Equipo 1 ARZOLA FLORES LUIS HECTOR ENRIQUEZ PINEDA OSCAR MAURICIO HERNANDEZ LARA SERGIO GODINA MUOZ HELIO

SANCHEZ AYALA DIANA CAROLINA

FICHA DE IDENTIFICACIN
Nombre:

- Edad: 17 aos Sexo: masculino Lugar de nacimiento: Durango, Dgo. Lugar de residencia: Durango, Dgo. Escolaridad: Preparatoria Fecha de ingreso: 6 de agosto del 2011 Fecha de egreso: 18 de agosto del 2011

Masculino

de 17 aos de edad que inicia su padecimiento actual por cuadro clnico de 12 das de evolucin manifestado por fiebre hasta 39 C, astenia, cefalea y vmito.

Antecedente

apendicetoma a los 6 aos de edad y hepatitis a los 12 aos de edad de tipo no especificado.

Exploracin

Fsica

Palidez de tegumentos (++)

LABORATORIOS
Hb Hc VCM Plaq Leu N 14.5 45 86 117000 4080 47% BT BD TGO TGP FA GGT 2.3 2.0 3218 4096 235 192

Perfil De Tiroides
T3 T4 TSH 73 11.2 1.12

L M
Glucosa Ur Cr

30% 20%
100 40 0.6

DHL Alb
Glob R A/G TP

2419 3.5
3.5 1.1 13 Anti-DNA Anti-SM Anti-mit 10 0.55 neg

Anti-SSA

neg

Endoscopa Ultrasonido de hgado

Gastritis erosiva de antro Normal

ANLISIS CLNICO

Paciente masculino de 17 aos que inicia padecimiento hace 12 das

Hipertransaminasemia

Cirrosis Biliar Primaria

Hepatitis Aguda Viral Hepatitis Txica Hepatitis Isqumica Alcohlica Colangiopata autoinmune

Aguda
< 6 meses

Hipertransaminasemia

> 10 veces

Crnica
> 6 meses

Enfermedad de Wilson
Hepatitis Autoinmune Hepatitis por CMS, VEB, VHS

< 10 veces

Thomas M. Habermann. Mayo Clinic Internal Medicine. 2007.Mayo Clinic Cientific Express.

HEPATITIS VIRAL
Serologa vrica positiva (IgM HBsAg, IgM anti HBc y anti VHC) anti VHA Serologa vrica positiva para CMV, VEB, VHS

HEPATITIS TOXICA
Administracin reciente de frmacos hepatotxicos Exposicin laboral o accidental a txicos

HEPATITIS ALCOHOLICA
Abuso alcohlico AST/ALT mayor de 2 Aumento de GGT

ENFERMEDAD DE WILSON
Anillo de kayser fleischer < ceruloplasmina < cupremia > cupruria en 24 hrs

HEPATITIS ISQUEMICA
Antecedente de hipotensin o enfermedad cardiaca

Thomas M. Habermann. Mayo Clinic Internal Medicine. 2007.Mayo Clinic Cientific Express.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Usualmente en mujeres entre 30 y 40 aos Astenia, prurito, ictericia Xantomas o xantelasmas Asintomatica con elevacion de FA y GGT Hipergammaglobulinemia Anticuerpos antimitocondriales 9095%

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

Sexo masculino 4 decada Asociada a colitis ulcerosa 70% Astenia, prurito, ictericia Asintomatica con elevacion de FA y GGT Hipergammaglobulinemia Presencia de p-ANCA 84%, ANA 55% y AML (anti-SM) 33%

HEPATITIS AUTOINMUNE
Autoanticuerpos (ANA, ASMA, Anti- LKM, AML(anti-SM)
Antecedente de otra patologia autoinmune
Thomas M. Habermann. Mayo Clinic Internal Medicine. 2007.Mayo Clinic Cientific Express.

ESTUDIOS DE
IMAGEN

TOMOGRAFA
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
PACIENTE NORMAL

COLANGIORESONANCIA

Colangitis Esclerosante Primaria

PACIENTE

CEP

DIAGNOSTICO FINAL

HEPATITIS AUTOINMUNE

La hepatitis autoinmune es la inflamacin crnica y progresiva del hgado, de causa desconocida que se caracteriza por la presencia de hepatitis periportal y de celulas plasmaticas, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos circulantes. Las mujeres se afectan mas que los hombres con una relacion de 3.6:1

Fauci, A. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol. 16. Espaa. Mcgraw-hill.

CLNICA

Fauci, A. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol. 16. Espaa. Mcgraw-hill.

BIOPSIA HEPTICA
Hepatitis viral
Infiltracin difusa linfocitaria y de clulas plasmticas Balonizacion de hepatocitos Tejido colgeno extenso

Diagnostico
Requisitos
Definitivo

Criterios diagnsticos
Probable

Ausencia de enfermedad heptica gentica Fenotipo normal de alfa-1 antitripsina. Deficiencia parcial de alfa-1 Niveles sricos normales de antitripsina. ceruloplasmina, hierro y ferritina. Anormalidades sricas no especficas de cobre, ceruloplasmina, hierro, y/o ferritina.

Ausencia de infeccin viral activa

Ausencia de marcadores de infeccin Ausencia de marcadores de infeccin activa para virus de hepatitis A, B, y C. activa para virus de hepatitis A, B, y C.
Consumo de alcohol diario <25 g/d y no uso reciente de drogas hepatotxicas. Predominio de elevacin de transaminasas sricas. Nivel de globulinas, gamma-globulinas o inmunoglobulinas G > o = 1,5 veces del nivel normal. Consumo de alcohol diario <50 g/d y no uso reciente de drogas hepatotxicas. Predominio de elevacin de transaminasas sricas. Hipergammaglobulinemia de cualquier grado.

Ausencia de lesin txica o por alcohol

Caractersticas de laboratorio

Autoanticuerpos Hallazgos histolgicos

ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:80 en ANA, SMA, o anti-LKM1 > o = 1:40 en adultos, y > o = 1:20 en nios; no AMA. adultos u otros autoanticuerpos.* Interfase de hepatitis. No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad. Interfase de hepatitis. No lesiones biliares, granulomas, o cambios prominentes sugestivos de otra enfermedad.

Nahum Mendez- Sanchez. Conceptos Actuales en hepatologa. Masson Doyma Mxico. 2003 pg 305

PRONOSTICO

Tasa de mortalidad de 40% a los 6 meses

54% presenta varices esofgicas a dos aos de la deteccin de la cirrosis, 20% muere de hemorragia por varices La presencia de HLA B8 se vincula con inflamacin y con una tasa alta de recada HLADR3 frecuencia de recadas mas altas requieren mas a menudo transplante heptico
Nahum Mendez- Sanchez. Conceptos Actuales en hepatologa. Masson Doyma Mxico. 2003 pg 305

Pacientes con tratamiento tienen una sobrevida de 12 aos. Sin tratamiento de 3.3 aos

Nahum Mendez- Sanchez. Conceptos Actuales en hepatologa. Masson Doyma Mxico. 2003 pg 305

TRATAMIENTO

Corticoesteroides ( 30-60mgs diarios) producen mejora en la mayora de los pacientes Se puede aadir azatioprina para permitir bajar la dosis de prednisona Trasplante de hgado en pacientes sin respuesta a la terapia farmacolgica, o en pacientes con cirrosis descompensada por hepatitis autoinmune

Strassburg CP, Manns MP. Treatment of autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis. Aug 2009;29(3):273-85