen ser similares Los intervalos libres de crisis pueden ir desde das hasta meses Muchos factores las desencadenan, digestivos, miccin, actividad sexual, ingestin de medicamentos, etc.

Sntomas y signos

Ansiedad y sensacin de muerte inminente Diaforesis Disnea Dolor epigstrico Dolor torcico Cefalea Hipertensin Nusea y vmito Palidez Palpitaciones temblor

Manifestaciones cardiacas
Taquicardia o bradicardia sinusales, arritmias

supraventriculares, extrasstoles ventriculares. Angina e infarto sin enfermedad coronaria. Miocardiopatas.

Intolerancia a carbohidratos
Inhibicin de secrecin de insulina

Elevacin del hematocrito

Reduccin del volmen plasmtico

Otras manifestaciones
Hipercalcemia, fiebre, aumento de la VSG, poliuria.

Feocromocitoma de la vegija
Crisis hipertensiva al momento de orinar

Las elevaciones de la brusca presin pueden desencadenar una Insuficiencia cardiaca congestiva aguda Edema pulmonar Infarto al miocardio Fibrilacin ventricular

Sospechar feocromocitoma en presencia de cualquiera de los siguientes

Crisis adrenrgicas (episodios autolimitados de palpitaciones, diaforesis, cefalea, temblor, palidez) Hipertensin resistente Un sndrome familiar (NEM2, NF, VHL) Historia familiar de feocromocitoma Una masa adrenal incidentalmente descubierta Hipertensin y diabetes Hipertensin durante anestesia, ciruga o angiografa Hipertensin en edad joven (<20 aos) Cardiomiopata dilatada idioptica Historia de tumor estromal gstrico o condromas pulmonares (triada de Carney)

Diagnstico

Se basa en la demostracin del aumento de la excrecin urinaria de catecolaminas libres y sus metabolitos por ejemplo cido vanililmandlico (AVM) y metanefrinas.

Diagnstico

Orina de 24 horas
Catecolaminas libres 100-150 mcg en 24 horas
Metanefrinas 1.3 mg en 24 horas

cido vanililmandlico (VMA) 7 mg en 24 horas

Plasma
Catecolaminas Metanefrinas

Tratamiento

Ciruga
Preparacin previa e intraoperatoria
Bloqueadores adrenrgicos
Para prevenir crisis hipertensivas