Malformaciones Anorrectales

Bryan Steven Quintanilla

VI ao

Introduccin

Las malformaciones anorrectales comprenden cuadros muy heterogneos, algunas de ellas son menores, se tratan fcilmente y conllevan un pronstico funcional excelente; otras son complejas y difciles de tratar, pudiendo sufrir en un futuro tanto incontinencia fecal como problemas de estreimiento, pero que con un adecuado programa teraputico mdico podrn mejorar su calidad de vida.

Definicin:
Estas anomalas son un grupo de malformaciones congnitas caracterizadas por la falta de unin entre la fosa anal y el conducto anorrectal. Puede ser una malformacin leve con fcil resolucin quirrgica, o una malformacin grave, con resolucin quirrgica compleja. Afecta al varn con una frecuencia ligeramente mayor que en la mujer.

Embriognesis
Es un trastorno de la embriognesis causada por el desarrollo anormal del septum urorectal, con una incorrecta divisin de la cloaca en sus componentes urogenital y anorrectal.

Frecuencia:
Las malformaciones anorrectales se presentan en uno de cada 4000 a 5000 recin nacidos. La cloaca persistente representa alrededor del 10% de todo el grupo de malformaciones. El defecto ms comn en los varones es el ano imperforado con fstula rectouretral. La anormalidad ms frecuente en mujeres es la fstula rectovestibular.

El riesgo estimado de una pareja de tener otro hijo con una malformacin anorrectal es alrededor del 1 %.

Clasificacin de las malformaciones anorrectales en varones

Clasificacin de las malformaciones anorrectales en varones De ms sencilla a ms compleja: Estenosis anal

Membrana anal
Fstula cutnea Fstula rectouretral bulbar

prosttica
Fstula rectovesical Atresia rectal

Clasificacin de las malformaciones anorrectales en nias

Clasificacin de las malformaciones anorrectales en nias De ms sencilla a ms compleja: Fstula cutnea (perineal) Fstula vestibular

Fstula vaginal
Agenesia anorrectal sin fstula Atresia rectal Cloaca persistente

Distensin abdominal en un nio con ano imperforado y fstula rectouretral.

Fstula perineal.
Se presentan en ambos sexos, y eran llamados anteriormente defectos bajos. Estn representados por los casos en los que el recto se abre en un pequeo orificio, usualmente estentico y siempre localizado anterior al centro del esfinter. El trmino ano anterior es inadecuado debido a que ste orificio no es un ano sino una apertura anormal que no est rodeada por el esfnter. Estos defectos pueden corregirse en el periodo neonatal sin colostoma previa. El mecanismo esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalas.

Fstulas perineales.

Fstulas perineales.

Estenosis anal. Membrana anal.

Diversos ejemplos de malformaciones bajas.

Puncin que demuestra una malformacin baja.

Ejemplos de malformacin en asa de balde.

Estas malformaciones pueden pasar desapercibidas para los padres y los mdicos, y el paciente presenta estreimiento crnico que lgicamente no mejora con las medidas habituales; por esta razn es fundamental examinar el ano en los nios con estreimiento crnico.

Ano imperforado con fstula rectouretral.

Es el defecto ms frecuente en varones (aproximadamente 50%). La fstula comunica con la uretra bulbar o la uretra prosttica. En los casos con fstula bulbar existe buen sacro y buenos esfnteres; aquellos con fstula prosttica tienen alta incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfnteres.

Malformacin anorectal con fstula rectouretral. Salida de meconio por la uretra.

Fstula rectovestibular.
Es el defecto ms frecuente entre las nias. En estas pacientes el recto se abre en el vestbulo vaginal, que es el espacio existente entre el himen y la piel perineal. La mayora tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien desarrollados. Debe hacerse una evaluacin clnica detallada para no diagnosticar stos casos como fstula vaginal, la cual tiene una incidencia anecdtica.

Dos ejemplos de fstula rectovestibular. La sola presencia de meconio en el paal no descarta una malformacin anorectal. Siempre debe inspeccionarse el ano en todos los recin nacidos.

Cloaca persistente.
En esta entidad el recto, la vagina y la uretra desembocan en un canal comn, que se abre en un nico orificio perineal. Clnicamente, debe sospecharse adems por la presencia de genitales externos hipoplsicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un defecto urolgico importante. Mas del 50%, tienen diferentes grados de septacin de los genitales internos, con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que comprime el trgono e interfiere con el vaciamiento de los ureteres.

 Se consideran dos grupos de cloacas con respecto al pronstico; 1.- las que tienen un canal comn menor de 3 centmetros, y 2.- aquellas en que el canal mide ms de 3 centmetros. Las pacientes del primer grupo tienen un mejor pronstico funcional, y su correccin quirrgica es menos compleja.

Flujograma Diagnostico Nios

Flujograma Diagnostico Nias

Tratamiento.

La colostoma es urgente por razones obvias en los pacientes sin fstulas, y en los que tienen fstula a las vas urinarias. En los dems la colostoma puede realizarse en el periodo neonatal en forma programada. La colostoma debe ser en doble boca (desfuncionalizante) y a nivel del colon sigmoides proximal con el propsito de dejar suficiente colon distal para realizar el descenso.

Tabla 1. Clasificacin de las malformaciones anorrectales (Pea) Tipo de MAR Hombres Fstula perineal Fstula rectouretral bulbar Fstula rectouretral prosttica Fstula rectovesical (cuello) Ano imperforado sin fstula Atresia rectal Mujeres Fstula perineal Fstula vestibular Cloaca persistente canal comn < 3 cms Cloaca persistente canal comn > 3 cms Ano imperforado sin fstula Atresia rectal Anorectoplastia sin colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Anorectoplastia sin colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Colostoma Conducta quirrgica

Colostoma desfuncionalizante en doble boca.