MIOCARDIOPATIAS

Enfermedades que afectan al msculo cardaco

Dilatacin Hipertrofia Restricticcin

Dos formas
Primaria: causa desconocida Secundaria: asociada a una patologa

MIOCARDIOPATAS
Miocardiopata Dilatada

Las cavidades se dilatan por dao de la fibra miocardica, sin que exista una sobrecarga volumtrica
Miocardiopata Hipertrfica Hipertrofia de paredes cardacas, por una enfermedad primaria del miocardio, sin que exista sobrecarga hemodinmica

Miocardiopata restrictiva Fibras miocrdicas son substituidas por tejido fibroso o infiltradas por materiales extraos, el corazn se torna rgido impidiendo el llenado ventricular

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con hipertrofia concntrica, asimtrica del ventrculo izquierdo

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
ETIOLOGIA
60% mutacin en los genes que codifican las protenas del sarcomero
A-D Aproximadamente 25- 30% de casos
Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC) Gen MYBPC3 que codifica la protena C fijadora de miosina

10% de casos
Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardaca troponina T, troponina I, -tropomiosina, y -actina

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA Cuadro clnico

Asintomtica Muerte sbita cardiaca Disnea
Representa el sntoma ms frecuente Secundario a la disfuncin diastlica Principalmente durante el ejercicio

Dolor torcico Palpitaciones, asociada a mareo y vrtigo

Sincope
Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte sbita de origen cardiaco

FA y arritmias SV
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
c) FISIOPATOLOGA
2 tipos:
H. asimtrica del Tabique IV o Central H. de predominio Apical Concntrica
Lo ms importante

1 Aumento de Ca intracelular
(dificultad para la relajacin) + anmalo SNAS

SAM Estenosis dinmica subartica

(Movimiento Sistlico velo Anterior mitral es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV)

Aumento de PTD Fallo Diastlico

(sistlico si muy avanzada)

Efecto Venturi por flujo elevado en sstole Contraccin de msculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrfico

(obstruccin TS VI en sstole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
Estenosis dinmica subartica
(obstruccin TS VI en sstole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral)

AUMENTA CON: Disminucin de la Precarga (valsalva, bipedestacin) Disminucin de la Postcarga (VDs) Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio fsico)
Menor dimetro VI, ms obstruccin Mejor sstole, ms Ef Venturi, ms SAM

DISMINUYE CON: Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas) Disminucin de Contractilidad

MIOCARDIOPATA HIPERTRFICA
d) CLNICA (comienza a los 30-40 aos (dif EAo))
Casi de los pacientes presentan TRIADA (como EAo)
Disnea Angor Sncope

Factor predictor de MS en MCH: NO OBSTRUCCIN EN de los pacientes. Slo arritmias 1.- Edad < 30 a al Dx

2.- Genotipos desfavorables MUERTE SBITA

4.- Sncopes

(Causa ms frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES

5.- Arritmias ventriculares en Holter 6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio

NO tiene relacin con la

MS el gradiente o la clnica

2. MIOCARDIOPATA DILATADA
a) ETIOLOGA
SECUNDARIA A: Periparto
>Raza negra

IDIOPTICA

2 ms frecuente Alcohlica Cardiopata por Isqumica (1, CI) toxicidad Relacionada con: (Causa ms frecuente) AF:Hay quien no la considera AD genes desmina, distrofinadirecta
AP: Miocarditis viral sino ms disfuncin global VI
bien ASC+/- extensas propia MCD por no provocar

Frmacos Txicos Antraciclinas

Infecciones
Miocarditis por virus (VIH, enterovirus) Toxoplasma Chagas SEROLOGA

Enfermedades Musculares
Duchenne, Steinert, Friedreich

Altamente embolgena
Suelen regresar Evitar nuevo embarazo

Ciclofosfamida
ADT Cocana

(Segunda ms frecuente)

Se llega al diagnstico porque Revierte con la CATETERISMO todas las pruebas (cateterismo, abstinencia en etapas anamnesis alcohol, serologas) precoces son negativas ANAMNESIS

2. MIOCARDIOPATA DILATADA
Enfermedad primaria del msculo cardiaco, que afecta al ventrculo izquierdo, cursando con dilatacin y disfuncin sistlica

2. MIOCARDIOPATA DILATADA

2. MIOCARDIOPATA DILATADA

FISIOPATOLOGA
Aumento de tamao de cavidad VI Disminucin de Contractilidad
Disminuye Volumen Sistlico

(FE <40%)

Aumenta Volumen diastlico

2. MIOCARDIOPATA DILATADA

Manifestaciones clnicas
Arritmias (FA) Disnea

Dolor torcico

Debilidad

Fatiga

Palpitaciones

Embolismo sistmico o muerte sbita

3. MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
Rigidez del miocardio por depsito de materiales extraos , que sustituyen a las fibras miocardicas Poco frecuente Asociadas con aumento de morbi-mortalidad Restriccin al llenado ventricular con incremento de la presin diastlica

3. MIOCARDIOPATA RESTRICTIVA
a) ETIOLOGA: Alteracin de la distensibilidad miocrdica FALLO DIASTLICO
Depsito de material intramiocrdico: AMILOIDOSIS es la causa ms frecuente (primaria y MM) Otras (fibroelastosis endomiocrdica de Davis, Fibrosis endomiocrdica de Loeffler, Churg-Strauss, HC, Glucogenosis)

b) CLNICA DATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:

> 50 aos Tendencia a hTA (mareos por hTA ortosttica) Edemas blandos en MMII Macroglosia Malabsorcin Prpura Proteinuria RIESGO DE INTOXICACIN DIGITLICA AUMENTADO GRAN RIESGO DE MS

MIOCARDITIS RESTRICTIVA
INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

MIOCARDITIS RESTICTIVA

DEPOSITO

HEMOCROMATOSIS

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

ENDOCARDITIS DE LFFLER

Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

Manifestaciones clnicas
Disnea Fatiga fcil
Dolor torcico Hepatomegalia

AMILOIDOSIS CARDIACA

ECG

Disfuncin diastlica Disfuncin sistlica Arritmias y trastornos de la conduccin Hipotensin ortosttica

SARCOIDOSIS

Presencia de Granulomas

Rigidez del miocardio

Disminuye la contractilidad

MIOCARDITIS
Virus Bacterias Parsitos

INFECCIONES

FARMACOS

Antidepresivos Antibiticos Antisicticos

AGENTES QUIMICOS

VIRAL CARDITIS DE LYME Antecedente de IVRA Asintomtica o dolor torcico Alteraciones ECG Arritmias ICC Elevacin de Troponina Espiroqueta transmitida por una garrapata Alteraciones de la conduccin AV son las manifestacin ms comun Tx ceftriaxona o amoxicilina

BACTERIANA Complicacin de endocarditis infecciosa Cardiomegalia ICC Tx antibitico

ENFERMEDA DE CHAGAS

Trypanosoma cruzi Vector: Triatoma infestans

Asintomtica ICC